Ektomesenchymální chondromyxoidní nádor - Ectomesenchymal chondromyxoid tumor
Ektomesenchymální chondromyxoidní nádor (ECT) je neškodný intraorální nádor s předpokládaným původem z nediferencovaných (ekto) mezenchymálních buněk.[1] Existují lidé, kteří si myslí, že je myoepiteliální nádor typ.[2]
Spory o původu
- Odvozený od ectomesenchymal buňky migrující z neurální lišta (pro tuto teorii existuje imunofenotypická podpora).[1]
- Ekvivalent k měkké tkáni myoepiteliom. Pro tuto teorii existuje morfologická a imunohistochemická podpora, přičemž někteří autoři obhajují zaměnitelné pojmy.[3][4]
Příznaky a symptomy
Pacienti mají bezbolestnou a pomalu rostoucí hmotu obvykle v jazyku (nejčastěji přední hřbetní jazyk ). Existuje neporušený povrchový epitel.[1][5][6]
Řízení
- Chirurgická excize je léčba volby, s recidivami pouze v případě neúplné excize.[1]
Nálezy patologie
Makroskopické
- Submukózní vymezený ale ne zapouzdřená nodulární hmota, často se zachycenými svalovými svazky na okraji. Může mít želatinový vzhled. Většina nádorů je malých, až 2 cm (vzhledem k ohraničení jazyka by větší hmota způsobila značné klinické problémy).[1][5][6]Velmi nízkoenergetický hematoxylin a eosin obarvené sklíčko ektomesenchymálního chondromyxoidního tumoru. Všimněte si dobře ohraničeného nádoru, odděleného od překrývající se neporušené dlaždicové sliznice.
Mikroskopická patologie
- Submukózní neenkapsulovaný, ale dobře ohraničený nebo ohraničený uzlík, často oddělený od periferie a vnitřně vláknitá pojivová tkáň kapel. Buňky jsou uspořádány do šňůr, hnízd a síťových listů.Buňky se mohou rozšiřovat do a zachycovat struktury měkkých tkání včetně kosterní sval a nervové svazky.Střední část hematoxylinu a eosinu obarvená část ektomesenchymálního chondromyxoidního nádoru, zachycující zachycení kosterního svalstva. Všimněte si vzhledu podobného síti (spodní část).[5][6]Nadložní povrchový epitel je neporušený a nepřipojený k dobře ohraničenému, ale neenkapsulovanému ektomesenchymu chondromyxoidního nádoru jazyka. Na okraji nádoru je mnoho svazků kosterního svalstva.
- Nádor je tvořen malým kulatým, oválným, vřetenovým nebo hvězdný buňky, které mají velmi monotónní vzhled. Existují malá tmavá jádra s variabilním množstvím světla až bazofilní cytoplazma.[1][5][7]
- Jaderná pleomorfismus, vícejaderné zpracování a mitotické postavy obvykle nejsou vidět. Atypické mitózy a nekróza není přítomen.[6]
- Existuje pozadí stroma složené z chondromyxoidního na myxoidní materiál. Někdy jsou velké buňky vidět v chondroidu nebo chrupavčitý oblastech. Vířící formace dávají vzhled nervové tkáně.[7]
- Důležité je, že chybí žlázy nebo myoepiteliální komponenty.[1][3]
Imunohistochemie
- Pozitivní: Gliální fibrilární kyselý protein (GFAP ), pancytokeratin, a Protein S100. Aktin hladkého svalstva může být pozitivní asi v 50% případů.[1][6]
- Negativní: Antigen epitelové membrány, desmin, p63 a kalponin.[5][7]
Pomocné studie
- Alcian modrá způsobí modré zbarvení materiálu stromální matrice.Alciánová modrá (pH při 2,5) obarví myxoidní podkladový materiál jasně modře v tomto ektomesenchymálním chondromyxoidním nádoru jazyka.
- Mucicarmine zvýrazní také stromální matici (růžovou).
- Existuje konkrétní opakující se RREB1-MKL2 genová fúze přítomné v těchto nádorech. [8]
Diferenciální diagnózy
Nádor je zcela jedinečný, ale jiné nádory jsou v diferenciální diagnostice brány v úvahu histologicky. Zahrnovali pleomorfní adenom, myoepiteliom, myxoid neurofibrom, neurothekeoma (myxom nervového pláště), chondroidní choristom, extraskeletální myxoidní chondrosarkom, ústřední orální mucinóza a osifikující fibromyxoidní nádor měkkých částí.[1]
Epidemiologie
Tento nádor, který je mimořádně vzácný, se vyvíjí v širokém věkovém rozmezí, i když často u mladých pacientů bez sexuální orientace. Drtivá většina se vyvíjí v předním dorzálním jazyku,[1] s patrem a spodní částí jazyka zřídka ovlivněny.[9]
Reference
- ^ A b C d E F G h i j Smith BC, Ellis GL, Meis-Kindblom JM, Williams SB (květen 1995). „Ektomesenchymální chondromyxoidní nádor předního jazyka. Devatenáct případů nové klinicko-patologické entity“ (PDF). Jsem J. Surg Pathol. 19 (5): 519–30. doi:10.1097/00000478-199505000-00003. PMID 7726361.
- ^ Woo VL, Angiero F, Fantasia JE (květen 2005). „Myoepiteliom jazyka“. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 99 (5): 581–9. doi:10.1016 / j.tripleo.2004.12.016. PMID 15829881.
- ^ A b Goveas N, Ethunandan M, Cowlishaw D, Flood TR (listopad 2006). "Ectomesenchymální chondromyxoidní nádor jazyka: Je nepravděpodobné, že by pocházel z myoepiteliálních buněk". Oral Oncol. 42 (10): 1026–8. doi:10.1016 / j.oraloncology.2006.06.004. PMID 17011812.
- ^ Seo SH, Shin DH, Kang HJ, Choi KU, Kim JY, Park do Y, Lee CH, Sol MY, Lee JC (říjen 2010). „Síťovaný myxoidní nádor jazyka: 2 případy podporující rozšířené klinické a imunofenotypové spektrum ektomesenchymálního chondromyxoidního nádoru jazyka“. Jsem J. Dermatopathol. 32 (7): 660–4. doi:10.1097 / DAD.0b013e3181d7d3bf. PMID 20661118.
- ^ A b C d E Kannan R, Damm DD, White DK, Marsh W, Allen CM (říjen 1996). „Ectomesenchymální chondromyxoidní nádor předního jazyka: zpráva o třech případech“. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 82 (4): 417–22. PMID 8899780.
- ^ A b C d E Pires FR, Abrahão AC, Cabral MG, Azevedo RS, Horta MC, Martins CR, de Almeida OP, Chen SY (prosinec 2009). "Klinické, histologické a imunohistochemické rysy ektomesenchymálního chondromyxoidního nádoru". Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 108 (6): 914–9. doi:10.1016 / j.tripleo.2009.07.007. PMID 19800267.
- ^ A b C Angiero F (listopad 2010). "Ectomesenchymální chondromyxoidní nádor jazyka. Přehled histologických a imunohistochemických znaků". Anticancer Res. 30 (11): 4685–9. PMID 21115924.
- ^ Dickson BC, Antonescu CR, Argyris PP a kol. (Říjen 2018). „Ektomesenchymální chondromyxoidní nádor: novotvar charakterizovaný opakovanými fúzemi RREB1-MKL2“. Jsem J. Surg Pathol. 42 (10): 1297–305. PMID 29912715.
- ^ Nigam S, Dhingra KK, Gulati A (únor 2006). "Ektomesenchymální chondromyxoidní nádor tvrdého patra - kazuistika". J Oral Pathol Med. 35 (2): 126–8. doi:10.1111 / j.1600-0714.2006.00368.x. PMID 16430745.
Další čtení
- Thompson, Lester D.R. (2016), Diagnostická patologie: hlava a krk, 2e, Elsevier, ISBN 978-0323392556