Syndrom laterální dřeň - Lateral medullary syndrome

„PICA syndrom“ přeadresuje tady. O chuti na nevyživující látky viz Pica (porucha).
Syndrom laterální dřeň
Ostatní jménaWallenbergův syndrom, syndrom posterior inferior cerebellar artery
Gray700.png
Medulla oblongata, znázorněný příčným řezem procházejícím středem olivy. (Laterální medulární syndrom může ovlivnit struktury v levém horním rohu: # 9 = vagusový nerv, # 10 = akustické jádro, # 12 = nucleus gracilis, # 13 = nucleus cuneatus, # 14 = hlava zadního sloupce a dolní senzorický kořen trigeminálního nervu a # 19 = Ligula.)
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Syndrom laterální dřeň je neurologická porucha způsobující řadu příznaků v důsledku ischemie v boční části medulla oblongata v mozkový kmen. Ischemie je výsledkem a ucpání nejčastěji v vertebrální tepna nebo zadní dolní mozková tepna.[1] Syndrom laterální dřeň se také nazývá Wallenbergův syndrom, syndrom zadní dolní mozkové tepny (PICA) a syndrom vertebrální tepny.[2]

Příznaky a symptomy

Tento syndrom je charakterizován senzorickými deficity, které postihují trup a končetiny kontralaterálně (naproti lézi), a senzorickými deficity obličeje a hlavových nervů ipsilaterálně (stejná strana jako léze). Konkrétně ztráta bolesti a vnímání teploty, pokud se jedná o laterální spinothalamický trakt. Nález křížového těla je hlavním příznakem, ze kterého lze stanovit diagnózu.

Pacienti mají často potíže s chůzí nebo udržováním rovnováhy (ataxie ), nebo teplotní rozdíl objektu podle toho, které strany těla se objekt měnící teploty dotýká.[2] Někteří pacienti mohou chodit šikmo nebo mohou trpět odchylkou zkosení a iluzí naklonění místnosti. The nystagmus je běžně spojován s závrať kouzla. Tato vertigo kouzla mohou vyústit v padání způsobené postižením oblasti Deitersova jádra.

Běžné příznaky syndromu laterální dřeň mohou zahrnovat potíže s polykáním nebo dysfagie. To může být způsobeno zapojením nucleus ambiguus, protože zásobuje nervy vagus a glossopharyngeal. Nezřetelná řeč (dysartrie ) a poruchy hlasové kvality (dysfonie) jsou také běžné. Může dojít k poškození mozečku nebo dolního stopky mozečku ataxie. Poškození vláken hypotalamospinálu narušuje relé sympatického nervového systému a vyvolává příznaky podobné příznakům způsobeným Hornerův syndrom - jako mióza, anhidróza a částečné ptóza.

Palatal myoclonus, záškuby svalů úst, lze pozorovat v důsledku narušení centrálního tegmentálního traktu. Mezi další příznaky patří: chrapot, nevolnost, zvracení, snížené pocení, problémy s vnímáním tělesné teploty, závratě, potíže s chůzí a potíže s udržováním rovnováhy. Může také způsobit syndrom laterální dřeň bradykardie, pomalá srdeční frekvence a zvyšuje nebo snižuje průměrný krevní tlak pacientů.[2]

Klinický obraz MRI s difúzí vážený difúzí ukazující akutní levostranný hřbetní infarkt dřeně

Na základě umístění

Vlastnosti syndromu laterální dřeň
DysfunkceÚčinky
Vestibulární jádraVestibulární systém: Zvracení, závrať, nystagmus
Nižší mozeček stopkaIpsilaterální mozečkové příznaky včetně ataxie, dysmetrie (minulé ukazování), dysdiadochokineze
Centrální tegmentální traktPalatal myoclonus
Laterální spinothalamický traktKontrastní deficity v pocitu bolesti a teploty z těla (končetiny a trup)
Spinální trigeminální jádro & traktátIpsilaterální deficity v pocitu bolesti a teploty z obličeje
Nucleus ambiguus - (což ovlivňuje vagový nerv a glossofaryngeální nerv ) - lokalizační léze (všechny ostatní deficity se vyskytují také v laterálním pontinovém syndromu)Ipsilaterální laryngeální, faryngální a palatální hemiparalýza: dysfagie, chrapot, chybí dávicí reflex (eferentní končetina - CN X)
Klesající sympatická vláknaIpsilaterální Hornerův syndrom (ptóza, mióza a anhidróza)

Způsobit

Tři hlavní tepny mozečku: SCA, AICA a PICA. (Zadní nižší mozečková tepna je PICA.)
Popis zásobování lidským mozkovým kmenem. PICA je # 12.

Je to klinický projev vyplývající z okluze zadní dolní mozková tepna (PICA) nebo jedné z jejích poboček nebo vertebrální tepna, ve kterém je boční část medulla oblongata infarkt, což má za následek typický vzorec. Nejčastěji postiženou tepnou je vertebrální tepna, následovaná PICA, horními středními a dolními dřeňovými tepnami.

Diagnóza

Vzhledem k tomu, že laterální medulární syndrom je často způsoben cévní mozkovou příhodou, je diagnóza časově závislá. Diagnóza se obvykle provádí hodnocením vestibulárních symptomů, aby se zjistilo, kde v dřeni došlo k infarktu. Při detekci mozkové příhody se často provádí vyšetření impulzivního Nystagmusova testu zkosení hlavy (HINTS) spolu s počítačovou tomografií (CT) nebo zobrazováním magnetickou rezonancí (MRI). Je třeba provést standardní hodnocení mrtvice, aby se vyloučilo otřes mozku nebo jiné poranění hlavy.[2]

Léčba

Léčba syndromu laterální dřeň závisí na tom, jak rychle je identifikován.[2] Léčba syndromu laterální dřeň zahrnuje zaměření na úlevu od příznaků a aktivní rehabilitaci, která má pacientům pomoci vrátit se ke svým každodenním činnostem. Mnoho pacientů podstoupí terapie mluvením. Po počátečním náporu příznaků lze u pacientů pozorovat depresivní náladu a odchod ze společnosti.

V závažnějších případech může být nutné zavést plnicí trubici ústy nebo a gastrostomie může být nutné, pokud je narušeno polykání. V některých případech lze ke snížení nebo eliminaci zbytkové bolesti použít léky. Některé studie uvádějí úspěch při zmírňování chronických neuropatický bolest spojená se syndromem s anti-epileptici jako gabapentin. Dlouhodobá léčba obecně zahrnuje užívání antiagregancií jako je aspirin nebo klopidogrel a režim statinů po zbytek jejich života, aby se minimalizovalo riziko další mrtvice.[2] Warfarin se používá, pokud je přítomna fibrilace síní. Mohou být nutné další léky k potlačení vysokého krevního tlaku a rizikových faktorů spojených s mrtvicí. Pacientovi může být předepsán ředidlo krve, aby se infarkt rozbil, obnovil se průtok krve a pokusilo se zabránit budoucím infarktům.[3]

Jedním z nejneobvyklejších a nejobtížněji léčitelných příznaků, které se vyskytují v důsledku Wallenbergova syndromu, jsou nekonečné násilné škytavky. The škytavka mohou být tak závažné, že pacienti často bojují s jídlem, spánkem a konverzacemi. V závislosti na závažnosti zablokování způsobeného mrtvice, škytavka může trvat týdny. Bohužel existuje jen velmi málo úspěšných léků, které by zprostředkovaly nepříjemnosti neustálého škytání.

U příznaků dysfagie se opakuje transkraniální magnetická stimulace bylo prokázáno, že pomáhá při rehabilitaci. Celkově se k léčbě pacientů používá tradiční hodnocení a výsledky mozkové mrtvice, protože laterální dřeňový syndrom je často způsoben mozkovou mrtvicí v laterální dřeň.[3]

Léčba této poruchy může být znepokojující, protože někteří jedinci budou mít vždy reziduální příznaky v důsledku závažnosti blokády a místa infarktu. Dva pacienti se mohou projevit stejnými počátečními příznaky hned po cévní mozkové příhodě, ale po několika měsících se jeden pacient může plně uzdravit, zatímco druhý je stále těžce postižený. Tato odchylka ve výsledku může být způsobena mimo jiné velikostí infarktu, umístěním infarktu a rozsahem poškození, které z toho vzniklo.[4]

Prognóza

Výhled pro někoho s laterálním dřeňovým syndromem závisí na velikosti a umístění oblasti mozkového kmene poškozeného mozkovou mrtvicí.[2] U některých jedinců může dojít ke snížení jejich příznaků během několika týdnů nebo měsíců. Jiní mohou zůstat s významným neurologickým postižením ještě roky poté, co se objevily počáteční příznaky.[5] Více než 85% pacientů však vidělo minimální příznaky přítomné po šesti měsících od doby původní cévní mozkové příhody a byli schopni nezávisle dosáhnout průměrného počtu denně během jednoho roku.[6]

Epidemiologie

Syndrom laterální dřeň je nejčastější formou syndromu zadní ischemické cévní mozkové příhody. Odhaduje se, že pouze ve Spojených státech existuje přibližně 600 000 nových případů tohoto syndromu.[7] Osoby s celkovým nejvyšším rizikem syndromu laterální dřeňové choroby jsou muži v průměrném věku 55,06. Historie anamnézy hypertenze, cukrovky a kouření zvyšuje riziko vzniku velké tepny ateroskleróza.[8] Ateroskleróza velkých arterií je považována za největší rizikový faktor pro syndrom laterální dřeň v důsledku ukládání cholesterolu, tukových látek, buněčných odpadních produktů, vápníku a fibrinu. Jinak známý jako plak nahromaděný v tepnách.[9]

Dějiny

Nejčasnější popis syndromu laterální dřeň byl poprvé napsán Gaspard Vieusseux na Lékařské a chirurgické společnosti v Londýně popisující příznaky pozorované v té době. Adolf Wallenberg tyto příznaky dále posílil po dokončení své první kazuistiky v roce 1895. Byl schopen provést přesnou lokalizaci léze a brzy poté ji po posmrtném vyšetření dokázal. Wallenberg dokončil další tři publikované články o laterálním medulárním syndromu.[10]

Adolf Wallenberg

Adolf Wallenberg byl renomovaný neurolog a neuroanatomist, který je nejvíce známý svými klinickými popisy syndromu laterální dřeň. Doktorát dokončil na univerzitě v Lipsku v roce 1886. V roce 1928 strávil 2 roky (1886-1888) jako asistent v městské nemocnici v Gdaňsku, 21 let (1907-1928) jako ředitel interních a psychiatrických oddělení a 18 let let (1910-1928) jako titulární profesor. V roce 1929 obdržel Wallenberg pamětní medaili Erb za práci v oblasti anatomie, fyziologie a patologie nervového systému.[11]

Wallenbergovým prvním pacientem v roce 1885 byl 38letý muž trpící příznaky závratí, hypoestézie, ztráty bolesti a teplotní citlivosti, ochrnutí více míst, ataxie a další. Jeho pozadí v neuroanatomii mu pomohlo správně lokalizovat lézi pacienta do laterální dřeně a připojilo ji k zablokování ipsilaterální zadní dolní mozkové tepny. Po smrti svého pacienta v roce 1899 byl schopen prokázat své nálezy po posmrtném vyšetření. Pokračoval ve své práci s mnoha pacienty a do roku 1922 hlásil u svého 15. pacienta klinicko-patologické korelace. V roce 1938 byl německou okupací nucen Adolf Wallenberg ukončit svou kariéru lékaře.[11] Když se nacisté dostali k moci, byl zbaven výzkumné laboratoře a byl nucen přestat pracovat, protože byl Žid. V roce 1938 emigroval do Velké Británie, poté se v roce 1943 přestěhoval do Spojených států.

Viz také

Reference

  1. ^ Lui, Forshing; Anilkumar, Arayamparambil C. (2018), "Wallenbergův syndrom", StatPearls, StatPearls Publishing, PMID  29262144, vyvoláno 2019-03-11
  2. ^ A b C d E F G "Wallenbergův syndrom | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 2018-04-17.
  3. ^ A b "Wallenbergův syndrom". Fyziopedie. Citováno 7. listopadu 2017.
  4. ^ http://www.healthline.com/galecontent/wallenberg-syndrome
  5. ^ Wallenbergs na NINDS
  6. ^ "Wallenbergův syndrom". Fyziopedie. Citováno 7. listopadu 2017.
  7. ^ DeMyer, William (1998). Neuroanatomy. Williams & Wilkins. ISBN  9780683300758.
  8. ^ "Wallenbergův syndrom". Fyziopedie. Citováno 7. listopadu 2017.
  9. ^ "Ateroskleróza". Americká kardiologická asociace. American Heart Association. Citováno 29. listopadu 2017.
  10. ^ synd / 1778 na Kdo to pojmenoval?
  11. ^ A b Aminoff, Michael (29. dubna 2014). Encyklopedie neurologických věd (Druhé vydání.). Tomah, WI: Academic Press. str. 744. ISBN  9780123851581. Citováno 30. listopadu 2017.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje