Nádor zárodečných buněk - Germ cell tumor

Nádor zárodečných buněk
Seminoma high mag.jpg
Mikrograf a seminoma, běžný nádor zárodečných buněk.
SpecialitaOnkologie

Nádor zárodečných buněk (GCT) je novotvar odvozený od zárodečné buňky. Nádory zárodečných buněk mohou být rakovinný nebo benigní. Zárodečné buňky se běžně vyskytují uvnitř pohlavní žlázy (vaječník[1] a varle ). GCT, které pocházejí z pohlavních žláz, mohou být vrozené vady vyplývající z chyb během rozvoj z embryo.

Způsobit

Někteří badatelé naznačují, že tato distribuce vzniká v důsledku abnormální migrace zárodečných buněk během embryogeneze. Jiní předpokládají rozsáhlou distribuci zárodečných buněk do více míst během normální embryogeneze, přičemž tyto buňky přenášejí genetickou informaci nebo zajišťují regulační funkce na somatických místech.

Extragonadální GCT byly původně považovány za izolované metastázy z nezjištěného primárního nádoru v a pohlavní žláza, ale dnes je známo mnoho nádorů zárodečných buněk kongenitální a pocházejí z pohlavních žláz. Nejpozoruhodnější z nich je sacrococcygeal teratoma, jediný nejčastější nádor diagnostikovaný u dětí při narození.

Ze všech předních mediastinálních nádorů je 15–20% GCT, z toho asi 50% benigních teratomů.[2] Ovariální teratomy mohou být spojeny s anti-NMDA receptorová encefalitida.[3]

Klasifikace

GCT jsou klasifikovány podle histologie,[4] bez ohledu na umístění v těle. Jakmile však bude k dispozici více informací o genetice těchto nádorů, lze je klasifikovat na základě specifických genových mutací, které charakterizují konkrétní nádory.[5] Jsou obecně rozděleny do dvou tříd:[6]

  • Germinomatózní nebo seminomatózní tumory ze zárodečných buněk (GGCT, SGCT) zahrnují pouze germinom a jeho synonyma dysgerminom a seminoma.
  • Negerminomatózní nebo neseminomatózní tumory ze zárodečných buněk (NGGCT, NSGCT) zahrnují všechny ostatní tumory ze zárodečných buněk, čisté i smíšené.

Tyto dvě třídy odrážejí důležitý klinický rozdíl. Ve srovnání s germinomatózními tumory mají negerminomatózní tumory tendenci růst rychleji, mají v době diagnózy dřívější průměrný věk (přibližně 25 let oproti 35 let, v případě rakoviny varlat ) a mají nižší pětiletou míru přežití. Míra přežití u germinomatózních nádorů je částečně vyšší, protože tyto nádory jsou velmi citlivé na záření a také dobře reagují na chemoterapii. Prognóza nongerminomatózních nádorů se dramaticky zlepšila díky použití režimů chemoterapie na bázi platiny.[7]

Germinomatous

NádorICD-OMaximální věk (rok)Benigní nebo zhoubnýHistologieZnačka nádoru
Germinoma (včetně dysgerminomu a seminomu)40–50ZhoubnýListy uniformních polygonálních buněk s vyčištěnou cytoplazmou; lymfocyty ve stromatuAsi 10% má zvýšené hCG
DysgerminomM9060 / 3
SeminomaM9061 / 3Placentární alkalický fosfát (PLAP)[8]

Nongerminomatous

NádorICD-OMaximální věk (rok)Benigní nebo zhoubnýHistologieZnačka nádoru
Embryonální karcinom9070/320–30ZhoubnýŠpatně diferencované pleomorfní buňky v kordech, listech nebo papilární formacivylučují hCG, AFP
Endodermální sinusový nádor, také známý jako nádor žloutkového vaku (EST, YST)9071/33ZhoubnýŠpatně diferencované buňky podobné endotelu, kvádrové nebo sloupcové buňky100% vylučuje AFP
Choriokarcinom9100/320–30ZhoubnýCytotrofoblast a syncytiotrofoblast bez tvorby klků100% vylučuje hCG
Teratom včetně zralého teratomu, dermoidní cysta, nezralý teratom, teratom se zhoubnou transformací9080/0-9080/30–3, 15–30Zralý teratom, dermoidní cysta obvykle benigní (ale následovat Požadované); ostatní obvykle maligníVelmi variabilní, ale „normální“ tkáně jsou běžnéČisté nádory nevylučují hCG, AFP
Polyembryom9072/315–25???
Gonadoblastom9073/1????

Smíšený

NádorICD-OMaximální věk (rok)Benigní nebo zhoubnýHistologieZnačka nádoru
Smíšený15–30ZhoubnýZávisí na přítomných prvcíchZávisí na přítomných prvcích

Smíšené nádory zárodečných buněk se vyskytují v mnoha formách. Mezi nimi je běžná forma teratom s endodermálním sinusovým nádorem.

Teratokarcinom označuje nádor ze zárodečných buněk, který je směsí teratom s embryonální karcinom, nebo s choriokarcinom, nebo s oběma.[9] Tento druh smíšeného nádoru zárodečných buněk může být známý jednoduše jako teratom s prvky embryonálního karcinomu nebo choriokarcinomu, nebo jednoduše ignorováním teratomové složky a odkazem pouze na její maligní složku: embryonální karcinom a / nebo choriokarcinom. Mohou se prezentovat v přední mediastinum.

Umístění

Přes své jméno se GCT vyskytují uvnitř i vně EU vaječník a varle. Nacházejí se v:

U žen tvoří GCT 30% nádorů vaječníků, ale pouze 1 až 3% rakoviny vaječníků v Severní Amerika. U mladších žen jsou častější, takže u pacientek mladších 21 let je 60% nádorů vaječníků typ zárodečných buněk a až jedna třetina jsou zhoubný. U mužů se GCT varlat vyskytují typicky po pubertě a jsou maligní (rakovina varlat ). v novorozenci, kojenci, a děti mladší než 4 roky, většina z nich sacrococcygeal teratomas.

Muži s Klinefelterův syndrom mají 50krát větší riziko GST.[10] U těchto osob GST obvykle obsahují neseminomatózní prvky přítomné v mladším věku a zřídkakdy jsou na svém místě gonadální.[nutná lékařská citace ]

Léčba

Ženy s benigními GCT, jako je zralé teratomy (dermoidní cysty) jsou vyléčeny ovariální cystektomie nebo ooforektomie.[11] Obecně platí, že všichni pacienti se maligními GCT mají stejnou stagingovou operaci, jaká se u nich provádí epiteliální rakovina vaječníků.[12] Pokud je pacientka v reprodukčním věku, je alternativa jednostranná salpingoophorectomy, zatímco děloha, vaječník a vejcovod na opačné straně mohou zůstat pozadu. To není možné, pokud je rakovina v obou vaječnících. Pokud pacient ukončil plod, chirurgický zákrok zahrnuje kompletní staging, včetně salpingoophorektomie na obou stranách, stejně jako hysterektomie.[11]

Pacienti s rakovinou zárodečných buněk musí být často léčeni kombinací chemoterapie po dobu nejméně tří cyklů, ale pacientky s časným stádiem onemocnění nemusí tuto léčbu vyžadovat.[13] The režim chemoterapie nejčastěji používané v GCT se nazývá PEB (nebo BEP) a skládá se z bleomycin, etoposid a antineoplast na bázi platiny (cisplatina ).[11] Cílená léčba, jako je imunoterapie, hormonální terapie a inhibitory kinázy, se hodnotí u nádorů, které nereagují na chemoterapii.[14]

Prognóza

Mezinárodní klasifikace konsensu zárodečných buněk z roku 1997[15] je nástroj pro odhad rizika relapsu po léčbě maligního nádoru ze zárodečných buněk.

Malá studie nádorů vaječníků u dívek[16] hlásí korelaci mezi cystická a benigní nádory a naopak solidní a maligní nádory. Vzhledem k tomu, že cystický rozsah nádoru lze odhadnout pomocí ultrazvuku, MRI nebo CT před operací, umožňuje to výběr nejvhodnějšího chirurgického plánu, aby se minimalizovalo riziko úniku maligního nádoru.

Přístup k odpovídající léčbě má velký vliv na výsledek. Studie výsledků ve Skotsku z roku 1993 zjistila, že u 454 mužů s neseminomatózními (negerminomatózními) GCT diagnostikovanými v letech 1975 až 1989 se pětileté přežití časem as dřívější diagnózou zvýšilo. Po přizpůsobení těmto a dalším faktorům bylo přežití o 60% vyšší u mužů léčených na onkologické jednotce, která léčila většinu těchto mužů, i když jednotka léčila více mužů s nejhorší prognózou.[17]

Choriokarcinom varlat má nejhorší prognózu ze všech rakovin zárodečných buněk.[18]

Viz také

Reference

  1. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (2020-05-29). „Molekulární dráhy a cílené terapie pro maligní nádory zárodečných buněk vaječníků a nádory pohlavních kordů a stromů: současný přehled“. Rakoviny. 12 (6): 1398. doi:10,3390 / rakoviny12061398. ISSN  2072-6694. PMC  7353025. PMID  32485873.
  2. ^ „Clinical Image: Mediastinal Teratoma“. Archivovány od originál dne 04.08.2018. Citováno 2011-12-22.
  3. ^ Omata T, Kodama K, Watanabe Y, Iida Y, Furusawa Y, Takashima A, Takahashi Y, Sakuma H, Tanaka K, Fujii K, Shimojo N (květen 2017). "Vývoj ovariálního teratomu po léčbě anti-NMDA receptorovou encefalitidou". Mozek a vývoj. 39 (5): 448–451. doi:10.1016 / j.braindev.2016.12.003. PMID  28040316. S2CID  8224022.
  4. ^ Ulbright TM (únor 2005). „Nádory zárodečných buněk pohlavních žláz: selektivní přehled zdůrazňující problémy v diferenciální diagnostice, nově oceněné a kontroverzní problémy“. Moderní patologie. 18 Suppl 2: S61-79. doi:10.1038 / modpathol.3800310. PMID  15761467.
  5. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (2020-05-29). „Molekulární dráhy a cílené terapie pro maligní nádory zárodečných buněk vaječníků a nádory pohlavní šňůry: současná recenze“. Rakoviny. 12 (6): 1398. doi:10,3390 / rakoviny12061398. ISSN  2072-6694. PMC  7353025. PMID  32485873.
  6. ^ Germinoma, centrální nervový systém na eMedicína
  7. ^ Robbins SL, Kumar V, Cotran RS (2003). Robbinsova základní patologie (7. vydání). Philadelphia: Saunders. str.664. ISBN  0-7216-9274-5.
  8. ^ Nielsen OS, Munro AJ, Duncan W, Sturgeon J, Gospodarowicz MK, Jewett MA, Malkin A, Thomas GM (1990). „Je placentární alkalická fosfatáza (PLAP) užitečným markerem pro seminom?“. European Journal of Cancer. 26 (10): 1049–54. doi:10.1016 / 0277-5379 (90) 90049-r. PMID  2148879.
  9. ^ Teratokarcinom v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
  10. ^ Bebb GG, Grannis FW, Paz IB, slovenské ML, Chilcote R (srpen 1998). „Nádor zárodečných buněk mediastina u dítěte s předčasnou pubertou a Klinefelterovým syndromem“. Annals of Thoracic Surgery. 66 (2): 547–8. doi:10.1016 / S0003-4975 (98) 00504-9. PMID  9725401.
  11. ^ A b C Léčba nádorů zárodečných buněk vaječníku ve společnosti American Cancer Society. Poslední lékařská recenze: 12/05/2011. Poslední revize: 01/11/2012
  12. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (2020-05-29). „Molekulární dráhy a cílené terapie pro maligní nádory zárodečných buněk vaječníků a nádory pohlavních kordů a stromů: současný přehled“. Rakoviny. 12 (6): 1398. doi:10,3390 / rakoviny12061398. ISSN  2072-6694. PMC  7353025. PMID  32485873.
  13. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilián; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (2020-05-29). „Molekulární dráhy a cílené terapie pro maligní nádory zárodečných buněk vaječníků a nádory pohlavních kordů a stromů: současný přehled“. Rakoviny. 12 (6): 1398. doi:10,3390 / rakoviny12061398. ISSN  2072-6694. PMC  7353025. PMID  32485873.
  14. ^ Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A .; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D .; Sood, Anil K .; Gershenson, David M. (2020-05-29). „Molekulární dráhy a cílené terapie pro maligní nádory zárodečných buněk vaječníků a nádory pohlavních kordů a stromů: současný přehled“. Rakoviny. 12 (6): 1398. doi:10,3390 / rakoviny12061398. ISSN  2072-6694. PMC  7353025. PMID  32485873.
  15. ^ International Collaborative Group pro rakovinu zárodečných buněk (únor 1997). „International Consensus Classification Germ Cell: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ germ cells“. Journal of Clinical Oncology. 15 (2): 594–603. doi:10.1200 / jco.1997.15.2.594. PMID  9053482.
  16. ^ Stankovic ZB, Djukic MK, Savic D, Lukac BJ, Djuricic S, Sedlecki K, Zdravkovic D (říjen 2006). „Předoperační diferenciace dětských nádorů vaječníků: morfologický systém hodnocení a nádorové markery“. Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism. 19 (10): 1231–8. doi:10.1515 / JPEM.2006.19.10.1231. PMID  17172084. S2CID  35087867.
  17. ^ Harding MJ, Paul J, Gillis CR, Kaye SB (duben 1993). „Řízení maligního teratomu: záleží na doporučení specializované jednotce?“. Lanceta. 341 (8851): 999–1002. doi:10.1016 / 0140-6736 (93) 91082-W. PMID  8096954. S2CID  29536953.
  18. ^ Verville KM (2009). Rakovina varlat. Publikování na Infobase. str. 76. ISBN  978-1-60413-166-6.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje