Acyl-CoA syntetáza s velmi dlouhým řetězcem - Very long-chain acyl-CoA synthetase

SLC27A2
Identifikátory
Aliasy	SLC27A2, ACSVL1, FACVL1, FATP2, HsT17226, VLACS, VLCS, hFACVL1, rodina nosičů solutů 27 členů 2
Externí ID	OMIM: 603247 MGI: 1347099 HomoloGene: 37830 Genové karty: SLC27A2
EC číslo	6.2.1.3
Umístění genu (člověk)
Chr.	Chromozom 15 (lidský)
Konec	50,236,385 bp
Exprese RNA vzor
	; ;
	Další údaje o referenčních výrazech
Genová ontologie
Molekulární funkce	• vazba nukleotidů; • GO: 0015246 aktivita transmembránového transportéru mastných kyselin; • ligázová aktivita; • katalytická aktivita; • vazba enzymu; • vazba na receptory; • aktivita mastné kyseliny-CoA ligázy s velmi dlouhým řetězcem; • ATP vazba; • aktivita fytanát-CoA ligázy; • aktivita pristanát-CoA ligázy; • dekanoát - aktivita CoA ligázy; • aktivita mastné kyseliny-CoA ligázy s dlouhým řetězcem; • GO: Aktivita transportéru mastných kyselin s dlouhým řetězcem 0005325; • aktivita acyl-CoA ligázy;
Buněčná složka	• integrální součást membrány; • lumen endoplazmatického retikula; • membrána endoplazmatického retikula; • membrána; • peroxisomální membrána; • peroxisom; • integrální součást membrány endoplazmatického retikula; • endoplazmatické retikulum; • mitochondrie; • integrální součást peroxisomální membrány; • extracelulární exosom; • buněčná membrána; • specifická granulovaná membrána; • cytosol;
Biologický proces	• metabolismus lipidů; • metabolický proces mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem; • transport mastných kyselin; • metabolický proces mastných kyselin; • import mastných kyselin s dlouhým řetězcem; • alfa-oxidace mastných kyselin; • katabolický proces mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem; • beta-oxidace mastných kyselin; • metabolismus; • metabolický proces mastných kyselin s dlouhým řetězcem; • proces biosyntézy žlučových kyselin; • metabolický proces s rozvětvenými mastnými kyselinami; • degranulace neutrofilů; • cílení proteinů na peroxisom;
	Zdroje:Amigo / QuickGO
Ortology
	11001
	26458
	ENSG00000140284
	ENSMUSG00000027359
	O14975
	O35488
	NM_003645; NM_001159629
	NM_011978
	NP_001153101; NP_003636
	NP_036108
	Wikidata
Zobrazit / upravit člověka	Zobrazit / upravit myš

Acyl-CoA syntetáza s velmi dlouhým řetězcem je enzym že u lidí je kódován SLC27A2 gen.^[4]^[5]

Protein kódovaný tímto genem je izozym rodiny ligáz mastných kyselin a koenzymů A s dlouhým řetězcem. Ačkoli se liší v substrátové specificitě, subcelulární lokalizaci a distribuci v tkáních, všechny izoenzymy této rodiny převádějí volné mastné kyseliny s dlouhým řetězcem na mastné acyl-CoA estery, a tím hrají klíčovou roli v biosyntéze lipidů a degradaci mastných kyselin. Tento isozym aktivuje dlouhý a rozvětvený řetězec a mastné kyseliny s velmi dlouhým řetězcem obsahující 22 nebo více uhlíků k jejich derivátům CoA. Je exprimován primárně v játrech a ledvinách a je přítomen jak v endoplazmatickém retikulu, tak v peroxizomech, ale ne v mitochondriích. Jeho snížená aktivita peroxisomálního enzymu je částečně zodpovědná za biochemickou patologii v X-vazbě adrenoleukodystrofie.^[5]

Viz také

Rodina nosičů solute

Reference

^ ^A ^b ^C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000140284 - Ensembl, Květen 2017
^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ Wakui K, Aoyama T, Uchiyama A, Hashimoto T, Fukushima Y (říjen 1998). "Přiřazení humánního ligandu mastných kyselin a koenzymu A, genu s velmi dlouhým řetězcem 1 (FACVL1) k pásu lidského chromozomu 15q21.2 pomocí fluorescenční in situ hybridizace". Cytogenet Cell Genet. 81 (3–4): 292–3. doi:10.1159/000015051. PMID 9730624.
^ ^A ^b „Entrez Gene: SLC27A2 skupina nosičů rozpuštěných látek 27 (transportér mastných kyselin), člen 2“.

Další čtení

Perez VM, Gabell J, Behrens M, Wase N, DiRusso CD, Black PN (2020). „Delece transportního proteinu mastných kyselin 2 (FATP2) v játrech myší mění metabolickou krajinu zvýšením exprese genů regulovaných PPAR“. J. Biol. Chem. 295 (17): 5737–5750. doi:10.1074 / jbc.RA120.012730. PMID 32188695.
Maruyama K, Sugano S (1994). „Oligo-capping: jednoduchá metoda k nahrazení struktury cap eukaryotických mRNA oligoribonukleotidy“. Gen. 138 (1–2): 171–4. doi:10.1016/0378-1119(94)90802-8. PMID 8125298.
Uchiyama A, Aoyama T, Kamijo K a kol. (1997). "Molekulární klonování cDNA kódující krysí acyl-CoA syntetázu s velmi dlouhým řetězcem". J. Biol. Chem. 271 (48): 30360–5. doi:10.1074 / jbc.271.48.30360. PMID 8939997.
Suzuki Y, Yoshitomo-Nakagawa K, Maruyama K a kol. (1997). "Konstrukce a charakterizace knihovny cDNA obohacené o celou délku a 5'-end". Gen. 200 (1–2): 149–56. doi:10.1016 / S0378-1119 (97) 00411-3. PMID 9373149.
Hirsch D, Stahl A, Lodish HF (1998). „Rodina transportérů mastných kyselin konzervovaná od mykobakterií po člověka“. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 95 (15): 8625–9. doi:10.1073 / pnas.95.15.8625. PMC 21126. PMID 9671728.
Steinberg SJ, Wang SJ, Kim DG a kol. (1999). „Lidská acyl-CoA syntetáza s velmi dlouhým řetězcem: klonování, topografie a význam pro metabolismus mastných kyselin s rozvětveným řetězcem“. Biochem. Biophys. Res. Commun. 257 (2): 615–21. doi:10.1006 / bbrc.1999.0510. PMID 10198260.
Watkins PA, Pevsner J, Steinberg SJ (2000). „Lidská acyl-CoA syntetáza s velmi dlouhým řetězcem a dva lidské homology: počáteční charakterizace a vztah k transportnímu proteinu mastných kyselin“. Prostaglandiny Leukot. Podstatné. Mastné kyseliny. 60 (5–6): 323–8. doi:10.1016 / S0952-3278 (99) 80007-6. PMID 10471116.
Steinberg SJ, Wang SJ, McGuinness MC, Watkins PA (1999). „Lidská játra specifická acyl-koenzym A syntetáza s velmi dlouhým řetězcem: klonování cDNA a charakterizace druhého enzymaticky aktivního proteinu“. Mol. Genet. Metab. 68 (1): 32–42. doi:10,1006 / mgme.1999,2883. PMID 10479480.
Mihalik SJ, Steinberg SJ, Pei Z a kol. (2002). „Účast dvou členů rodiny acyl-CoA syntetázy s velmi dlouhým řetězcem na syntéze a recyklaci žlučových kyselin“. J. Biol. Chem. 277 (27): 24771–9. doi:10,1074 / jbc.M203295200. PMID 11980911.
Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH a kol. (2003). „Generování a počáteční analýza více než 15 000 lidských a myších cDNA sekvencí plné délky“. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 99 (26): 16899–903. doi:10.1073 / pnas.242603899. PMC 139241. PMID 12477932.
Ota T, Suzuki Y, Nishikawa T a kol. (2004). „Kompletní sekvenování a charakterizace 21 243 lidských cDNA plné délky“. Nat. Genet. 36 (1): 40–5. doi:10.1038 / ng1285. PMID 14702039.

Tento článek včlení text z United States National Library of Medicine, který je v veřejná doména.

Tento membránový protein –Vztahující se článek je pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to.

[refGRCh38Ensembl-1] A ^b ^C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000140284 - Ensembl, Květen 2017

[2] „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.

[3] „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.

[pmid9730624-4] Wakui K, Aoyama T, Uchiyama A, Hashimoto T, Fukushima Y (říjen 1998). "Přiřazení humánního ligandu mastných kyselin a koenzymu A, genu s velmi dlouhým řetězcem 1 (FACVL1) k pásu lidského chromozomu 15q21.2 pomocí fluorescenční in situ hybridizace". Cytogenet Cell Genet. 81 (3–4): 292–3. doi:10.1159/000015051. PMID 9730624.

[entrez-5] A ^b „Entrez Gene: SLC27A2 skupina nosičů rozpuštěných látek 27 (transportér mastných kyselin), člen 2“.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

Peroxisomální a lysozomální bílkoviny
Enzymy	Mevalonát kináza Kataláza Acetyl-CoA C-acyltransferáza Glyceronfosfát O-acyltransferáza Alkylglyceronfosfát syntáza Fytanoyl-CoA dioxygenáza HSD17B4 AMACR
Transportéry	SLC27A2
Struktura/Peroxin	PEX1 PXMP3 PEX3 PEX5 PEX6 PEX7 PEX10 PEX11A PEX11B PEX11G PEX12 PEX13 PEX14 PEX16 PEX19 PEX26
SVÍTILNA	CD68 LAMP1 LAMP2 LAMP3
viz také meziprodukty, poruchy