Amyloidová purpura - Amyloid purpura

Amyloidová purpura
Purpura.jpg
Purpura
SpecialitaDermatologie

Amyloidová purpura je stav vyznačený krvácením pod kůží (purpura ) u některých jedinců s amyloidóza.[1] Jeho příčina není známa, ale koagulace vady způsobené amyloid se předpokládá, že přispívají.

Prezentace

Amyloidová purpura se obvykle vyskytuje nad linií bradavek a nachází se v popruhu krku a v obličeji a víčkách.[1]

Způsobit

Přesná příčina amyloidové purpury není známa, ale předpokládá se, že přispívá několik mechanismů.[2] Jedním z nich může být pokles úrovně oběhu faktor X,[2] A koagulační faktor nezbytné pro koagulace. Navrhovaný mechanismus pro tento pokles faktoru X spočívá v tom, že cirkulující amyloidní fibrily váží a deaktivují faktor X.[2] Může být zvýšen další přispívající faktor fibrinolýza,[2] členění sraženiny. Subendoteliální vklady amyloidu může oslabit cévy a vést k extravazaci krve.[2][3] Amyloidní vklady v gastrointestinální trakt a játra může také hrát roli ve vývoji amyloidové purpury.[2]

Diagnóza

Léčba

Epidemiologie

Amyloidová purpura postihuje menšinu jedinců s amyloidózou.[1] Například purpura je přítomna na počátku onemocnění přibližně u 15% pacientů s primární systémová amyloidóza.[4]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C Eder L, Bitterman H (červen 2007). „Obraz v klinické medicíně. Amyloidová purpura“. N. Engl. J. Med. 356 (23): 2406. doi:10.1056 / NEJMicm061510. PMID  17554122.
  2. ^ A b C d E F Gamba G, Montani N, Anesi E a kol. (Březen 2000). „Změny srážlivosti u primární systémové amyloidózy“ (PDF). Haematologica. 85 (3): 289–92. PMID  10702818.
  3. ^ Amyloidóza, související s imunoglobulinem na eMedicína
  4. ^ Kyle RA, Gertz MA (leden 1995). „Primární systémová amyloidóza: klinické a laboratorní rysy ve 474 případech“. Semin. Hematol. 32 (1): 45–59. PMID  7878478.