Doplňte komponentu 5 - Complement component 5 - Wikipedia

C5
Dostupné struktury
PDB	Hledání ortologu: PDBe RCSB
Seznam id kódů PDB
	1CFA, 1KJS, 1XWE, 3CU7, 3HQA, 3HQB, 3KLS, 3KM9, 3PRX, 3PVM, 4A5W, 4E0S, 4P39, 4UU9, 5I5K, 5HCE, 5HCC, 5 HCD
Identifikátory
Aliasy	C5, C5D, C5a, C5b, CPAMD4, ECLZB, doplňková složka 5, doplňková C5
Externí ID	OMIM: 120900 MGI: 96031 HomoloGene: 20412 Genové karty: C5
Umístění genu (člověk)
Chr.	Chromozom 9 (lidský)
Konec	121,050,275 bp
Umístění genu (myš)
Chr.	Chromozom 2 (myš)
Konec	35,061,438 bp
Exprese RNA vzor
	Další údaje o referenčních výrazech
Genová ontologie
Molekulární funkce	• chemokinová aktivita; • GO: 0001948 vazba na proteiny; • aktivita inhibitoru endopeptidázy; • vazba na receptory;
Buněčná složka	• extracelulární oblast; • extracelulární exosom; • komplexní membránový útok; • extracelulární;
Biologický proces	• Signální dráha receptoru spřaženého s G-proteinem; • cytolýza; • alternativní cesta doplňku; • proces imunitního systému; • aktivace doplňku; • reakce na stres; • v embryonálním vývoji dělohy; • pozitivní regulace angiogeneze; • chemotaxe; • signální dráha receptoru buněčného povrchu; • aktivace aktivity MAPK; • klasická cesta komplementu; • pozitivní regulace produkce vaskulárního endoteliálního růstového faktoru; • zánětlivá reakce; • regulace aktivace komplementu; • negativní regulace chemotaxe makrofágů; • negativní regulace aktivity endopeptidázy; • vrozený imunitní systém; • buněčná chemotaxe;
	Zdroje:Amigo / QuickGO
Ortology
	727
	15139
	ENSG00000106804
	ENSMUSG00000026874
	P01031
	P06684
	NM_001735; NM_001317163; NM_001317164
	NM_010406
	NP_001304092; NP_001304093; NP_001726
	NP_034536
	Wikidata
Zobrazit / upravit člověka	Zobrazit / upravit myš

Doplňte komponentu 5 je protein že u lidí je kódován C5 gen.^[5]

Komponenta 5 doplňku je zapojena do doplňkový systém. Je to štěpeno do C5a a C5b:

C5a hraje důležitou roli v chemotaxe.^[6]
C5b tvoří první část komplex komplementární membrány.

Má se za to, že nedostatek způsobuje Leinerova choroba.

Funkce

Komponenta komplementu 5 je pátou složkou komplementu, která hraje důležitou roli v zánětlivých procesech a zabíjení buněk. Tento protein se skládá z alfa a beta polypeptidových řetězců, které jsou spojeny disulfidovým můstkem. Aktivační peptid, C5a, který je anafylatoxin který má silný spasmogenní a chemotaktický aktivita je odvozena od alfa polypeptidu štěpením a C5-konvertáza. Makromolekulární produkt štěpení C5b může tvořit komplex s Komponenta doplňku C6 a tento komplex je základem pro tvorbu komplexu napadajícího membránu, který zahrnuje další složky komplementu.^[5]

Klinický význam

Mutace v tomto genu způsobují nedostatek složky 5 komplementu, což je onemocnění, při kterém pacienti vykazují sklon k závažným opakujícím se infekcím. Vady tohoto genu byly také spojeny s náchylností k fibróza jater a do revmatoidní artritida.^[5]

Terapeutické aplikace

Droga eculizumab (jméno výrobku Soliris) zabraňuje štěpení C5 na C5a a C5b.^[7]

Doplňková systémová cesta

Membránový útok komplex.

Reference

^ ^A ^b ^C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000106804 - Ensembl, Květen 2017
^ ^A ^b ^C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000026874 - Ensembl, Květen 2017
^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ ^A ^b ^C „C5 komplement C5 (Homo sapiens (human)) Gene ID: 727,“. www.ncbi.nlm.nih.gov. 29. listopadu 2020. Citováno 9. prosince 2020.
^ Imunology ve společnosti MCG 1 / fagocyt^{[mrtvý odkaz ]}
^ Dubois E, Cohen A (2009). „Eculizumab“. Br J Clin Pharmacol. 68 (3): 318–319. doi:10.1111 / j.1365-2125.2009.03491.x. PMC 2766470. PMID 19740388.

Další čtení

Tack BF, Morris SC, Prahl JW (1979). "Pátá složka lidského komplementu: čištění ze struktury plazmy a polypeptidového řetězce". Biochemie. 18 (8): 1490–7. doi:10.1021 / bi00575a016. PMID 106884.
Fernandez HN, Hugli TE (1978). "Primární strukturní analýza polypeptidové části lidského anafylatoxinu C5a. Stanovení sekvence polypeptidů a přiřazení místa připojení oligosacharidů v C5a". J. Biol. Chem. 253 (19): 6955–64. PMID 690134.
DiScipio RG (1992). "Tvorba a struktura komplexu C5b-7 lytické dráhy komplementu". J. Biol. Chem. 267 (24): 17087–94. PMID 1387399.
Haviland DL, Haviland JC, Fleischer DT a kol. (1991). "Kompletní cDNA sekvence lidského komplementu pro-C5. Důkaz zkrácených transkriptů odvozených z genu pro jednu kopii". J. Immunol. 146 (1): 362–8. PMID 1984448.
Bohnsack JF, Mollison KW, Buko AM a kol. (1991). „Streptokoky skupiny B inaktivují složku komplementu C5a enzymatickým štěpením na C-konci“. Biochem. J. 273 (Pt 3): 635–40. doi:10.1042 / bj2730635. PMC 1149811. PMID 1996961.
Lundwall AB, Wetsel RA, Kristensen T a kol. (1985). "Izolace a sekvenční analýza klonu cDNA kódujícího pátou složku komplementu". J. Biol. Chem. 260 (4): 2108–12. PMID 2579066.
Zuiderweg ER, Fesik SW (1989). „Heteronukleární trojrozměrná NMR spektroskopie zánětlivého proteinu C5a“. Biochemie. 28 (6): 2387–91. doi:10.1021 / bi00432a008. PMID 2730871.
Zuiderweg ER, Nettesheim DG, Mollison KW, Carter GW (1989). "Terciární struktura složky lidského komplementu C5a v roztoku z dat nukleární magnetické rezonance". Biochemie. 28 (1): 172–85. doi:10.1021 / bi00427a025. PMID 2784981.
Haefliger JA, Tschopp J, Vial N, Jenne DE (1989). „Kompletní primární struktura a funkční charakterizace šesté složky systému lidského komplementu. Identifikace vazebné domény C5b v komplementu C6“. J. Biol. Chem. 264 (30): 18041–51. PMID 2808363.
Wetsel RA, Lemons RS, Le Beau MM a kol. (1988). "Molekulární analýza složky lidského komplementu C5: lokalizace strukturního genu na chromozom 9". Biochemie. 27 (5): 1474–82. doi:10.1021 / bi00405a012. PMID 3365401.
Zuiderweg ER, Mollison KW, Henkin J, Carter GW (1988). „Sekvenčně specifické přiřazení v 1H NMR spektru lidského zánětlivého proteinu C5a“. Biochemie. 27 (10): 3568–80. doi:10.1021 / bi00410a007. PMID 3408713.
Stewart JL, Kolb WP, Sodetz JM (1987). "Důkaz, že C5b rozpoznává a zprostředkovává začlenění C8 do cytolytického komplexu komplementu". J. Immunol. 139 (6): 1960–4. PMID 3624872.
Buhl AM, Osawa S, Johnson GL (1995). „Aktivace proteinkinázy aktivovaná mitogenem vyžaduje dva signální vstupy z lidského receptoru anafylatoxinu C5a“. J. Biol. Chem. 270 (34): 19828–32. doi:10.1074 / jbc.270.34.19828. PMID 7649993.
Babkina IN, Seregin SV, Daniliuk NK a kol. (1995). „[Chemicko-enzymatická syntéza, klonování a exprese genu pro analog lidského anafylatoxinu C5a]“. Bioorg. Khim. 21 (5): 359–64. PMID 7661861.
Wang X, Fleischer DT, Whitehead WT a kol. (1995). "Zděděný nedostatek lidského komplementu C5. Nesmyslné mutace v exonech 1 (Gln1 až Stop) a 36 (Arg1458 až Stop) a složená heterozygotnost ve třech afroamerických rodinách." J. Immunol. 154 (10): 5464–71. PMID 7730648.
Oppermann M, Götze O (1995). "Plazmatická clearance lidského anafylatoxinu C5a vazbou na receptory leukocytů C5a". Imunologie. 82 (4): 516–21. PMC 1414921. PMID 7835913.
Süsal C, Kirschfink M, Kröpelin M a kol. (1994). "Aktivace komplementu rekombinantním HIV-1 glykoproteinem gp120". J. Immunol. 152 (12): 6028–34. PMID 7911492.
Arribas J, Arizti P, Castaño JG (1994). „Protilátky proti C2-COOH-koncové oblasti rozlišují aktivní a latentní formy komplexu multikatalytické proteinázy“. J. Biol. Chem. 269 (17): 12858–64. PMID 8175701.
Süsal C, Kirschfink M, Kröpelin M a kol. (1996). "Identifikace aktivačních míst komplementu v glykoproteinu typu 1 gp120 viru lidské imunodeficience typu 1". Krev. 87 (6): 2329–36. doi:10.1182 / krev.V87.6.2329.bloodjournal8762329. PMID 8630395.
Ames RS, Li Y, Sarau HM a kol. (1996). "Molekulární klonování a charakterizace receptoru lidského anafylatoxinu C3a". J. Biol. Chem. 271 (34): 20231–4. doi:10.1074 / jbc.271.34.20231. PMID 8702752.
Fredslund F, Laursen NS, Roversi P a kol. (2008). "Struktura a vliv inhibitoru komplementu klíšťat na lidskou složku komplementu 5". Nat Immunol. 9 (7): 753–60. doi:10.1038 / ni.1625. PMID 18536718. S2CID 205361576.