Hyperinzulinemická hypoglykemie - Hyperinsulinemic hypoglycemia - Wikipedia

tento článek potřebuje další citace pro ověření. Prosím pomozte vylepšit tento článek podle přidávání citací ke spolehlivým zdrojům. Zdroj bez zdroje může být napaden a odstraněn. Najít zdroje: „Hyperinzulinemická hypoglykemie“  – zprávy  · noviny  · knihy  · učenec  · JSTOR (Září 2014) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)

Hyperinzulinemická hypoglykemie popisuje stav a účinky nízké krve glukóza způsobené nadměrným inzulín. Hypoglykémie kvůli nadbytku inzulínu je nejběžnějším typem závažné hypoglykemie. Může to být způsobeno endogenním nebo injekčně podávaným inzulínem.

Příznaky a symptomy

Projevy hyperinzulinemické hypoglykémie se liší podle věku a závažnosti hypoglykémie. Většinu příznaků a příznaků lze obecně připsat (1) účinkům nedostatečné glukózy na mozek (neuroglykopenie ) nebo (2) do adrenergní reakce autonomní nervový systém k hypoglykémii. Několik různých příznaků je těžší připsat jedné z těchto příčin. Ve většině případů jsou všechny účinky obráceny, když jsou obnoveny normální hladiny glukózy.

Existují neobvyklé případy přetrvávajícího poškození a zřídka i smrti v důsledku závažné hypoglykemie tohoto typu. Jedním z důvodů, proč může být hypoglykémie způsobená nadměrným množstvím inzulínu nebezpečnější, je to, že inzulín snižuje dostupné množství většiny alternativních mozkových paliv, jako je ketony. Poškození mozku různých typů, od mrtvice mohou se objevit ohniskové účinky na zhoršenou paměť a myšlení. Děti, které mají v dětství prodlouženou nebo opakující se hyperinzulinemickou hypoglykemii, mohou poškodit mozek a mohou být vývojově zpožděno.

Příčiny

Hypoglykémie způsobená endogenním inzulinem může být vrozená nebo získaná, zjevná v novorozeneckém období nebo o mnoho let později. Hypoglykémie může být závažná a život ohrožující nebo menší, občasná obtěžování. Zdaleka nejběžnější typ těžké, ale přechodné hyperinzulinemické hypoglykemie se vyskytuje náhodně u osob s cukrovka 1. typu kteří užívají inzulín.

• Hypoglykemie způsobená endogenním inzulinem
  • Vrozený hyperinzulinismus
    • Přechodný novorozenecký hyperinzulinismus (mechanismus není znám)
    • Fokální hyperinzulinismus (K._ATP poruchy kanálu)
      • Otcovská SUR1 mutace s klonální ztrátou heterozygotnosti 11p15
      • Otcovská mutace Kir6.2 s klonální ztrátou heterozygotnosti 11p15
    • Difúzní hyperinzulinismus
      • K._ATP poruchy kanálu
        • Mutace SUR1
        • Mutace Kir6.2
      • Glukokináza mutace zesílení funkce
      • Hyperamonemický hyperinzulinismus (mutace zisku funkce glutamát dehydrogenázy)
      • Nedostatek acyl koenzymu A dehydrogenázy s krátkým řetězcem
      • Glykoproteinový syndrom s nedostatkem sacharidů (Jaekenova nemoc )
      • Beckwith-Wiedemannův syndrom (podezření na hyperinzulinismus, ale patofyziologie nejistá: mutace 11p15 nebo IGF2 přebytek)
  • Získané formy hyperinzulinismu
  • Insulinomy (vylučující inzulín nádory )
    • Adenom buňky ostrůvků nebo adenomatóza
    • Karcinom ostrůvkových buněk
  • Dospělý nesidioblastóza
  • Autoimunitní inzulinový syndrom
  • Noninzulinomová pankreatogenní hypoglykemie
  • Reaktivní hypoglykemie (viz také idiopatický postprandiální syndrom )
  • Syndrom žaludečního dumpingu
• Hyperinzulinismus vyvolaný léky
  • Sulfonylmočovina
  • Aspirin
  • Pentamidin
  • Chinin
  • Disopyramid
  • Bordetella pertussis vakcína nebo infekce
  • D-chiro-inositol a myo-inositol^[1]
• Hypoglykemie způsobená exogenním (injikovaným) inzulinem
  • Inzulin si sám aplikuje injekci k léčbě cukrovka (tj., diabetická hypoglykemie )
  • Inzulín si sám injektuje tajně (např. Munchausenův syndrom )
  • Inzulin si sám injekčně podal pokus o sebevraždu nebo úspěšnou sebevraždu
  • Různé formy diagnostických výzev nebo „testů tolerance“
    • Test tolerance na inzulín pro hypofýza nebo adrenergní hodnocení odpovědi
    • Protein výzva
    • Leucin výzva
    • Tolbutamid výzva
  • Intenzifikace inzulínu
  • Inzulinem indukované kóma pro Deprese léčba

Genetika

Existuje několik genetických forem hyperinzulinemické hypoglykemie:

Diagnóza

Pokud příčina hypoglykémie není zřejmá, získá se nejcennější diagnostická informace ze vzorku krve („kritický vzorek“) odebraného během hypoglykemie. Detekovatelné množství inzulínu je abnormální a naznačuje, že pravděpodobně bude příčinou hyperinzulinismus. Další aspekty metabolického stavu člověka, zejména nízké hladiny volné mastné kyseliny, beta-hydroxybutyrát a ketony a buď vysokou nebo nízkou hladinu C-peptid a proinzulin může poskytnout potvrzení.

Klinické rysy a okolnosti mohou poskytnout další nepřímé důkazy o hyperinzulinismu. Například děti s novorozeneckým hyperinzulinismem jsou často velký pro gestační věk a mohou mít i jiné vlastnosti, jako je zvětšené srdce a játra. S vědomím, že někdo bere inzulín nebo perorální hypoglykemické látky u diabetu zjevně činí přebytek inzulínu pravděpodobnou příčinou jakékoli hypoglykemie.

Většina sulfonylmočovin a aspirinu lze detekovat v krvi nebo moči obrazovka s drogami testy, ale inzulin nemůže. Endogenní a exogenní inzulin lze odlišit podle přítomnosti nebo nepřítomnosti C-peptid, vedlejší produkt endogenní sekrece inzulínu, který není obsažen ve farmaceutickém inzulínu. Některé z novějších analogový inzulíny se neměřují obvyklými testy hladiny inzulínu.

Léčba

Akutní hypoglykemie je zvrácena zvýšením hladiny glukózy v krvi. Glukagon by měl být podáván intramuskulárně nebo intravenózně nebo dextróza lze podat intravenózně, aby se zvýšila hladina glukózy v krvi. Perorální podání glukózy může zhoršit výsledek, protože se nakonec vytvoří více inzulínu. Většina lidí se plně zotaví i po těžké hypoglykémii poté, co se hladina glukózy v krvi vrátí do normálu. Doba zotavení se pohybuje od minut do hodin v závislosti na závažnosti a délce trvání hypoglykémie. Smrt nebo trvalé poškození mozku připomínající mrtvice může nastat zřídka v důsledku závažné hypoglykemie. Vidět hypoglykémie Další informace o účincích, zotavení a rizicích.

Další terapie a prevence závisí na konkrétní příčině.

Většina hypoglykemie v důsledku nadměrného inzulínu se vyskytuje u lidí, kteří užívají inzulín cukrovka 1. typu. Vedení tato hypoglykemie je cukr nebo škrob ústy (nebo v závažných případech injekce glukagon nebo intravenózně dextróza ). Po obnovení glukózy je zotavení obvykle úplné. Prevence dalších epizod spočívá v udržení rovnováhy mezi inzulínem, jídlem a cvičením. Léčba hypoglykémie v důsledku léčby Diabetes typu 2 je podobná a dávka perorální hypoglykemické činidlo možná bude třeba snížit. Zvrat a prevence hypoglykemie je hlavním aspektem léčby diabetu 1. typu.

Hypoglykemie způsobená předávkováním nebo účinkem léku je podporována extra glukózou, dokud nebudou léky metabolizovány. Dávky léků nebo jejich kombinace je často nutné měnit.

Hypoglykemie způsobená a nádor slinivky břišní nebo kdekoli jinde je obvykle léčitelná chirurgickým odstraněním. Většina z těchto nádorů je benigních. Streptozotocin je specifický beta buňka toxin a používá se k léčbě pankreatu produkujícího inzulín karcinom.

Hyperinzulinismus v důsledku difúzní nadměrné aktivity beta buněk, například v mnoha formách vrozený hyperinzulinismus, a vzácněji u dospělých, lze často léčit diazoxid nebo a somatostatin volá se analog oktreotid. Diazoxid se podává ústy, oktreotid injekcí nebo kontinuální subkutánní pumpou. Pokud je vrozený hyperinzulinismus způsoben fokálními vadami mechanismu sekrece inzulínu, může problém odstranit chirurgické odstranění této části pankreatu. V závažnějších případech přetrvávajícího vrozeného hyperinzulinismu, který nereaguje na léky, téměř celkem pankreatektomie může být zapotřebí, aby se zabránilo pokračující hypoglykémii. I po pankreatektomii může být zapotřebí kontinuální glukóza ve formě žaludeční infuze vzorec nebo dextróza.

Vysoká dávka glukokortikoid je starší léčba používaná pro předpokládaný přechodný hyperinzulinismus, ale při dlouhodobém užívání vyvolává nežádoucí účinky.

Viz také

• Idiopatická hypoglykemie

Reference