Germinoma - Germinoma

Germinoma
Mikrograf a germinom, H&E skvrna
Specialita	Onkologie

A germinom je typ nádor zárodečných buněk,^[1] který se při zkoumání nerozlišuje.^[2] Může to být benigní nebo zhoubný.

Způsobit

Předpokládá se, že germinomy pocházejí z chyby vývoje, když určité primordiální zárodečné buňky selhávají správně. Germinomy chybí histologické diferenciace, zatímco nongerminomatózní tumory ze zárodečných buněk vykazují různé diferenciace. Stejně jako ostatní tumory ze zárodečných buněk mohou germinomy podléhat maligní transformaci.^{[Citace je zapotřebí ]}

Histologie

Nádor má jednotný vzhled, sestává z velkého, kulatého buňky s vezikulárními jádra a čirý nebo jemně zrnitý cytoplazma to je eosinofilní. Při hrubém prozkoumání je vnější povrch hladký a bosselovaný (knobby) a vnitřek je měkký, masitý a krémově zbarvený, šedý, růžový nebo pálený. Mikroskopické vyšetření obvykle odhalí uniformní buňky, které se podobají prvotním zárodečným buňkám. Typicky stroma obsahuje lymfocyty, a asi 20% pacientů má podobné sarkoidy granulomy.^{[Citace je zapotřebí ]}

Diagnóza

Metastáza bylo v době diagnózy zaznamenáno asi u 22% případů. Muži jsou zhruba dvakrát častěji postiženi vývojem germinomů. Nejčastěji jsou diagnostikováni ve věku od 10 do 21 let.^{[Citace je zapotřebí ]}

Často sérum a mícha nádorové markery z alfa-fetoprotein a beta-HCG jsou testovány. Čisté germinomy nejsou spojeny s těmito markery. Neerminomatózní tumory zárodečných buněk mohou být spojeny se zvýšenými markery, jako je alfa-fetoprotein s nádory žloutkového vaku, stejně jako embryonální buněčné karcinomy a nezralé teratomy a beta-HCG, které se vyskytují v choriokarcinomy. V jednom až 15% germinomů může být produkována nízká hladina beta-HCG. Ačkoli jsou kontroverzní, germinomy vylučující HCG mohou být agresivnější než nevylučující.^{[Citace je zapotřebí ]}

Klasifikace

Termín „germinom“ se nejčastěji týká a nádor v mozek který má histologie identické se dvěma dalšími nádory, dysgerminomem v vaječník a seminom v varle.^[3] Od roku 1994 Pletivo definoval germinom jako „a zhoubný novotvar z zárodek tkáň z pohlavní žlázy, mediastinum nebo šišinka kraj"^[4] a do jeho rozsahu zahrnoval jak dysgerminom, tak seminom. Souhrnně se jedná o tumory seminomatózní nebo germinomatózní.^{[Citace je zapotřebí ]}

Místa

Vaječníky (dysgerminom) a varlat (seminom)

Dysgerminom je nejběžnějším typem zhoubný zárodečná buňka rakovina vaječníků. Dysgerminom se obvykle vyskytuje v dospívání a časný dospělý život; asi 5% se vyskytuje u prepubertálních dětí. Dysgerminom je extrémně vzácný po 50 letech. Vyskytuje se v obou vaječnících u 10% pacientů a u dalších 10% je mikroskopický nádor v druhém vaječníku.^{[Citace je zapotřebí ]}

7,4 x 5,5 cm seminoma v radikální orchiektomie vzorek 27letého muže

Seminoma je druhý nejčastější rakovina varlat; nejběžnější je smíšený, který může obsahovat seminom.^{[Citace je zapotřebí ]}

Abnormální pohlavní žlázy (kvůli gonadální dysgeneze a syndrom androgenní necitlivosti ) mají vysoké riziko rozvoje dysgerminomu.^[5] Většina dysgerminomů je spojena se zvýšeným obsahem séra mléčná dehydrogenáza, který se někdy používá jako a nádorový marker. Metastázy jsou nejčastěji přítomny v lymfatické uzliny.^{[Citace je zapotřebí ]}

Intrakraniální germinom

Intrakraniální germinom se vyskytuje u 0,7 na milion dětí.^[6] Stejně jako u jiných nádorů ze zárodečných buněk (GCT) vyskytujících se mimo pohlavní žlázy je nejběžnější umístění intrakraniálního germinomu na středové čáře nebo v její blízkosti, často v šišinka nebo supraselární oblasti; u 5-10% pacientů s germinomem v obou oblastech je nádor v obou oblastech. Stejně jako ostatní GCT se germinomy mohou vyskytovat v jiných částech mozku. V rámci mozek, tento nádor je nejběžnější v hypotalamus nebo hypofýza regionech. V thalamus a bazální ganglia, germinoma je nejčastější GCT.^{[Citace je zapotřebí ]}

Diagnóza intrakraniálního germinomu je obvykle založena na biopsie, protože funkce neuroimagingu vypadají podobně jako u jiných nádorů.^{[Citace je zapotřebí ]}

Cytologie z mozkomíšní mok často se studuje k detekci metastáz do páteře. To je důležité pro plánování a radioterapii.

Intrakraniální germinomy vykazují 90% přežití až pět let po stanovení diagnózy.^[7] Zdá se, že téměř úplná resekce neovlivňuje míru vyléčení, takže hrubá celková resekce není nutná a může zvýšit riziko komplikací po operaci. Byly hlášeny nejlepší výsledky^{[Citace je zapotřebí ]} z kraniospinálního záření s lokálním posílením nádoru o více než 4 000 centigray (cGy).

Léčba

Germinomy, stejně jako několik dalších typů GCT, jsou na oba citlivé chemoterapie^[8] a radioterapie. Z tohoto důvodu může léčba těmito metodami nabídnout vynikající šance na dlouhodobé přežití, dokonce i vyléčení.^{[Citace je zapotřebí ]}

Prognóza

Ačkoli chemoterapie může zmenšit germinomy, obecně se nedoporučuje samostatně, pokud záření nemá kontraindikace. Ve studii z počátku 90. let karboplatina, etoposid, a bleomycin byly podány 45 pacientům s germinomy a přibližně u poloviny pacientů došlo k relapsu. Většina z těchto pacientů s relabem byla poté uzdravena ozařováním nebo další chemoterapií.^[9]

Viz také

• Brown-Séquardův syndrom (oddíly o kavernózních malformacích a germinomu)
• Spermatocytický nádor

Reference

externí odkazy