Mozková vaskulitida - Cerebral vasculitis

Mozková vaskulitida
Ostatní jménaVaskulitida centrálního nervového systému
SpecialitaKardiologie, neurologie, revmatologie  Upravte to na Wikidata

Mozková vaskulitida (někdy slovo angiitis se používá místo "vaskulitidy") je vaskulitida (zánět krevní céva zeď) zahrnující mozek a občas mícha.[1] Ovlivňuje všechny cévy: velmi malé krevní cévy (kapiláry ), středně velké krevní cévy (arterioly a venuly ) nebo velké krevní cévy (tepny a žíly ). Pokud je průtok krve v cévě s vaskulitidou snížen nebo zastaven, části těla, které dostávají krev z této cévy, začnou umírat. Může produkovat širokou škálu neurologický příznaky, jako je bolest hlavy, kožní vyrážky, cítit se velmi unavený, bolesti kloubů, potíže s pohybem nebo koordinací části těla, změny vnímání a změny vnímání, myšlení nebo chování, jakož i jevy hromadná léze v mozku vedoucí k kóma a výhřez. Některé z jejích známek a příznaků se mohou podobat roztroušená skleróza.[2] 10% se přidružilo krvácení do mozku.[3]

Příčiny

„Primární“ angiitida / vaskulitida centrálního nervového systému (PACNS) se říká, že je přítomen, pokud neexistuje žádná základní příčina. Přesný mechanismus primárního onemocnění není znám, ale základní mechanismus všech vaskulitidů ano autoimunita. Další možné sekundární příčiny mozkové vaskulitidy jsou infekce, systémová autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes (SLE) a revmatoidní artritida, léky a léky (amfetamin, kokain a heroin ), některé formy rakovina (lymfomy, leukémie a rakovina plic ) a další formy systémové vaskulitidy, jako je granulomatóza s polyangiitidou, polyarteritis nodosa nebo Behcetova nemoc. Může napodobovat a následně napodobovat řadu dalších onemocnění, která difúzně ovlivňují cévy mozku, jako je fibromuskulární dysplázie a trombotická trombocytopenická purpura.[3]

Diagnóza

Mozková angiografie a magnetická rezonance, rodinná anamnéza, příznaky, kompletní fyzikální vyšetření a nakonec biopsie mozku, jsou často vyžadovány pro diagnózu. Pro diagnostiku musí být také provedeno mnoho laboratorních testů; testy mohou odhalit anémie (nedostatek červených krvinek), a vysoký počet bílých krvinek, a vysoký počet krevních destiček, alergické reakce, imunitní komplexy, protilátky (nástroje, které tělo používá k boji proti hrozbám) a zvýšení zánětlivých markerů.[4] Další důležitou součástí diagnostiky mozkové vaskulitidy je použití zobrazovacích technik. Techniky, jako je konvenční digitální subtrakční angiografie (DSA) a magnetická rezonance (MRI) se používají k hledání a monitorování mozkové postižení.

Léčba

Léčba je nejprve s mnoha různými vysokými dávkami steroidů, jmenovitě glukokortikoidy. Pak, pokud příznaky nezlepší další imunosuprese jako cyklofosfamid se přidávají ke snížení útoku imunitního systému na vlastní tkáně těla.[3] Mozková vaskulitida je velmi vzácný stav, který je obtížné diagnostikovat, a ve výsledku existují významné rozdíly ve způsobu jeho diagnostiky a léčby.[5]

Specifické nemoci

Arteritida obřích buněk (GCA)

(Také známé jako temporální arteritida)

Příznaky

  • Horečka
  • obecný neklid
  • ztráta váhy
  • zánět svalů způsobující ztuhlost ramen; krk; a / nebo horní část paží
  • přetrvávající bolest hlavy
  • bolest v čelisti nebo uchu při jídle
  • dvojité vidění
  • částečná ztráta zraku nebo slepá místa
  • (ve vzácných případech) mrtvice.

Diagnostická kritéria

Musí být splněny tři nebo více z následujících pěti kritérií:

  • Věk 50 let a více
  • Nově vyvinutá bolest hlavy
  • Něha povrchní spánkové tepny
  • Zvýšená rychlost sedimentace, nejméně 50 mm / hod (krevní test, který odhalí zánětlivou aktivitu)
  • Arteritida obrovských buněk v bioptickém vzorku ze spánkové tepny

Takayasuova arteritida

Příznaky

Začíná nespecifickými příznaky, jako jsou:

  • Lokalizovaná bolest kloubů
  • Horečka
  • Únava
  • Bolesti hlavy
  • Vyrážky
  • Ztráta váhy
  • Diagnóza obvykle neprobíhá, dokud zablokování nezpůsobí nedostatečný průtok krve do končetin nebo k cévní mozkové příhodě.

Kritéria klasifikace

Musí být splněny tři nebo více z následujících šesti kritérií:

  • Věk, kdy nemoc začíná, je pod 50 let
  • Snížený puls brachiální tepny
  • Systolický krevní tlak se mezi rameny liší o více než 10 mmHg
  • Křeče způsobené cvičením na končetinách
  • Abnormální zvuky (přes stetoskop) přes podklíčkové tepny nebo břišní aortu
  • Zúžení nebo zablokování aorty, jejích primárních větví nebo velkých tepen, jak je patrné z rentgenového snímku tepen.

Léčebná terapie

  • 50% pacientů reaguje na léčbu kortikosteroidy samostatně v raných fázích
  • Methotrexát nebo azathioprin jsou alternativou k kortikosteroidním imunosupresivům
  • Byly provedeny studie léčby mykofenolát-mofetilem a anti-TNF
  • U Takayasuovy arteritidy je nezbytné kombinovat léčbu často s nízkými dávkami aspirinu nebo statinu

Polyarteritis nodosa (PÁNEV)

Příznaky

  • Systémové onemocnění s horečkou
  • Obecný pocit nepohodlí nebo neklidu s obtížně identifikovatelnou příčinou
  • Ztráta váhy
  • Artritida
  • Černé zbarvení kůže především na končetinách
  • Těžké nedostatečné zásobování končetinami krví
  • Může se objevit ischemická cévní mozková příhoda, krvácení a progresivní encefalopatie se záchvaty nebo bez nich

Diagnostická kritéria

Vyžadují se tři nebo více z následujících deseti kritérií:

  • Úbytek hmotnosti o více než 4 kg (8,8 lb)
  • Krajkové fialové zbarvení kůže (ivedo reticularis)
  • Bolest varlat
  • Bolest svalu nebo skupiny svalů (myalgie )
  • Poškození periferních nervů
  • Zvýšení krevního tlaku o více než 90 mmHg
  • Kreatinin sérové ​​hladiny vyšší než 1,5 mg / dl
  • Protilátky proti viru hepatitidy B nebo C.
  • An aneuryzma nebo okluze, jak je patrné z patologického stavu arteriografie
  • Histologické nálezy typické pro PAN

Léčebná terapie

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA)

Příznaky

  • Muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy
  • Komprese struktur obklopujících nos a vedlejší nosní dutiny
  • Diabetes insipidus
  • Abnormální výčnělek oční bulvy
  • Nonsptic meningitida
  • Postižení plic a ledvin v důsledku destrukce tepen a žil
  • Možné ischemické cévní mozkové příhody, krvácení nebo encefalopatie záchvaty

Diagnostická kritéria

Vyžadují se dvě nebo více z následujících čtyř kritérií:

  • Nekrotizující ulcerativní zánět nosu, dutin, úst nebo hltanu
  • Nepravidelné infiltrace plic
  • Nefritida
  • Granulomatózní vaskulární a perivaskulární zánět

Léčebná terapie

Reference

  1. ^ "Mozková vaskulitida". Prime Health Channel. 19. prosince 2012. Citováno 1. května 2015.
  2. ^ Scolding NJ, Jayne DR, Zajicek JP, Meyer PA, Wraight EP, Lockwood CM (leden 1997). "Mozková vaskulitida - rozpoznávání, diagnostika a léčba". QJM. 90 (1): 61–73. doi:10.1093 / qjmed / 90.1.61. PMID  9093590.
  3. ^ A b C Rehman HU (listopad 2000). „Primární angiitida centrálního nervového systému“. J R Soc Med. 93 (11): 586–8. doi:10.1177/014107680009301108. PMC  1298150. PMID  11198690. Archivovány od originál (PDF) dne 05.11.2009. Citováno 2008-07-23.
  4. ^ „Vaskulitida centrálního nervového systému (vaskulitida CNS)“. Clevelandská klinika. Citováno 1. května 2015.
  5. ^ Scolding NJ, Wilson H, Hohlfeld R, Polman C, Leite I, Gilhus N (červenec 2002). „Rozpoznávání, diagnostika a léčba mozkové vaskulitidy: evropský průzkum“. Eur. J. Neurol. 9 (4): 343–7. doi:10.1046 / j.1468-1331.2002.00422.x. PMID  12099915. Archivovány od originál dne 05.01.2013.
  6. ^ Berlit, Peter (1. října 2010). „Diagnostika a léčba mozkové vaskulitidy“. Terapeutické pokroky v neurologických poruchách. 3 (1): 29–42. doi:10.1177/1756285609347123. ISSN  1756-2864. PMC  3002614. PMID  21180634.

externí odkazy

Klasifikace