Mukoepidermoidní karcinom - Mucoepidermoid carcinoma

Mukoepidermoidní karcinom
Mukoepidermoidní karcinom 2 - velmi vysoký mag.jpg
Mikrograf mukoepidermoidního karcinomu. FNA vzorek. Pap skvrna.
SpecialitaOnkologie, Maxilofaciální chirurgie, ORL chirurgie

Mukoepidermoidní karcinom je nejběžnějším typem nezletilých slinná žláza malignita u dospělých. Mukoepidermoidní karcinom lze nalézt také v jiných orgánech, jako je např průdušky, slzný vak,[1] a štítná žláza.

Barvení mucikarminem je jedno barvení používané patologem k detekci.[2]

Příznaky a symptomy

Představuje se jako bezbolestná, pomalu rostoucí hmota, která je pevná nebo tvrdá. Většina se klinicky jeví jako smíšené nádory. Obvykle se vyskytuje ve věku 30–50 let. Větší záliba v ženském pohlaví.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Histologie

Tento nádor není zapouzdřený a vyznačuje se dlaždicovými buňkami, buňkami vylučujícími hlen a mezilehlými buňkami.[3]

  • Histopatologický obraz mukoepidermoidního karcinomu hlavní slinné žlázy. H & E skvrna

  • Histopatologický obraz mukoepidermoidního karcinomu hlavní slinné žlázy. Stejná léze jako v názvu souboru „Mucoepidermoid carcinoma (2) HE stain.jpg“. H & E skvrna

  • Histopatologický obraz mukoepidermoidního karcinomu. Pooperační recidiva submandibulárního nádoru. Alcian blue-PAS skvrna

Molekulární biologie

Mukoepidermoidní karcinomy slinných a průduškových žláz jsou charakterizovány rekurentním t (11; 19) (q21; p13) chromozomální translokace což má za následek MECT1-MAML2 fúzní gen.[4] CREB-vazebná doména CREB koaktivátor MECT1 (také známý jako CRTC1, TORC1 nebo WAMTP1) je fúzován s transaktivační doménou Notch koaktivátoru MAML2.[5]

Možné spojení s papilomavirus byl nahlášen.[6]

Prognóza

Obecně existuje dobrá prognóza pro nádory nízkého stupně a špatná prognóza pro nádory vysokého stupně, avšak nedávný výzkum zjistil, že opakující se nádory nízkého stupně mají také špatnou prognózu.[7]

Léčba

Chirurgie je doporučenou léčbou lokalizovaného resekovatelného onemocnění.[8]Když je nádor neúplně resekován (pozitivní okraje), poskytuje pooperační radioterapie lokální kontrolu srovnatelnou s úplnou resekcí (jasné okraje).[9]

Někdy, když chirurgický zákrok není možný z důvodu rozsahu onemocnění nebo pokud je pacient příliš slabý na operaci nebo operaci odmítne, může být užitečná paliativní radioterapie. O případu, kdy nízkodávková radioterapie dosáhne reakce a kontroly onemocnění, se již více než 4 roky hlásí zprávy.[10]

U pacientů s metastatickým onemocněním má chemoterapeutická odpověď tendenci být nízká (27% míra částečné odpovědi) a krátkodobá.[11]

Epidemiologie

Vyskytuje se u dospělých, s nejvyšší incidencí od 20 do 40 let. Příčinná souvislost s cytomegalovirus (CMV) byl silně zapojen do výzkumu z roku 2011.[12]

Reference

  1. ^ Williams, Joanna D; Agrawal, Amit; Wakely, Paul E (2003). „Mukoepidermoidní karcinom slzného vaku“. Annals of Diagnostic Pathology. 7 (1): 31–4. doi:10.1053 / adpa.2003.50005. PMID  12616472.
  2. ^ Baloch, Zubair W; Solomon, Alyson C; Livolsi, Virginie A (2000). „Primární mukoepidermoidní karcinom a sklerotizující mukoepidermoidní karcinom s eozinofilií štítné žlázy: zpráva o devíti případech“. Moderní patologie. 13 (7): 802–7. doi:10.1038 / modpathol.3880140. PMID  10912941.
  3. ^ Chenevert, Jacinthe; Barnes, Leon E; Chiosea, Simion I (2011). „Mukoepidermoidní karcinom: cesta za deset let“. Virchows Archiv. 458 (2): 133–40. doi:10.1007 / s00428-011-1040-r. PMID  21243374.
  4. ^ Chiosea, Simion I; Dačič, Sanja; Nikiforova, Marina N; Seethala, Raja R (2012). „Prospektivní testování mukoepidermoidního karcinomu pro translokaci MAML2: klinické důsledky“. Laryngoskop. 122 (8): 1690–4. doi:10,1002 / lary.22419. PMID  22833306.
  5. ^ Behboudi, Afrouz; Enlund, Fredrik; Winnes, Marta; Andrén, Ywonne; Nordkvist, Anders; Leivo, Ilmo; Flaberg, Emilie; Szekely, Laszlo; Mäkitie, Antti; Grenman, Reidar; Mark, Joachim; Stenman, Göran (2006). "Molekulární klasifikace mukoepidermoidních karcinomů - prognostický význam MECT1 – MAML2 fúzní onkogen ". Geny, chromozomy a rakovina. 45 (5): 470–81. doi:10,1002 / gcc.20306. PMID  16444749.
  6. ^ Isayeva, Tatyana; Said-Al-Naief, Nasser; Ren, Zhiyong; Li, Rong; Gnepp, Douglas; Brandwein-Gensler, Margaret (2012). „Slinný mukoepidermoidní karcinom: Ukázka transkripčně aktivního lidského papilomaviru 16/18“. Patologie hlavy a krku. 7 (2): 135–48. doi:10.1007 / s12105-012-0411-2. PMC  3642267. PMID  23233027.
  7. ^ Rubin, Arielle; Davis, John; Jreije, Karim; Wu, Henry; Oppenheimer, Randy (2017). „Kazuistika: Opakující se mukoepidermoidní karcinom jazyka u dospělé pacientky s rakovinou plic“. Přehledy klinické medicíny: ucho, nos a krk. 10: 1179550617720462. doi:10.1177/1179550617720462. PMC  5513522. PMID  28757800.
  8. ^ Verma, Jonathan; Teh, Bin S; Paulino, Arnold C (2011). "Charakteristiky a výsledky radiačního a chemoterapie souvisejícího mukoepidermoidního karcinomu slinných žláz". Dětská krev a rakovina. 57 (7): 1137–41. doi:10,1002 / pbc.22978. PMID  21280198.
  9. ^ Hosokawa, Y; Shirato, H; Kagei, K; Hashimoto, S; Nishioka, T; Tei, K; Ono, M; Ohmori, K; Kaneko, M; Miyasaka, K; Nakamura, M (leden 1999). "Úloha radioterapie pro mukoepidermoidní karcinom slinné žlázy". Orální onkologie. 35 (1): 105–11. doi:10.1016 / s1368-8375 (98) 00053-0. PMID  10211318.
  10. ^ Vulpe, H; Giuliani, M; Goldstein, D; Perez-Ordonez, B; Dawson, LA; Hope, A (29. října 2013). „Dlouhodobá kontrola mukoepidermoidního karcinomu maxilárního sinu radiační terapií nízkými dávkami: kazuistika“. Radiační onkologie (Londýn, Anglie). 8: 251. doi:10.1186 / 1748-717X-8-251. PMC  3829377. PMID  24165756.
  11. ^ Licitra, L; Cavina, R; Grandi, C; Palma, SD; Guzzo, M; Demicheli, R; Molinari, R (srpen 1996). „Cisplatina, doxorubicin a cyklofosfamid v pokročilém karcinomu slinných žláz. Studie fáze II s 22 pacienty“. Annals of Oncology. 7 (6): 640–2. doi:10.1093 / oxfordjournals.annonc.a010684. PMID  8879381.
  12. ^ Melnick, Michael; Sedghizadeh, farnost P; Allen, Carl M; Jaskoll, Tina (2012). „Lidský cytomegalovirus a mukoepidermoidní karcinom slinných žláz: Lokální specifická lokalizace aktivních virových a onkogenních signálních proteinů potvrzuje kauzální vztah“. Experimentální a molekulární patologie. 92 (1): 118–25. doi:10.1016 / j.yexmp.2011.10.011. PMID  22101257.

externí odkazy

Klasifikace