Raynaudův syndrom - Raynaud syndrome

Raynaudův syndrom
Ostatní jménaRaynaudova choroba, Raynaudova choroba, Raynaudův fenomén, Raynaudův syndrom[1]
Raynaud syndrome on female airman's hand.jpg
Ruka s bledými prsty kvůli Raynaudově
Výslovnost
Specialitarevmatologie
PříznakyDotčená část se otáčí bílý, pak modrý, pak červená, hořící[2]
Komplikacevředy na kůži, gangréna[2]
Obvyklý nástup15–30leté, obvykle ženy[3][4]
Doba trváníAž několik hodin na epizodu[2]
Rizikové faktoryChladný, emoční stres[2]
Diagnostická metodaNa základě příznaků[3]
Diferenciální diagnostikaKausalgie, erythromelalgia[5]
LéčbaVyhýbat se chladu blokátory kalciového kanálu, iloprost[3]
Frekvence4% lidí[3]

Raynaudův syndrom, také známý jako Raynaudův fenomén, je zdravotní stav ve kterém křeč tepen způsobit epizody snížené průtok krve.[1] Typicky jsou zahrnuty prsty a méně často prsty.[1] Zřídka jsou ovlivněny nos, uši nebo rty.[1] Epizody mají za následek točení postižené části bílý a pak modrý.[2] Často, otupělost nebo dojde k bolesti.[2] Jakmile se tok krve vrátí, oblast zčervená a popálí se.[2] Epizody obvykle trvají minuty, ale mohou trvat i několik hodin.[2]

Epizody jsou často spouštěny chladným nebo emocionálním stresem.[2] Primární Raynaudovy, také známé jako idiopatické, znamená, že je spontánní a nesouvisí s jinou nemocí. Sekundární Raynaudovy choroby vznikají v důsledku jiného stavu.[3] K sekundárním Raynaudům může dojít v důsledku a porucha pojivové tkáně, jako sklerodermie nebo lupus, poranění rukou, prodloužené vibrace kouření, Štítná žláza problémy a některé léky, jako je antikoncepční pilulky.[6] Diagnóza je obvykle založena na příznacích.[3]

Primární léčba je vyhnout se nachlazení.[3] Mezi další opatření patří vysazení nikotinu nebo povzbuzující použití.[3] Mezi léky na léčbu případů, které se nezlepšují, patří blokátory kalciového kanálu a iloprost.[3] Malý důkaz podporuje alternativní medicína.[3] Těžké onemocnění může být zřídka komplikováno vředy na kůži nebo gangréna.[2]

Asi 4% lidí má tento stav.[3] Nástup primární formy je obvykle mezi 15 a 30 lety a vyskytuje se častěji u žen.[3][4] Sekundární forma obvykle postihuje starší lidi.[4] Obě formy jsou častější za studena podnebí.[4] Je pojmenována po francouzském lékaři Maurice Raynaud, který tento stav popsal v roce 1862.[3]

Příznaky a symptomy

Raynaud ovlivňuje všech pět prstů
Namodralé zbarvení

Tento stav může způsobit lokalizovanou bolest, změnu barvy (bledost) a pocity chladu a / nebo necitlivosti.

Při vystavení nízkým teplotám je prokrvení prstů na rukou nebo nohou a v některých případech nosu nebo ušních lalůčků výrazně sníženo; kůže zbledne nebo zbělá (tzv bledost ) a zchladne a znecitliví. Tyto události jsou epizodické, a když epizoda ustoupí nebo se oblast zahřeje, vrátí se tok krve a barva kůže nejprve zčervená (rubor ), a poté zpět do normálu, často doprovázené otok brnění a bolestivý pocit „mravenčení“. Všechny tři barevné změny jsou pozorovány u klasických Raynaudových. Ne všichni pacienti však vidí všechny výše uvedené barevné změny ve všech epizodách, zejména v mírnějších případech onemocnění. Červené proplachování je reaktivní hyperémie oblastí zbavených průtoku krve.

v těhotenství, toto znamení obvykle zmizí kvůli zvýšenému povrchovému průtoku krve. Raynaudova choroba se vyskytla u kojících matek, což způsobilo, že bradavky zbělely a byly bolestivé.[7]

Může způsobit blanšírování bradavek nebo vazospazmus bradavek potíže s kojením.

Příčiny

Hlavní

Raynaudova choroba nebo primární Raynaudova choroba je diagnostikována, pokud jsou příznaky idiopatické, tj. pokud se vyskytnou samy od sebe a nikoli v souvislosti s jinými nemocemi. Někteří označují primární Raynaudovu chorobu jako „alergickou na chlad“. Často se vyvíjí u mladých žen v jejich mladistvém věku a rané dospělosti. Předpokládá se, že primární Raynaud je alespoň částečně dědičný, ačkoli specifické geny dosud nebyly identifikovány.[8]

Kouření zvyšuje frekvenci a intenzitu útoků a existuje hormonální složka. Kofein Estrogen a neselektivní beta-blokátory jsou často uváděny jako přitěžující faktory, ale důkazy, kterým je třeba se vyhnout, nejsou přesvědčivé.[9]

Sekundární

Raynaudův fenomén nebo sekundární Raynaudův fenomén se vyskytuje sekundárně k celé řadě dalších podmínek.

Sekundární Raynaud má řadu asociací:

Raynaudova choroba může předcházet těmto dalším onemocněním o mnoho let, což z něj činí první projevující se příznak. To může být případ CREST syndrom, jehož je Raynaud součástí.

Pacienti se sekundárním Raynaudovým syndromem mohou mít také příznaky související s jejich základními chorobami. Raynaudův fenomén je počátečním příznakem, který se projevuje u 70% pacientů s sklerodermie, onemocnění kůže a kloubů.

Když je Raynaudův fenomén omezen na jednu ruku nebo jednu nohu, označuje se to jako jednostranný Raynaudův. Toto je neobvyklá forma a je vždy sekundární k místnímu nebo regionálnímu vaskulárnímu onemocnění. Obvykle postupuje během několika let, aby ovlivnil jiné končetiny, jak vaskulární onemocnění postupuje.[14]

Mechanismus

Základní mechanismus

Jeho patofyziologie zahrnuje hyperaktivaci podpůrný nervový systém působit extrémně vazokonstrikce periferních krevních cév, což vede k tkáni hypoxie.

Diagnóza

Tepelné podpisy Raynaudovy ruky (nahoře) a zdravé ruky (dole): Červená označuje teplé oblasti, zatímco zelená označuje chladné oblasti. (Snímek pořízený termografickou kamerou)
Konsenzuální diagnostická kritéria

Je důležité rozlišovat Raynaudovu chorobu (primární Raynaudovu) od jevu (sekundární Raynaudovy choroby). Hledám známky artritida nebo vaskulitida, stejně jako řada laboratorních testů, je může oddělit. Pokud existuje podezření, že je sekundární vůči systémová skleróza, jedním z nástrojů, které mohou pomoci při predikci systémové sklerózy, je termografie.[15]

Pečlivá anamnéza se bude snažit identifikovat nebo vyloučit možné sekundární příčiny.

Na pomoc při diagnostice Raynaudova jevu bylo navrženo několik souborů diagnostických kritérií.[16][17][18][19] Tabulka 1 níže poskytuje souhrn těchto různých diagnostických kritérií.[20]

Nedávno skupina odborníků v oblasti revmatologie a dermatologie vyvinula kritéria mezinárodní konsensu pro diagnostiku primárního Raynaudova jevu.[20]

Řízení

Sekundární Raynaudovy choroby jsou primárně léčeny léčením základní příčiny a jako primární Raynaudovy choroby se vyhýbáme spouštěčům, jako je chlad, emoční a environmentální stres, vibrace a opakované pohyby, a vyhýbáme se kouření (včetně pasivního kouření) a sympatomimetické léky.[21]

Léky

Léky mohou být užitečné při středně závažných nebo závažných onemocněních.

Chirurgická operace

  • V závažných případech endoskopická hrudní sympatektomie postup lze provést.[30] Zde jsou chirurgicky proříznuty nervy, které signalizují zúžení krevních cév prstů. Mikrovaskulární chirurgie postižených oblastí je další možnou terapií, ale tento postup by měl být považován za poslední možnost.
  • Novější léčbou těžkých Raynaudových chorob je použití botulotoxin. Článek z roku 2009[31] studovali 19 pacientů ve věku od 15 do 72 let s těžkým Raynaudovým fenoménem, ​​z nichž 16 pacientů (84%) uvedlo snížení bolesti v klidu; 13 pacientů uvedlo okamžitou úlevu od bolesti, u dalších tří došlo k postupnému snižování bolesti po dobu 1–2 měsíců. Všech 13 pacientů s chronickými vředy na prstech se uzdravilo během 60 dnů. Pouze 21% pacientů vyžadovalo opakované injekce. Článek z roku 2007[32] popisuje podobné zlepšení u série 11 pacientů. Všichni pacienti měli výraznou úlevu od bolesti.

Alternativní medicína

Důkazy nepodporují použití alternativní medicíny, včetně akupunktura a laserová terapie.[3]

Prognóza

Prognóza primárního Raynaudova syndromu je často velmi příznivá, bez úmrtnosti a nízké morbidity. Vyvíjí se však menšina gangréna. Prognóza sekundárního Raynaudu závisí na základním onemocnění a na tom, jak účinné jsou manévry obnovující průtok krve.[33]

Reference

  1. ^ A b C d „Co je Raynaud?“. NHLBI. 21. března 2014. Archivováno z původního dne 4. října 2016. Citováno 1. října 2016.
  2. ^ A b C d E F G h i j „Jaké jsou příznaky a příznaky Raynaudových?“. NHLBI. 21. března 2014. Archivováno z původního dne 5. října 2016. Citováno 1. října 2016.
  3. ^ A b C d E F G h i j k l m n Wigley, FM; Flavahan, NA (11. srpna 2016). „Raynaudův fenomén“. The New England Journal of Medicine. 375 (6): 556–65. doi:10.1056 / nejmra1507638. PMID  27509103.
  4. ^ A b C d „Kdo je pro Raynauda v ohrožení?“. NHLBI. 21. března 2014. Archivováno z původního dne 5. října 2016. Citováno 1. října 2016.
  5. ^ Barker, Roger A. (2005). A-Z neurologické praxe: Průvodce klinickou neurologií. Cambridge University Press. str. 728. ISBN  9780521629607. Archivováno z původního dne 24. dubna 2017.
  6. ^ „Co způsobuje Raynaudův?“. NHLBI. 21. března 2014. Archivováno z původního dne 4. října 2016. Citováno 1. října 2016.
  7. ^ Holmen OL, Backe B (2009). "Nedostatečně diagnostikovaná příčina bolesti bradavek prezentovaná na telefonu s fotoaparátem". BMJ. 339: b2553. doi:10.1136 / bmj.b2553. S2CID  71701101.
  8. ^ Pistorius MA, Planchon B, Schott JJ, Lemarec H (únor 2006). „[Dědičnost a genetické aspekty Raynaudovy choroby]“. Journal des Maladies Vasculaires (francouzsky). 31 (1): 10–5. doi:10.1016 / S0398-0499 (06) 76512-X. PMID  16609626.
  9. ^ Wigley, Fredrick M .; Flavahan, Nicholas A. (10. srpna 2016). „Raynaudův fenomén“. New England Journal of Medicine. 375 (6): 556–565. doi:10.1056 / nejmra1507638. PMID  27509103.
  10. ^ Gayraud M (leden 2007). „Raynaudův fenomén“. Kloub, kost, páteř. 74 (1): e1–8. doi:10.1016 / j.jbspin.2006.07.002. PMID  17218139.
  11. ^ Goldman W, Seltzer R, Reuman P (2008). „Souvislost mezi léčbou stimulanty centrálního nervového systému a Raynaudovým syndromem u dětí: Retrospektivní studie případu a kontroly u pacientů s revmatologií“. Artritida a revmatismus. 58 (2): 563–566. doi:10,1002 / článek 23301. PMID  18240233.
  12. ^ „Léčba a léky na Raynaudovu chorobu - klinika Mayo“. www.mayoclinic.org. Archivováno z původního dne 12. prosince 2015. Citováno 13. prosince 2015.
  13. ^ Berlin AL, Pehr K (březen 2004). „Koexistence erythromelalgie a Raynaudova fenoménu“. Journal of the American Academy of Dermatology. 50 (3): 456–60. doi:10.1016 / S0190-9622 (03) 02121-2. PMID  14988692.
  14. ^ Priollet P (říjen 1998). „[Raynaudovy jevy: diagnostická a léčebná studie]“. La Revue du Praticien (francouzsky). 48 (15): 1659–64. PMID  9814067.
  15. ^ Anderson ME, Moore TL, Lunt M, Herrick AL (březen 2007). „„ Distálně-dorzální rozdíl “: termografický parametr, kterým lze rozlišovat mezi primárním a sekundárním Raynaudovým fenoménem.“. revmatologie. 46 (3): 533–8. doi:10.1093 / revmatologie / kel330. PMID  17018538.
  16. ^ Brennan P, Silman A, Black C (květen 1993). „Platnost a spolehlivost tří metod používaných při diagnostice Raynaudova jevu. Studijní skupina pro sklerodermii ve Velké Británii“. British Journal of Rheumatology. 32 (5): 357–361. doi:10.1093 / revmatologie / 32.5.357. PMID  8495253.
  17. ^ Wigley FM (září 2002). "Klinická praxe. Raynaudův fenomén". New England Journal of Medicine. 347 (13): 1001–1008. doi:10.1056 / nejmcp013013. PMID  12324557.
  18. ^ LeRoy EC, Medsger TA (září – říjen 1992). „Raynaudův fenomén: návrh klasifikace“. Klinická a experimentální revmatologie. 10 (5): 485–488. PMID  1458701.
  19. ^ Maricq HR, Weinrich MC (březen 1998). "Diagnóza Raynaudova jevu za pomoci barevných grafů". Journal of Rheumatology. 15 (3): 454–459. PMID  3379622.
  20. ^ A b Maverakis E, Patel F, Kronenberg D (2014). „Kritéria mezinárodního konsensu pro diagnostiku Raynaudova fenoménu“. Časopis autoimunity. 48–49: 60–5. doi:10.1016 / j.jaut.2014.01.020. PMC  4018202. PMID  24491823.
  21. ^ A b C d E F G h Mikuls, Ted R; Canella, Amy C; Moore, Gerald F; Erickson, Alan R; Thiele, Geoffery M; O'Dell, James R (2013). "Nemoci pojivové tkáně". revmatologie. London: Manson Publishing. str. 117. ISBN  978-1-84076-173-3.
  22. ^ Smith CR, Rodeheffer RJ (leden 1985). „Raynaudův fenomén: patofyziologické rysy a léčba blokátory kalciových kanálů“. The American Journal of Cardiology. 55 (3): 154B - 157B. doi:10.1016/0002-9149(85)90625-3. PMID  3881908.
  23. ^ Ennis, Holly; Hughes, Michael; Anderson, Marina E .; Wilkinson, Jack; Herrick, Ariane L. (25. února 2016). „Blokátory kalciového kanálu pro primární Raynaudův fenomén“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2: CD002069. doi:10.1002 / 14651858.CD002069.pub5. ISSN  1469-493X. PMC  7065590. PMID  26914257.
  24. ^ Rirash, Fadumo; Tingey, Paul C; Harding, Sarah E; Maxwell, Lara J; Tanjong Ghogomu, Elizabeth; Wells, George A; Tugwell, Peter; Pope, Janet (13. prosince 2017). „Blokátory vápníkových kanálů pro primární a sekundární Raynaudův fenomén“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 12: CD000467. doi:10.1002 / 14651858.cd000467.pub2. ISSN  1465-1858. PMC  6486273. PMID  29237099.
  25. ^ Harding, Sarah E; Tingey, Paul C; Pope, Janet; Fenlon, D; Furst, Dan; Shea, Beverley; Silman, Alan; Thompson, A; Wells, George A (27 dubna 1998). „Prazosin pro Raynaudův fenomén v progresivní systémové skleróze“. Cochrane Database of Systematic Reviews (2): CD000956. doi:10.1002 / 14651858.cd000956. ISSN  1465-1858. PMC  7032637. PMID  10796398.
  26. ^ Pancera P, Sansone S, Secchi S, Covi G, Lechi A (listopad 1997). „Účinky inhibice tromboxanu A2 (pikotamid) a blokády receptoru angiotenzinu II (losartan) v primárním Raynaudově fenoménu“. Journal of Internal Medicine. 242 (5): 373–6. doi:10.1046 / j.1365-2796.1997.00219.x. PMID  9408065.
  27. ^ Dziadzio M, Denton CP, Smith R a kol. (Prosinec 1999). „Losartan terapie pro Raynaudův fenomén a sklerodermie: klinické a biochemické nálezy v patnáctitýdenní randomizované kontrolované studii s paralelními skupinami“. Artritida a revmatismus. Elsevier Saunergní blokátory, jako je prazosin, lze použít k ovládání Raynaudových vazospasmů pod dohledem poskytovatele zdravotní péče. 42 (12): 2646–55. doi:10.1002 / 1529-0131 (199912) 42:12 <2646 :: AID-ANR21> 3.0.CO; 2-T. PMID  10616013.
  28. ^ Waldo R (březen 1979). „Prazosin zmírňuje Raynaudův vazospasmus“. JAMA. 241 (10): 1037. doi:10.1001 / jama.241.10.1037. PMID  762741.
  29. ^ Linnemann B, Erbe M (2016). „Raynaudův fenomén a digitální ischemie - farmakologický přístup a alternativní možnosti léčby“. VASA. 45 (3): 201–12. doi:10.1024 / 0301-1526 / a000526. PMID  27129065. Inhibitory fosfodiesterázy (např. Sildenafil) mohou také zlepšit příznaky [Raynaudův fenomén] a hojení vředů
  30. ^ Wang WH, Lai CS, Chang KP a kol. (Říjen 2006). „Periferní sympatektomie pro Raynaudův fenomén: záchranná procedura“. Kaohsiung Journal of Medical Sciences. 22 (10): 491–9. doi:10.1016 / S1607-551X (09) 70343-2. PMID  17098681.
  31. ^ Neumeister MW, Chambers CB, Herron MS a kol. (Červenec 2009). "Botox terapie pro ischemické číslice". Plastická a rekonstrukční chirurgie. 124 (1): 191–201. doi:10.1097 / PRS.0b013e3181a80576. PMID  19568080. S2CID  26698472.
  32. ^ Van Beek AL, Lim PK, Gear AJ, Pritzker MR (leden 2007). "Léčba vazospastických poruch botulotoxinem A". Plastická a rekonstrukční chirurgie. 119 (1): 217–26. doi:10.1097 / 01.prs.0000244860.00674,57. PMID  17255677. S2CID  8696332.
  33. ^ „Fenomén Raynaud: Základy praxe, patofyziologie, etiologie“. 6. prosince 2017. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje