Scheuermannova choroba - Scheuermanns disease - Wikipedia

Scheuermannova choroba
Ostatní jména	Scheuermannova kyfóza, Calvé nemoc, idiopatická juvenilní kyfóza páteře
20letý muž se Scheuermannovou chorobou, vykazující různá měření kyfotických / lordotických stupňů a jejich doplňkové úhly. Všimněte si podpisového „klínovitého“ tvaru čtyř obratlů v dolní hrudní oblasti. Ostatní těla obratlů jsou jinak normální. Měřeno kyfóza pro tohoto pacienta je ~ 70 °.
Výslovnost	/ˈʃuː.rm.n/, i když velmi často nesprávně vyslovován jako „Sherman“

Předoperační obraz 22letého muže s velmi extrémním případem Scheuermannovy choroby

Scheuermannova choroba je samo-omezující kosterní porucha dětství. Scheuermannova choroba popisuje stav, kdy obratel rostou nerovnoměrně vzhledem k sagitální letadlo; toto je zadní úhel je často větší než přední. Tento nerovnoměrný růst má za následek podpisový „klínovitý“ tvar obratlů, což způsobuje kyfóza. Je pojmenována po dánském chirurgovi Holger Scheuermann.^[1][2][3]

Příznaky a symptomy

Scheuermannova choroba je považována za formu mladistvé osteochondróza páteře. Vyskytuje se většinou u teenagerů a vykazuje výrazně horší deformitu než posturální kyfóza. Pacienti trpící Scheuermannovou kyfózou nemohou vědomě upravovat své držení těla. Vrchol jejich křivky, který se nachází v hrudních obratlích, je poměrně tuhý.^{[Citace je zapotřebí ]}

Scheuermannova choroba je známá tím, že způsobuje bolesti zad a krční páteře na dolní a střední úrovni, které mohou být závažné a invalidizující. Postižený může pociťovat bolest na vrcholu křivky, kterou zhoršuje fyzická aktivita a období stání nebo sezení; to může mít výrazně negativní dopad na jejich životy, protože úroveň jejich činnosti je omezena jejich postižením. Trpící osoba se může mezi svými vrstevníky cítit izolovaná nebo neklidná, jsou-li dětmi, v závislosti na úrovni deformace.^{[Citace je zapotřebí ]}

Kromě bolesti spojené se Scheuermannovou chorobou má mnoho pacientů s touto poruchou ztrátu výšky obratlů a v závislosti na tom, kde je vrchol křivky, může mít vizuálního „hrbáka“ nebo „kulatého“. Bylo hlášeno, že křivky v dolní hrudní oblasti způsobují větší bolest, zatímco křivky v horní oblasti vykazují více vizuální deformitu. Přesto je to obvykle bolest nebo kosmetické důvody, které pacienty přimějí, aby vyhledali pomoc s jejich stavem. Ve studiích je kyfóza lépe charakterizována pro hrudní páteř než pro bederní páteř.^[4][5]

Sedmý a desátý hrudní obratel jsou nejčastěji postiženy. Způsobuje bolesti zad a zakřivení páteře. Ve velmi vážných případech může způsobit vnitřní problémy a poškození míchy, ale tyto případy jsou extrémně vzácné. Zakřivení zad snižuje výšku, čímž vyvíjí tlak na vnitřní orgány a opotřebovává je rychleji než přirozený proces stárnutí; v tomto případě se téměř vždy doporučují chirurgické zákroky.^{[Citace je zapotřebí ]}

Související podmínky

Mnoho lidí se Scheuermannovou chorobou má často nadměrné množství lordotický křivka v bederní páteři; toto je přirozený způsob těla, jak kompenzovat kyfotickou křivku výše. Mnozí se Scheuermannovou chorobou mají velmi velké plicní kapacity a muži mají často široké sudové truhly. Většina lidí si vynutila vitální kapacitu (FVC) skóre nad průměrem. Bylo navrženo, že toto je přirozený způsob těla, jak kompenzovat ztrátu hloubky dýchání.^{[Citace je zapotřebí ]}

Pacienti mají často napjatost hamstringy, což opět souvisí s tělem kompenzujícím nadměrné zakřivení páteře, i když se o tom také diskutuje (například někteří naznačují, že počáteční příčinou abnormality růstu je těsnost vazu). Kromě běžné lordózy se předpokládá, že 20–30% pacientů se Scheuermannovou chorobou má také skolióza, ačkoli většina případů je zanedbatelná. V závažnějších případech je však kombinace klasifikována jako samostatný stav známý jako kyfoskolióza.^{[Citace je zapotřebí ]}

Příčiny

Příčina není v současné době známa a stav se jeví jako multifaktoriální.^[6] Několik kandidátských genů (např FBN1, který byl spojen s Marfane ) byly navrženy a vyloučeny.^[7]

Diagnóza

Scheuermannova choroba na laterálním rentgenovém vyšetření T páteře

Scheuermannova choroba na laterálním CT páteře

Diagnóza je obvykle pomocí lékařského zobrazování. Stupeň kyfózy lze měřit pomocí Cobbův úhel a sagitální rovnováha.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Konzervativní

Scheuermannova choroba se po úplném růstu sama odezní, což znamená, že obvykle probíhá a nikdy nepředstavuje další komplikace. Typicky však, jakmile je pacient plně dospělý, kosti si udrží deformaci. Z tohoto důvodu existuje mnoho léčebných metod a možností, které mají za cíl korigovat kyfózu, zatímco páteř stále roste, a zejména se snaží zabránit jejímu zhoršení.^{[Citace je zapotřebí ]}

I když neexistuje žádné vysvětlení toho, co způsobuje Scheuermannovu chorobu, existují způsoby, jak ji léčit. U méně extrémních případů manuální medicína, Fyzioterapie a / nebo zadní rovnátka mohou pomoci zvrátit nebo zastavit kyfózu dříve, než se stane vážnou. Vzhledem k tomu, že onemocnění je často benigní a protože operace zad zahrnuje mnoho rizik, je operace obvykle považována za poslední možnost pro pacienty. V závažných nebo extrémních případech mohou být pacienti léčeni rozsáhlým chirurgickým zákrokem ve snaze zabránit zhoršení nemoci nebo poškození těla.

V Německu je standardní léčbou jak Scheuermannovy choroby, tak bederní kyfózy Schrothova metoda, systém specializované fyzikální terapie pro skoliózu a související deformity páteře.^[8] Bylo prokázáno, že tato metoda významně snižuje bolest a snižuje kyfotický úhel během lůžkového léčebného programu.^[9][10]

Chirurgická operace

Pooperační rentgen 22letého muže se Scheuermannovou chorobou. Po 12úrovňové fúzi páteře k nápravě nadměrného zakřivení má nyní člověk normální stupeň kyfózy s minimální ztrátou pružnosti.

Scheuermannovu chorobu lze úspěšně napravit chirurgickými postupy, které zahrnují téměř všechny spinální fúze a hardwarové vybavení, tj. tyče, šrouby stopky atd. I když mnoho pacientů má obvykle zájem o operaci pro jejich korekci, je důležité si uvědomit, že cílem operace je snížit bolest, a nikoli kosmetickou vadu. Jako vždy by měl být chirurgický zákrok použit jako poslední možnost, jakmile selže konzervativní léčba nebo je bezprostředně ohroženo zdraví pacienta, protože chirurgický zákrok není bez rizika. Šance na komplikace jsou však relativně nízké a operace jsou často úspěšné.^{[Citace je zapotřebí ]}

Existují dvě primární chirurgické techniky pro korekci kyfózy: fúze pouze zadní a fúze přední / zadní. Zatímco diskuse přetrvává nad tím, který chirurgický přístup je optimální, několik studií publikovaných od roku 2018 naznačuje, že trendy léčby upřednostňují fúzi pouze zezadu.^[11][12][13]

Klasický chirurgický zákrok zahrnuje zadání dvou titan tyče, každá zhruba 0,46 m dlouhá (v závislosti na velikosti kyfózy) do zad na obou stranách páteře. Do kosti je vyvrtáno osm titanových šroubů a hardware, aby se tyče zajistily na obou stranách páteře. Na vnitřní straně páteře musí být vazy (které mohou být příliš krátké a táhnou páteř do neobvyklého tvaru) chirurgicky odříznuty nebo uvolněny, a to nejen k zastavení části příčiny kyfózy, ale také k umožnění titanových tyčí vytáhnout páteř do přirozenější polohy. Poškozené disky mezi problémovými obratli (klínovými obratli) jsou obvykle odstraněny a nahrazeny kostním štěpem z kyčle nebo jiných částí obratlů, které se jednou uzdraví nebo „fúzují“ ztuhnou. Titanové vybavení drží vše během léčení na svém místě. Pacient může očekávat, že zůstane v nemocnici minimálně týden, případně i déle. Poté může být nutné nosit ortézu ještě několik měsíců, aby se zajistilo, že se páteř správně zahojí. Titanové vybavení může zůstat v těle trvale nebo může být odstraněno o několik let později. Pacienti, kteří podstoupili takovou operaci, mohou potřebovat fyzikální terapii ke zvládnutí bolesti a pohyblivosti. Zotavení lze prodloužit: pacienti obvykle nesmějí po dobu 6 měsíců až 1 roku zvedat cokoli nad 2,3–4,5 kg (5–10 liber) a mnoho z nich je bez práce alespoň 6 měsíců. Jakmile však fúze ztuhne, může se většina pacientů během 1–2 let vrátit ke svému obvyklému životnímu stylu.^{[Citace je zapotřebí ]}

Prognóza

Spinální fúze pro kyfózu a skoliózu je extrémně invazivní chirurgický zákrok. Riziko komplikací se odhaduje na asi 10%. Možnými komplikacemi mohou být zánět měkkých tkání nebo hluboké zánětlivé procesy, poruchy dýchání, krvácení a poranění nervů nebo infekce. Již pět let po operaci přibližně 5% vyžaduje reoperaci a dlouhodobé problémy zůstávají nejasné.^[14][15] Vzhledem k tomu, že některé příznaky deformity páteře nelze chirurgickým zákrokem změnit, zůstává chirurgický zákrok kosmetickou indikací,^[14][16] i když kosmetické účinky chirurgického zákroku nemusí být nutně stabilní.^[14]

Pozoruhodné případy

• Milan Lucic, NHL hokejista pro Calgary Flames^[17]
• Hunter Pence, profesionální hráč baseballu pro San Francisco Giants^[18]
• George Sampson, vítěz druhé série Británie má talent^[19]
• Marcel Dettmann, přední německý techno DJ^[20]
• Angus Gardner, Australský rozhodčí Rugby Union^[21]

Reference

externí odkazy

• http://www.emedicine.com/pmr/topic129.htm