Pentosurie - Pentosuria - Wikipedia

Pentosurie
Xylóza.png
Xylóza
SpecialitaEndokrinologie  Upravte to na Wikidata

Pentosurie je stav, kdy je cukr xylitol,[1] A pentóza, představuje v moč v neobvykle vysokých koncentracích. Bylo to charakterizováno jako vrozená chyba metabolismu sacharidů v roce 1908.[2] Je to spojeno s nedostatkem L-xyulóza reduktáza, nezbytné pro metabolismus xylitolu.[1][3] L-Xylóza je redukující cukr, takže může poskytnout nesprávnou diagnózu cukrovky, protože se vyskytuje ve vysokých koncentracích v moči. Metabolismus glukózy je však u lidí s pentosurií normální a není tomu tak diabetik.[4] Pacienti s pentosurií mají nízkou koncentraci cukru d-xyloketózy.[5] Použitím krystalů fenylpentosazonu, floroglucinové reakce a absorpčního spektra lze pentózu vysledovat zpět jako redukční látku v moči, u těch, které mají pentosurii.[6]

Výzkum ukázal, že pentosurie se objevuje ve 3 formách. Nejčastěji studovanou je esenciální pentosurie, kdy se do systému člověka denně uvolňuje pár gramů L-xylusolu.[7] L-xyulóza reduktáza, obsažený v červených krvinkách, se skládá z hlavního i vedlejšího isozym.[8] U pacientů s diagnostikovanou esenciální pentosurií se zdá, že hlavní isozym je stejný jako hlavní.[8] Alimentární pentosurie lze získat prostřednictvím plodů s vysokým obsahem pentózy.[7] Nakonec mohou být pentosurie vyvolané léky vyvolány osobami vystavenými morfinu, horečkám, alergiím a některým hormonům.[7]

Ti s diagnostikovanou Pentosurií jsou převážně židovského původu.[1] Jedná se však o neškodnou vadu a není třeba ji nijak léčit.[9]

Reference

  1. ^ A b C „pentosurie“. Encyklopedie Britannica. Citováno 26. března 2013.
  2. ^ Scriver CR (říjen 2008). „Garrod's Croonian Lectures (1908) and the charter 'Inborn Errors of Metabolism': albinism, alkaptonuria, cystinuria, and pentosuria at age 100 in 2008". J. Zdědit. Metab. Dis. 31 (5): 580–98. doi:10.1007 / s10545-008-0984-9. PMID  18850300.
  3. ^ Julia A. McMillan; Ralph D. Feigin; Catherine DeAngelis; M. Douglas Jones (1. dubna 2006). Oskiho pediatrie: principy a praxe. Lippincott Williams & Wilkins. str. 1–. ISBN  978-0-7817-3894-1. Citováno 5. ledna 2011.
  4. ^ Knox, W. Eugene (prosinec 1958). „Vrozené chyby metabolismu“ sira Archibalda Garroda „IV.Pentosuria“. American Journal of Human Genetics. 10 (4): 385–97. PMC  1931884. PMID  13606116.
  5. ^ Greenwald, Isidor (17 května 1930). „PŘÍRODA CUKRU VE ČTYŘÍCH PŘÍPADECH PENTOSURIE“ (PDF). The Journal of Biological Chemistry. 88: 1,2.
  6. ^ Stookey, LB (1. května 1909). "Pentosuria". Experimentální biologie a medicína. 6 (5): 135–136. doi:10.3181/00379727-6-72.
  7. ^ A b C B.Tower, Donald; Edmund L. Peters; Milton A. Pogorelskin (leden 1956). „Povaha a význam pentosurie při neuromuskulární nemoci“. Neurologie. 6 (137): 37–49. doi:10.1212 / ml. 6.1.17. PMID  13280026.
  8. ^ A b Lane, A.B. (Únor 1984). „O povaze deficitu L-xylulóza reduktázy v esenciální pentosurii“. Biochemická genetika. 23 (1–2): 61–72. doi:10.1007 / bf00499113. PMID  3994659.
  9. ^ Touster, Oscar (Květen 1959). „Metabolismus pentózy a pentosurie“. American Journal of Medicine. 26 (5): 724–39. doi:10.1016/0002-9343(59)90231-1. PMID  13649698.

externí odkazy

Klasifikace