Endodermální sinusový nádor - Endodermal sinus tumor

Endodermální sinusový nádor
Ostatní jménaŽloutkový váček nádor (YST)
Smíšený nádor zárodečných buněk - vysoký mag.jpg
Mikrograf znázorňující složku žloutkového vaku smíšeného tumoru zárodečných buněk. H&E skvrna.
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Endodermální sinusový nádor (EST) je členem nádor zárodečných buněk skupina rakoviny.[1] Je to nejčastější nádor varlat u dětí do 3 let,[2] a je také známý jako infantilní embryonální karcinom. Tato věková skupina má velmi dobrou prognózu. Na rozdíl od čisté formy typické pro kojence se dospělé endodermální sinusové nádory často vyskytují v kombinaci s jinými druhy nádorů ze zárodečných buněk, zejména teratom a embryonální karcinom. Zatímco čistý teratom je obvykle benigní, nádor endodermálního sinu je zhoubný.

Způsobit

Příčiny jsou špatně pochopeny.

Diagnóza

The histologie EST je variabilní, ale obvykle zahrnuje maligní endodermální buňky. Tyto buňky vylučují alfa-fetoprotein (AFP), které lze detekovat v nádorové tkáni, sérum, mozkomíšní mok, moč a ve vzácném případě EST plodu v plodová voda. Když existuje nesoulad mezi biopsie a výsledky testu AFP pro EST, výsledek indikující přítomnost EST určuje léčbu.[3] Je to proto, že EST se obvykle vyskytuje jako malé „maligní ložisko“ ve větším nádoru, obvykle teratom a biopsie je metoda odběru vzorků; biopsie nádoru může odhalit pouze teratom, zatímco zvýšená AFP ukazuje, že je také přítomen EST. GATA-4, a transkripční faktor, může být také užitečné při diagnostice EST.[4]

Diagnóza EST v těhotná žena a v kojenci je komplikována extrémně vysokou úrovní AFP v těchto dvou skupinách. Sledování nádorů sledováním AFP vyžaduje přesnou korekci gestačního věku u těhotných žen a věku u kojenců. U těhotných žen toho lze dosáhnout jednoduše testováním mateřské sérum AFP spíše než nádorový marker AFP. U kojenců se používá test nádorových markerů, ale musí být interpretován pomocí referenční tabulky nebo grafu normálního AFP u kojenců.[nutná lékařská citace ]

Patologie

EST může mít mnoho morfologických obrazců, včetně: retikulární, endodermální sinusové, mikrocystické, papilární, pevné, žlázové, alveolární, polyvesikulární vitellinové, enterické a hepatoidní.[nutná lékařská citace ]

Schiller-Duval těla na histologie jsou patognomické a viděn v kontextu endodermálního sinusového vzorce. Zřídka se nachází v pochvě.[5][6]

Léčba

Většina léčby zahrnuje nějakou kombinaci chirurgická operace a chemoterapie. Léčba cisplatina, etoposid, a bleomycin bylo popsáno.[7] Před moderní chemoterapií byl tento typ novotvaru vysoce smrtelný, ale prognóza se od té doby významně zlepšila.[Citace je zapotřebí ] Pokud jsou nádory endodermálních dutin okamžitě léčeny chirurgickým zákrokem a chemoterapií, jsou fatální následky mimořádně vzácné.[8]

Viz také

Reference

  1. ^ „Endodermální sinusový nádor“. Citováno 2018-10-10.
  2. ^ Hari, Anil; Grossfeld, Gary; Hricak, Hedvig (01.01.2002), Bragg, David G .; Rubin, Philip; Hricak, Hedvig (eds.), „Kapitola 29 - Nádory šourku“, Onkologické zobrazování, Oxford: Elsevier, s. 603–628, doi:10.1016 / b0-72-167494-1 / 50032-3, ISBN  978-0-7216-7494-0, vyvoláno 2020-10-21
  3. ^ Luther N, Edgar MA, Dunkel IJ, Souweidane MM (srpen 2006). "Korelace endoskopické biopsie se stavem nádorového markeru u primárních intrakraniálních nádorů zárodečných buněk". Journal of Neurooncolpgy. 79 (1): 45–50. doi:10.1007 / s11060-005-9110-0. PMID  16598424. S2CID  19124218.
  4. ^ Siltanen S, Anttonen M, Heikkilä P, Narita N, Laitinen M, Ritvos O, Wilson DB, Heikinheimo M (prosinec 1999). „Transkripční faktor GATA-4 je vyjádřen v dětských nádorech žloutkového vaku“. American Journal of Pathology. 155 (6): 1823–9. doi:10.1016 / S0002-9440 (10) 65500-9. PMC  1866939. PMID  10595911. Archivovány od originál dne 16. 3. 2009.
  5. ^ Bhatt MD, Braga LH, Stein N, Terry J, Portwine C (červenec 2015). „Vaginální žloutkový vak u kojence: kazuistika a přehled literatury za posledních 30 let“. Journal of Pediatric Hematology / Oncology. 37 (5): e336–40. doi:10.1097 / MPH.0000000000000325. PMID  25851552. S2CID  7605939.
  6. ^ Coran, Arnold G .; Caldamone, Anthony; Adzick, N. Scott; Krummel, Thomas M .; Laberge, Jean-Martin; Shamberger, Robert (25.01.2012). E-kniha o dětské chirurgii. Elsevier Health Sciences. ISBN  978-0323091619.
  7. ^ Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K (únor 2007). "Adjuvantní chemoterapie u těhotné ženy s endodermálním sinusovým nádorem vaječníku". porodnictví a gynekologie. 109 (2 Pt2): 537–40. doi:10.1097 / 01.AOG.0000245450.62758,47. PMID  17267887. S2CID  24159507.
  8. ^ Prepubertální testikulární a paratestikulární nádory na eMedicína

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje