Beta-hydroxy-beta-methylbutyryl-CoA - Beta-Hydroxy beta-methylbutyryl-CoA

β-Hydroxy β-methylbutyryl-CoA
3-hydroxy-3-methylbutyryl koenzym A.svg
Jména
Název IUPAC
S-[2-[3-[[(2R)-4-[[[(2R,3S,4R,5R) -5- (6-aminopurin-9-yl) -4-hydroxy-3-fosfonooxyoxolan-2-yl] methoxy-hydroxyfosforyl] oxy-hydroxyfosforyl] oxy-2-hydroxy-3,3-dimethylbutanoyl] amino] propanoylamino] ethyl] 3-hydroxy-3-methylbutanethioát
Ostatní jména
β-hydroxyisovaleryl-CoA
3-hydroxyisovaleryl-CoA
3-hydroxy-3-methylbutyryl-CoA
Identifikátory
3D model (JSmol )
Vlastnosti
C26H44N7Ó18P3S
Molární hmotnost867.649946
Pokud není uvedeno jinak, jsou uvedeny údaje o materiálech v nich standardní stav (při 25 ° C [77 ° F], 100 kPa).
Reference Infoboxu

β-Hydroxy β-methylbutyryl-koenzym A (HMB-CoA), také známý jako 3-hydroxyisovaleryl-CoA, je metabolit z L-leucin který se produkuje v lidském těle.[1][2] Jeho bezprostřední předchůdci jsou kyselina p-hydroxy-p-methylmáselná (HMB) a β-methylkrotonoyl-CoA (MC-CoA). Může být metabolizován na HMB, MC-CoA a HMG-CoA u lidí.

Metabolická cesta

Obrázek výše obsahuje odkazy, na které lze kliknout
Člověk metabolická cesta pro HMB a isovaleryl-CoA ve vztahu k L-leucin.[1][5][2] Ze dvou hlavních cest, L-leucin je většinou metabolizován na isovaleryl-CoA, zatímco pouze asi 5% je metabolizováno na HMB.[1][5][2]

Poznámky

  1. ^ Tato reakce je katalyzována neznámou thioesteráza enzym.[3][4]

Reference

  1. ^ A b C Wilson JM, Fitschen PJ, Campbell B, Wilson GJ, Zanchi N, Taylor L, Wilborn C, Kalman DS, Stout JR, Hoffman JR, Ziegenfuss TN, Lopez HL, Kreider RB, Smith-Ryan AE, Antonio J (únor 2013) . „Stanoviště mezinárodní společnosti pro sportovní výživu: beta-hydroxy-beta-methylbutyrát (HMB)“. Journal of the International Society of Sports Nutrition. 10 (1): 6. doi:10.1186/1550-2783-10-6. PMC  3568064. PMID  23374455.
  2. ^ A b C Kohlmeier M (květen 2015). "Leucin". Metabolismus živin: Struktury, funkce a geny (2. vyd.). Akademický tisk. 385–388. ISBN  978-0-12-387784-0. Citováno 6. června 2016. Energetické palivo: Nakonec se většina Leu rozloží a poskytuje přibližně 6,0 kcal / g. Asi 60% požitého Leu se oxiduje během několika hodin ... Ketogeneze: Významná část (40% požité dávky) se přemění na acetyl-CoA a tím přispívá k syntéze ketonů, steroidů, mastných kyselin a dalších sloučeniny
    Obrázek 8.57: Metabolismus L-leucin
  3. ^ „KEGG reakce: R10759“. Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes. Laboratoře Kanehisa. Citováno 24. června 2016.
  4. ^ Mock DM, Stratton SL, Horvath TD, Bogusiewicz A, Matthews NI, Henrich CL, Dawson AM, Spencer HJ, Owen SN, Boysen G, Moran JH (listopad 2011). „Vylučování kyseliny 3-hydroxyisovalerové a 3-hydroxyisovalerylkarnitinu močí se zvyšuje u lidí s nedostatkem biotinu v reakci na výzvu leucinů“. primární zdroj. The Journal of Nutrition. 141 (11): 1925–1930. doi:10.3945 / jn.111.146126. PMC  3192457. PMID  21918059. Metabolické poškození odvádí methylkrotonyl CoA na 3-hydroxyisovaleryl CoA v reakci katalyzované enoyl-CoA hydratázou (22, 23). Akumulace 3-hydroxyisovaleryl CoA může inhibovat buněčné dýchání buď přímo, nebo prostřednictvím účinků na poměry acyl CoA: volný CoA, pokud nedojde k dalšímu metabolismu a detoxikaci 3-hydroxyisovaleryl CoA (22). Přenos na karnitin 4 karnitin acyl-CoA transferázami distribuovanými v subcelulárních kompartmentech pravděpodobně slouží jako důležitý rezervoár pro acylové skupiny (39–41). 3-Hydroxyisovaleryl CoA je pravděpodobně detoxikován karnitin-acetyltransferázou produkující 3HIA-karnitin, který je transportován přes vnitřní mitochondriální membránu (a tudíž účinně z mitochondrií) přes translokázu karnitin-acylkarnitin (39). Předpokládá se, že 3HIA-karnitin je buď přímo deacylován hydrolázou na 3HIA, nebo podstoupí druhou výměnu CoA, aby znovu vytvořil 3-hydroxyisovaleryl CoA, následovaný uvolněním 3HIA a volného CoA thioesterázou.