Diencefalický syndrom - Diencephalic syndrome - Wikipedia

Diencefalický syndrom
Ostatní jménaDiencefalický syndrom vyhublosti
1310 Diencephalon.jpg
Diencephalon, který je ovlivněn diencaphalic syndromem, se skládá z thalamus, subthalamus, hypotalamus a epithalamus.
SpecialitaNeurologie

Diencefalický syndromnebo Russellův syndrom je vzácná neurologická porucha pozorovaná u kojenců a dětí a charakterizovaná selhání prosperovat a těžké vyhublost navzdory normálnímu nebo mírně sníženému kalorickému příjmu. Klasicky je zde také pohybová hyperaktivita a euforie. Méně často diencefalický syndrom může zahrnovat bledost kůže bez anémie, hypoglykemie, a hypotenze.[1] Tento syndrom je vzácnou, ale potenciálně smrtelnou příčinou selhání prospívání u dětí. Neprospívání se projevuje v průměru ve věku 7 měsíců.[1] Je třeba poznamenat, že syndrom není spojen s vývojovým zpožděním.[2] Mohou být přidruženy hydrocefalus.

Diencefalický syndrom poprvé popsal Russell v roce 1951.[3] To je obvykle způsobeno mozkovým nádorem, jako je nízký stupeň gliom nebo astrocytom nachází se v hypotalamus -optický chiasmatický kraj.[1] Dosud není jasné, jak diencefalický syndrom způsobuje účinky na chuť k jídlu a metabolismus, které jsou patrné, i když nevhodně vysoké růstový hormon vydání bylo navrženo,[4] jak má nadměrné β-lipotropin vylučování[1] a celkově zvýšená metabolická poptávka.[5] Léčí se nutriční optimalizací, zatímco základní léze se léčí chemoterapie, chirurgická operace nebo radioterapie.

Reference

  1. ^ A b C d Kim A, Moon JS, Yang HR, Chang JY, Ko JS, Seo JK (leden 2015). „Diencefalický syndrom: často opomíjená příčina neúspěchu u kojenců“. Korejština J Pediatr. 58 (1): 28–32. doi:10.3345 / kjp.2015.58.1.28. PMC  4342778. PMID  25729396.
  2. ^ Fleischman A, Brue C, Poussaint TY, Kieran M, Pomeroy SL, Goumnerova L, Scott RM, Cohen LE (červen 2005). „Diencefalický syndrom: příčina neúspěchu a model částečné rezistence růstového hormonu“. Pediatrie. 115 (6): 724–6. doi:10.1542 / peds.2004-2237. PMID  15930202.
  3. ^ Russell A (1951). „Diencefalický syndrom vyhublosti v dětství a dětství“. Arch Dis Child. 26: 274. doi:10.1136 / adc.26.127.270.
  4. ^ Drop SL, Guyda HJ, Colle E (srpen 1980). „Nevhodné uvolňování růstového hormonu u diencefalického syndromu dětství: kazuistika a 4leté endokrinologické sledování“. Clin Endocrinol. 13 (2): 181–7. doi:10.1111 / j.1365-2265.1980.tb01040.x. PMID  7438472.
  5. ^ Vlachopapadopoulou E, Tracey KJ, Capella M, Gilker C, Matthews DE (červen 1993). "Zvýšený výdej energie u pacienta s diencefalickým syndromem". J Pediatr. 122 (6): 922–4. doi:10.1016 / s0022-3476 (09) 90021-x. PMID  8501572.