Sertoli – Leydigův buněčný nádor - Sertoli–Leydig cell tumour

Sertoli – Leydigův buněčný nádor
Sertoli-Leydigův buněčný nádor - velmi vysoký mag.jpg
Mikrograf nádoru ze Sertoli – Leydigových buněk. The Leydigovy buňky mají bohaté eozinofilní nebo světle růžové cytoplazma. The Sertoliho buňky mít bledou / čirou cytoplazmu. H&E skvrna.
SpecialitaEndokrinologie, onkologie  Upravte to na Wikidata

Sertoli – Leydigův buněčný nádor je skupina nádorů složená z proměnlivých podílů Sertoliho buněk, Leydigových buněk a v případě přechodných a špatně diferencovaných novotvarů primitivní gonadální stroma a někdy i heterologní prvky.[1]

Tumor Sertoli – Leydigových buněk (stromální nádor pohlavních šňůr), je nádor vaječníků vylučující testosteron a je členem stromální nádor pohlavní šňůry skupina[2] z ovariální a rakoviny varlat. Nádor se vyskytuje v časné dospělosti (u novorozence není vidět), je vzácný a zahrnuje méně než 1% testikulárních nádorů.[1] I když se nádor může objevit v jakémkoli věku, vyskytuje se nejčastěji u mladých dospělých. Nedávné studie ukázaly, že mnoho případů nádoru vaječníků ze Sertoli-Leydigových buněk je způsobeno zárodečnými mutacemi v DICER1 gen.[3][4] Tyto dědičné případy bývají mladší, často mají multinodulární štítnou žlázu struma a může existovat osobní nebo rodinná anamnéza jiných vzácných nádorů, jako je pleuropulmonální blastom, Wilmsův nádor a krční rhabdomyosarkom.

Úzce související pojmy zahrnují arrhenoblastom[5] a androblastom.[6] Oba termíny jsou klasifikovány jako Sertoli – Leydigův buněčný nádor v Pletivo.

Příznaky a symptomy

Kvůli přebytku testosteron vylučována nádorem, u jedné třetiny dospělých žen se objevila nedávná progresivní historie maskulinizace. Maskulinizaci předchází anovulace, oligomenorea, amenorea a defeminizace. Mezi další příznaky patří akné a hirsutismus, prohlubování hlasu, klitoromegalie, časová recese vlasů a zvýšení muskulatury. Sérová hladina testosteronu je vysoká.

Způsobit

Přesná příčina tumoru buněk Sertoli – Leydig není známa. Zdá se, že výzkumné studie naznačují, že v mnoha případech mohou hrát roli určité genetické mutace (v genu DICER1).

Diagnóza

Přítomnost nádoru vaječníků a hormonální poruchy naznačují nádor Sertoli – Leydigových buněk. Hormonální porucha je však přítomna pouze ve dvou třetinách případů. Průkazná diagnóza se provádí pomocí histologie, jako součást zprávy o patologii provedené během nebo po operaci. Viz také pohlavní šňůra – gonadální stromální nádor.

Klasifikace

Nádor je rozdělen do mnoha různých podtypů. Nejtypičtější se skládá z tubuly lemované Sertoliho buňky a intersticiální klastry Leydigovy buňky.

Léčba

Obvyklá léčba je chirurgický zákrok. Operace je obvykle jednostranná šetřící plodnost salpingo-ooforektomie. U maligních nádorů může být chirurgický zákrok radikální a obvykle následuje adjuvantní chemoterapie, někdy radiační terapie. Ve všech případech po počáteční léčbě následuje dohled. Protože v mnoha případech nádor Sertoli – Leydig nevytváří zvýšené množství nádorové markery,[7] dohled je zaměřen na opakované fyzické vyšetření a zobrazování. Vzhledem k tomu, že mnoho případů nádoru vaječníků ze Sertoli-Leydigových buněk je dědičných, je třeba zvážit doporučení klinického genetického servisu.

The prognóza je obecně dobrá, protože nádor má tendenci růst pomalu a obvykle je benigní: 25% je zhoubný.[Citace je zapotřebí ] U maligních nádorů s nediferencovanou histologií je prognóza špatná.[7]

Viz také

Reference

  1. ^ A b WHO, 2003[je nutné ověření ]
  2. ^ Sachdeva, Poonam; Arora, Raksha; Dubey, Chandan; Suchija, Astha; Daga, Mridula; Kumar Singh, Deepak (2008). "Sertoli – Leydigův buněčný nádor: vzácný novotvar vaječníků. Kazuistika a přehled literatury". Gynekologická endokrinologie. 24 (4): 230–4. doi:10.1080/09513590801953465. PMID  18382911.
  3. ^ Frio, Thomas Rio; Bahubeshi, Amin; Kanellopoulou, Chryssa; Hamel, Nancy; Niedziela, Marek; Sabbaghian, Nelly; Pouzdro, Carly; Gilbert, Lucy; O'Brien, Paul K. (2011). „Mutace DICER1 u familiární multinodulární strumy s nádory buněk vaječníků Sertoli-Leydig a bez nich“. JAMA. 305 (1): 68–77. doi:10.1001 / jama.2010.1910. PMC  3406486. PMID  21205968.
  4. ^ Slade, Ingrid; Bacchelli, Chiara; Davies, Helen; Murray, Anne; Abbaszadeh, Fatemeh; Hanks, Sandra; Barfoot, Rita; Burke, Amos; Chisholm, Julia (2011). „Syndrom DICER1: objasnění diagnózy, klinických rysů a důsledků léčby syndromu predispozice pleiotropního nádoru“. Journal of Medical Genetics. 48 (4): 273–8. doi:10.1136 / jmg.2010.083790. PMID  21266384.
  5. ^ "arrhenoblastom " na Dorlandův lékařský slovník
  6. ^ "androblastom " na Dorlandův lékařský slovník
  7. ^ A b Lenhard, Miriam; Kuemper, Caroline; Ditsch, Nina; Diebold, Joachim; Stieber, Petra; Friese, Klaus; Burges, Alexander (2007). „Využití nových sérových markerů v klinickém sledování nádorů Sertoli – Leydigových buněk“. Klinická chemie a laboratorní medicína. 45 (5): 657–61. doi:10.1515 / CCLM.2007.120. PMID  17484630.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje