Syndrom stafylokokové opařené kůže - Staphylococcal scalded skin syndrome
Syndrom stafylokokové opařené kůže | |
---|---|
Ostatní jména | Pemphigus neonatorum, Ritterova choroba,[1] lokalizovaný bulózní impetigo |
![]() | |
Dítě se stafylokokovým syndromem opařené kůže | |
Specialita | Dermatologie |
Syndrom stafylokokové opařené kůže (SSSS) je dermatologické stav způsobený Zlatý stafylokok.
Příznaky a symptomy
Onemocnění se projevuje rozsáhlou tvorbou puchýřů naplněných tekutinou, které jsou tenkostěnné a snadno prasklé a pacient může být pozitivní na Nikolského znamení. Ritterova choroba novorozence je nejtěžší formou SSSS s podobnými příznaky. SSSS často zahrnuje rozšířené bolestivé erytrodermie, často zahrnující obličej, plenu a další intertriginózní oblastech. Rozsáhlé oblasti deskvamace může být přítomen. Na začátku kurzu jsou patrné krusty a praskliny. Na rozdíl od toxická epidermální nekrolýza SSSS šetří sliznice. Je to nejčastější u dětí do 6 let, ale lze je pozorovat u dospělých, kteří jsou imunosuprimovaný nebo mít selhání ledvin.
Patofyziologie
The syndrom je vyvoláván epidermolytikem exotoxiny (exfoliatin )[2] A a B, které uvolňují S. aureus a způsobí oddělení uvnitř epidermální vrstvy rozbitím desmosomy. Jeden z exotoxinů je kódován na bakteriálním chromozomu, zatímco druhý je kódován na a plazmid. Tyto exotoxiny jsou proteázy, které se štěpí desmoglein-1, který obvykle drží granulosum a spinosum vrstvy dohromady, podobné patofyziologii autoimunitního kožního onemocnění, pemphigus vulgaris.
Diagnóza
SSSS je klinická diagnóza. To je někdy potvrzeno izolací S. aureus z krve, sliznic nebo biopsie kůže; často jsou však negativní. Kožní biopsie může vykazovat separaci povrchové vrstvy epidermis (intraepidermální separace), odlišující SSSS od TEN, přičemž k separaci dochází na dermo-epidermální křižovatce (subepidermální separace). SSSS může být obtížné odlišit od toxické epidermální nekrolýzy a pustulární psoriázy.
Léčba
Základem léčby SSSS je podpůrná péče spolu s eradikací primární infekce. Mezi konzervativní opatření patří rehydratace, antipyretika (např. ibuprofen nebo paracetamol ), řízení tepelných popálenin a stabilizace. Parenterální antibiotika k pokrytí S. aureus by měl být podáván. Většina kmenů S. aureus podílející se na SSSS penicilinázy, takže jsou odolné vůči penicilinu. Proto léčba nafcilin, oxacilin nebo vankomycin je obvykle indikováno. Klindamycin se někdy také používá kvůli své inhibici exotoxinů.
Prognóza
Prognóza SSSS u dětí je vynikající, s úplným vyřešením do 10 dnů po léčbě a bez výrazných jizev. SSSS však musí být pečlivě odlišeny od toxická epidermální nekrolýza, který nese špatnou prognózu. Prognóza u dospělých je obecně mnohem horší a závisí na různých faktorech, jako je čas do léčby, imunita hostitele a komorbidita.
Dějiny
Klinické příznaky poprvé popsal v roce 1878 baron Gottfried Ritter von Rittershain, který během 10 let pozoroval 297 případů u dětí v jednom československém dětském domově.[3]
V roce 1885 popsal Nil Filatow a v roce 1894 Clement Dukes exantematózní onemocnění, které považovali za formu zarděnky, ale v roce 1900 jej Dukes identifikoval jako samostatnou entitu, která byla známá pod jmény Dukesova nemoc,[4] Filatovova choroba nebo čtvrtá nemoc. Ačkoli ji vévodové identifikovali jako samostatnou entitu, předpokládá se, že se od ní neliší spála způsobený stafylokokovým exotoxinem poté, co Keith Powell navrhl v roce 1979 jej srovnat se stavem, který je v současné době známý jako syndrom stafylokokové opařené kůže.[5][6][7][8]
Viz také
Reference
- ^ Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ "exfoliatin " na Dorlandův lékařský slovník
- ^ Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schöpf E, Norgauer J (duben 2005). „Epidemiologie stafylokokového syndromu opařené kůže v Německu“. J. Invest. Dermatol. 124 (4): 700–3. doi:10.1111 / j.0022-202X.2005.23642.x. PMID 15816826.
- ^ Dukes, Clement (30. června 1900). "O záměně dvou různých nemocí pod názvem zarděnky (růžová vyrážka)". Lancet. 156 (4011): 89–95. doi:10.1016 / S0140-6736 (00) 65681-7.
- ^ Weisse, Martin E (31. prosince 2000). „Čtvrtá nemoc, 1900-2000“. Lancet. 357 (9252): 299–301. doi:10.1016 / S0140-6736 (00) 03623-0. PMID 11214144.
- ^ Powell, KR (leden 1979). „Filatow-Dukesova choroba. Stafylokoky produkující epidermolytické toxiny jako etiologický prostředek čtvrtého dětského exantému“. American Journal of Diseases of Children. 133 (1): 88–91. doi:10.1001 / archpedi.1979.02130010094020. PMID 367152.
- ^ Melish, ME; Glasgow, LA (červen 1971). „Stafylokokový syndrom opařené kůže: rozšířený klinický syndrom“. The Journal of Pediatrics. 78 (6): 958–67. doi:10.1016 / S0022-3476 (71) 80425-0. PMID 4252715.
- ^ Morens, David M; Katz, Alan R; Melish, Marian E (31. května 2001). „Čtvrtá nemoc, 1900–1881, RIP“. Lancet. 357 (9273): 2059. doi:10.1016 / S0140-6736 (00) 05151-5. PMID 11441870.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |