Louskáček syndrom - Nutcracker syndrome
Louskáček syndrom | |
---|---|
Ostatní jména | Fenomén louskáček, syndrom zachycení renálních žil, mezoaortální komprese levé renální žíly |
Louskáček syndrom je výsledkem komprese levé renální žíla mezi aorta a horní mezenterická tepna. |
The louskáček syndrom (NCS) vyplývá nejčastěji z komprese vlevo renální žíla (LRV) mezi břišní aorta (AA) a horní mezenterická tepna (SMA), i když existují i jiné varianty.[1][2] Název je odvozen od skutečnosti, že v sagitální letadlo a / nebo příčná rovina, SMA a AA (s trochou fantazie) se zdají být louskáček drcení matice (renální žíla). Dále je blokován venózní návrat z levé gonadální žíly, který se vrací do levé renální žíly, což způsobuje bolest varlat (hovorově označovanou jako „bolest ořechů“). Existuje široké spektrum klinických projevů a diagnostická kritéria nejsou dobře definována, což často vede ke zpožděné nebo nesprávné diagnóze.[1]Tuto podmínku nelze zaměňovat syndrom mezenterické tepny, což je komprese třetí části dvanáctníku pomocí SMA a AA.
Příznaky a symptomy
Známky a příznaky NCS jsou odvozeny od obstrukce výtoku z levé renální žíly. Komprese způsobuje hypertenzi renálních žil, což vede k hematurie (což může vést k anémie )[3] a bolest břicha (klasicky levé křídlo nebo pánevní bolest ).[4] Bolest břicha se může zlepšit nebo zhoršit v závislosti na poloze.[4] Pacienti mohou také mít ortostatickou proteinurii nebo přítomnost bílkovin v moči v závislosti na tom, jak sedí nebo stojí.[5]
Od levice gonadální žíla kanalizace přes levou renální žíla, může také vyústit vlevo testikulární bolest[6] u mužů nebo bolesti levého dolního kvadrantu u žen, zejména při pohlavním styku a během menstruace.[7] Občas může vést k otokům gonadální žíly syndrom ovariálních žil u žen. Nevolnost a zvracení může dojít v důsledku komprese splanchnické žíly.[6] Neobvyklý projev NCS zahrnuje varikokéla formace a křečové žíly v dolních končetinách.[8] Další klinická studie prokázala, že louskáčkovy syndrom je častým nálezem u pacientů postižených varikokélou a je možné, že by byl louskáčkový syndrom rutinně vyloučen jako možná příčina varikokély a překrvení pánve.[9] U žen může hypertenze v levé gonadální žíle také způsobit zvýšenou bolest během menstruace.[9]
Etiologie
V normální anatomii se LRV pohybuje mezi SMA a AA.[7] Občas se LRV pohybuje za AA a před páteří. NCS je rozdělen na základě toho, jak cestuje LRV, přičemž přední NCS je zachycen SMA a AA a zadní NCS je komprimován AA a páteří.[7] NCS může být také způsobeno jinými příčinami, jako je komprese rakovinou pankreatu, retroperitoneální nádory a aneuryzma břišní aorty.[7] Ačkoli existují další podtypy, tyto příčiny jsou méně časté ve srovnání s zachycením SMA a AA.[7] Pacienti s NCS mají tendenci mít vysoký a hubený vzrůst, protože to může vést k užší propasti mezi SMA a AA u LRV. [10]
Diagnóza
Louskáčekův syndrom je diagnostikován zobrazováním, jako je dopplerovský ultrazvuk (DUS), počítačová tomografie (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a venografie.[11] Výběr zobrazovací modality je postupný proces. DUS je počáteční volbou po klinickém podezření na základě příznaků. K následnému sledování se používá CT a MRI, a pokud je nutné další potvrzení, použije se k potvrzení venografie.[11]
Dopplerův ultrazvuk
Ačkoli jeho schopnost detekovat kompresi renálních žil závisí na tom, jak je pacient během zobrazování umístěn, doporučuje se DUS jako počáteční screeningový nástroj, protože má vysokou citlivost (69–90%) a specificitu (89–100%). DUS měří anteroposteriorní průměr a maximální systolická rychlost nejméně čtyřikrát rychlejší než nekomprimovaná žíla indikuje NCS.[5]
CT a MRI
CT a MRI lze následně použít k potvrzení komprese pomocí AA a SMA s komplexním měřením břišní vaskulatury. „Znak zobáku“ lze často vidět na CT skenech kvůli kompresi LRV. CT a MRI však nemohou prokázat tok uvnitř stlačené žíly. Tyto dvě modality lze použít k potvrzení dalších důkazů pro NCS, jako je zálohování průtoku krve do vaječníkových žil.[10][5]
Venografie
Pokud je nutné další potvrzení, jako diagnostika zlatého standardu při diagnostice louskáčkového syndromu se používá venografie. Průměrný gradient zpětného rázu renocavalu> 3 mmHg je považován za diagnostický. Ačkoli tato metoda zůstává zlatým standardem, hodnoty u nepostižených jedinců se mohou značně lišit, což vede k tomu, že některá měření u pacientů s NCS budou podobná těm u normálních jedinců.[11] To může být částečně způsobeno kompenzačními mechanismy ve vaskulatuře v důsledku zvýšeného krevního tlaku. Invazivní povaha postupu je další úvahou ve srovnání s DUS a CT / MRI jako zobrazovacími metodami.[7]
Diferenciální diagnostika
- Syndrom přetížení pánve
- Ledvinové kameny
- Genitourinární malignita
- Syndrom hematurie bolesti v bedrech[12]
Léčba
Léčba závisí na závažnosti a příznacích. Kromě konzervativních opatření zahrnují invazivnější terapie endovaskulární stent,[4] reimplantace renálních žil,[13] a gonadální žíla embolizace. Rozhodnutí mezi konzervativní a chirurgickou léčbou závisí na závažnosti příznaků.[11] Konzervativní léčba se používá, pokud je pacientem dítě a hematurie je mírná.[10] Naproti tomu závažnější příznaky, jako je snížená funkce ledvin, bolest v bocích a anémie, se zvládají chirurgickými zákroky.[10]
Konzervativní management
U dětí se doporučuje konzervativní léčba, protože další růst může vést ke zvýšení tkáně u rozvětvení mezi SMA a AA, což poskytuje prostor pro průchod krve bez překážek LRV.[11] Léčba v tomto případě zahrnuje přírůstek hmotnosti, aby se vytvořilo více tukové tkáně a snížila se komprese. Venózní krev může být také směrována do žil vytvořených v důsledku vyššího krevního tlaku, což může přispívat k symptomatické úlevě jednotlivcům ve stáří.[11] Bylo zjištěno, že u 75% dospívajících pacientů došlo ke zmírnění jejich příznaků po dvou letech. Léky, které snižují krevní tlak, jako je ACE inhibitory lze také použít ke snížení proteinurie.[11]
Chirurgické řešení
Otevřené a laparoskopické postupy
Ke správě NCS je k dispozici několik různých postupů:
- Transpozice LRV: LRV se posune výše v břiše a znovu se implantuje do dolní duté žíly (IVC), aby již nebyla stlačována.[5]
- Transpozice gonadální žíly: Gonadální žíly jsou spojeny s (IVC), aby se snížilo množství krve zálohované v pánvi.[5]
- Renocaval bypass se safenózní žílou: segment velké safény se používá jako druhé spojení mezi LRV a IVC ke zmírnění nárůstu tlaku.[5]
- Autotransplantace ledvin: přenos ledviny z původního umístění do těla na jiné místo, aby se zabránilo žilní kompresi.[5]
Transpozice LRV je nejběžnějším provedeným postupem, po kterém následuje autotransplantace ledvin a bypass LRV. [5]Ve všech případech otevřených řízení jsou údaje pro dlouhodobé sledování omezené. Pokud jde o transpozici LRV, většina pacientů uvedla zlepšení symptomů 70 měsíců po zákroku.[5]
Laparoskopické výkony zahrnují laparoskopický splenorenální venózní bypass a laparoskopickou transpozici LRV-IVC.[11] Ve srovnání s otevřenými řízeními jsou neobvyklé, ale výsledky těchto řízení jsou podobné výsledkům otevřených řízení.[11] Ačkoli je robotická chirurgie možná, údaje o robotických postupech jsou omezené, pokud jde o výsledky a nákladovou efektivitu.[11]
Endovaskulární výkony
Endovaskulární intervence zahrnují použití stentů ke zlepšení průtoku krve v oblasti dopadu LRV.[11] Po katetrizaci se provede venografie k vizualizaci vaskulatury a může poskytnout potvrzující diagnózu NCS před zavedením stentu.[11] Po zavedení stentu došlo u 97% pacientů ke zlepšení příznaků do šestého měsíce po zákroku a dlouhodobé sledování neprokázalo opakování příznaků po 66 měsících. I když jsou méně invazivní, zahrnují rizika spojená s nesprávným umístěním stentu, jeho uvolněním a migrací do pravé síně.[11] Kromě toho musí být pacienti po zavedení stentu po dobu tří měsíců na antikoagulační terapii.[11]
Galerie
Komprese levá renální žíla (označeno šipkou) mezi horní mezenterická tepna (nahoře) a aorta (dole) v důsledku syndromu louskáček.
Trombóza v levé ledvinové žíle spojené s dilatací.
A louskáček. Nohy tohoto louskáčku s určitou představivostí mohly představovat horní mezenterická tepna a břišní aorta u syndromu louskáček.
Souhrnné video vysvětlující příznaky a etiologii louskáčkového syndromu.
Reference
- ^ A b Kurklinsky AK, Rooke TW (červen 2010). „Fenomén louskáček a syndrom louskáček“. Mayo Clinic Proceedings. 85 (6): 552–9. doi:10,4065 / mcp.2009.0586. PMC 2878259. PMID 20511485.
- ^ Sugimoto I, Takashi O, Ishibashi H, Takeuchi N, Nagata Y, Honda Y (2001). „Syndrom zachycení levé renální žíly (syndrom louskáček) léčený transpozicí levé renální žíly“. JNP J Vasc Surg. 10: 503–7.
- ^ Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, Hattori K, Koyama A (červenec 2004). „Louskáčkovy syndrom spojený s těžkou anémií a mírnou proteinurií“. Klinická nefrologie. 62 (1): 62–5. doi:10,5414 / CNP62062. PMID 15267016.
- ^ A b C Barnes RW, Fleisher HL, Redman JF, Smith JW, Harshfield DL, Ferris EJ (říjen 1988). „Mezoaortální komprese levé renální žíly (tzv. Louskáček): oprava novým postupem stentu“. Journal of Vascular Surgery. 8 (4): 415–21. doi:10.1067 / mva.1988.avs0080415. PMID 3172376.
- ^ A b C d E F G h i White JM, Comerota AJ (duben 2017). "Žilní kompresní syndromy". Cévní a endovaskulární chirurgie. 51 (3): 155–168. doi:10.1177/1538574417697208. PMID 28330436. S2CID 35732843.
- ^ A b Hilgard P, Oberholzer K, Meyer zum Büschenfelde KH, Hohenfellner R, Gerken G (červenec 1998). „[„ Louskáčkovy syndrom “ledvinové žíly (syndrom mezenterické tepny) jako příčina gastrointestinálních potíží]“. Deutsche Medizinische Wochenschrift (v němčině). 123 (31–32): 936–40. doi:10.1055 / s-2007-1024101. PMID 9721569.
- ^ A b C d E F Gulleroglu K, Gulleroglu B, Baskin E (listopad 2014). "Louskáčkovy syndrom". World Journal of Nephrology. 3 (4): 277–81. doi:10,5527 / wjn.v3.i4.277. PMC 4220361. PMID 25374822.
- ^ Little AF, Lavoipierre AM (červen 2002). "Neobvyklé klinické projevy Louskáčkova syndromu". Australasian Radiology. 46 (2): 197–200. doi:10.1046 / j.1440-1673.2001.01037.x. PMID 12060163.
- ^ A b Mohammadi A, Mohamadi A, Ghasemi-Rad M, Mladkova N, Masudi S (srpen 2010). "Varikokéla a louskáček syndrom: sonografické nálezy". Journal of Ultrasound in Medicine. 29 (8): 1153–60. doi:10.7863 / jum.2010.29.8.1153. PMID 20660448.
- ^ A b C d Orczyk K, Wysiadecki G, Majos A, Stefańczyk L, Topol M, Polguj M (2017). „Co musí každý klinický anatom vědět o syndromu zachycení levé renální žíly (syndrom louskáček): Přehled nejdůležitějších zjištění“. BioMed Research International. 2017: 1746570. doi:10.1155/2017/1746570. PMC 5742442. PMID 29376066.
- ^ A b C d E F G h i j k l m n Ananthan K, Onida S, Davies AH (červen 2017). „Louskáčekův syndrom: aktualizace aktuálních diagnostických kritérií a pokynů pro správu“. Evropský žurnál vaskulární a endovaskulární chirurgie. 53 (6): 886–894. doi:10.1016 / j.ejvs.2017.02.015. PMID 28356209.
- ^ Ahmed K, Sampath R, Khan MS (duben 2006). „Současné trendy v diagnostice a léčbě syndromu ledvinových louskáčků: přehled“. Evropský žurnál vaskulární a endovaskulární chirurgie. 31 (4): 410–6. doi:10.1016 / j.ejvs.2005.05.045. PMID 16431142.
- ^ Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, Siegel D (leden 2006). „Mezoaortální komprese levé renální žíly (louskáčkový syndrom): kazuistiky a přehled literatury“. Annals of Vascular Surgery. 20 (1): 120–9. doi:10.1007 / s10016-005-5016-8. PMID 16374539. S2CID 45878200.
externí odkazy
Klasifikace |
---|
- Kimura K, Araki T (červenec 1996). "Obrázky v klinické medicíně. Fenomén louskáček". The New England Journal of Medicine. 335 (3): 171. doi:10.1056 / NEJM199607183350305. PMID 8657215.