Köhlerova choroba - Köhler disease

Köhlerova choroba
Ostatní jména	Aseptická nekróza tarzální kosti, Kohlerova choroba tarzální navikulární kosti, Osteochondritida tarzální / metatarzální kosti
Kostra nohy. Mediální aspekt.
Specialita	Ortopedie
Obvyklý nástup	6-9 let
Léčba	Pod kolenem obsazení, zbytek, NSAID, analgetika
Prognóza	Dobře, s velmi malými komplikacemi, pokud jsou léčeny

Köhlerova choroba (také hláskováno "Kohler" a v některých textech označováno jako Kohlerova choroba I.)^[1] je vzácný kost porucha chodidlo zjištěno u dětí ve věku od šesti do devíti let. Toto onemocnění obvykle postihuje chlapci, ale může to také ovlivnit dívky. Poprvé to popsal v roce 1908 Alban Köhler (1874–1947), a Němec radiolog.^[2][3] Dr. A. Köhler poznamenal, že děti s bolestmi nohou vykazovaly v rentgenových paprskech charakteristiky nepravidelnosti v růstu a vývoji tarzální navikulární kosti v noze. Kromě toho je známo, že Köhlerova choroba postihuje pětkrát více chlapců než dívek a obvykle je postižena pouze jedna noha. Poté bylo zjištěno, že nemoc patří do skupiny stavů zvaných osteochondrózy, které narušují růst kostí v zkostnatění centra, ke kterým dochází během vývoje kostí.

Je to způsobeno, když navikulární kost dočasně ztratí krev zásobování. Jako výsledek, tkáň v kosti zemře a kost se zhroutí. Při léčbě nezpůsobuje ve většině případů dlouhodobé problémy, i když u dospělých se málokdy může vrátit. Jakmile se navikulární kost vrátí do normálu, příznaky obvykle ustoupí.

V únoru 2010 se Journal of the American Medical Association hlásil, že 19letý král Tutanchamon mohl dobře zemřít na komplikace od malárie v kombinaci s Köhlerovou chorobou II.^[4]

Příznaky

Trpící zkušenost bolest a otok ve střední části chodidla a obvykle kulhá. Pacienti, kteří chodí s kulháním, mají tendenci chodit se zvýšenou hmotností na boční straně chodidla. Také může existovat něha nad navicular. Pacienti si často stěžují na bolest na vrcholu rentgen obou nohou se používá k diagnostice onemocnění. Postižená noha má tendenci mít sklerotickou a zploštělou navikulární kost. Příznaky mohou trvat několik týdnů nebo mohou přetrvávat až 2 roky.^[5] Indikací přítomných příznaků je vyřešení akutního zánětu a zjevné hojení nohy. To znamená, že postižená kost a tarzální navikulár začínají znovu získávat svou normální velikost, hustotu a strukturu.^[6]

Způsobit

Příčinu Köhlerovy choroby vědci dosud prohlásili za neznámou.^[6] Předpokládá se však, že možné příčiny mohou být způsobeny namáháním chodidla a krevních cév s ním spojených, než je kost plně schopna dorůst do své dospělé formy (osifikace).^[6] Tato kostní osifikace obvykle začíná během prvních 18 až 24 měsíců života ženy a prvních 24 až 30 měsíců života muže. Osifikace proběhne pomaleji na tarzální navikulární kosti než na jiných kostech nohy. To způsobí celkovou ztrátu přívodu krve v okolních oblastech v důsledku komprese.^[6] Někteří vědci dále naznačují, že genetické faktory mohou hrát významnou roli ve vývoji nemoci, avšak nebyla identifikována žádná přímá příčina ani gen způsobující onemocnění.^[6]

Diagnóza

Diagnóza je stanovena na základě historie a vysokého indexu podezření. Při vyšetření je na navikulární hlavě citlivost na palpaci. Rentgenové snímky odhalují typické změny zvýšené hustoty a zúžení navikulární kosti.^{[Citace je zapotřebí ]}

Léčba

Léčba obvykle zahrnuje odpočinek postižené nohy, zmírnění bolesti a pokus o zabránění tlaku na nohu. V akutních případech je pacient často vybaven a obsazení která se zastaví pod koleno. Sádra se obvykle nosí 6 až 8 týdnů. Po sundání sádry je některým pacientům předepsána podpora klenby po dobu asi 6 měsíců. Také mírné cvičení je často přínosem a fyzikální terapie může také pomoci.^{[Citace je zapotřebí ]}

Prognóza u dětí s tímto onemocněním je velmi dobrá. Může to nějakou dobu přetrvávat, ale většina případů je vyřešena do dvou let od počáteční diagnózy. I když ve většině případů nedojde k trvalému poškození, u některých dojde k trvalému poškození chodidla.

Reference

externí odkazy

• „Kohlerova choroba“. Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD). National Institutes of Health, The Office of Rare Diseases Research (ORDR).