Aneuryzmatická kostní cysta - Aneurysmal bone cyst

Aneuryzmatická kostní cysta
Specialitarevmatologie  Upravte to na Wikidata

Aneuryzmatická kostní cysta, zkráceně ABC, je osteolytický kost novotvar charakterizováno několika houbovitou krví nebo sérem naplněnými, obecněendotelizovaný prostory různých průměrů.[1]

Termín je nesprávné pojmenování, protože léze není ani aneuryzma ani a cysta.[1]

Příznaky a symptomy

Postižený může mít relativně malé množství bolesti, které se po dobu 6–12 týdnů rychle zvýší. Může se zvýšit teplota kůže kolem kosti, může být patrný kostní otok a může být omezen pohyb v sousedních kloubech.[2]

Páteř léze může způsobit quadriplegia a pacienti s lézemi lebky mohou mít bolesti hlavy.[Citace je zapotřebí ]

Weby

Běžně postižené weby jsou metafýzy z obratel, ploché kosti, stehenní kost a holenní kost.[3] Přibližná procenta podle webů jsou uvedena:

  • Lebka a dolní čelist (4%)
  • Páteř (16%)
  • Klíční kost a žebra (5%)
  • Horní končetina (21%)
  • Pánev a křížová kost (12%)
  • Femur (13%)
  • Bérec (24%)
  • Noha (3%)

Příčiny

Aneuryzmatická kostní cysta byla široce považována za reaktivní proces nejisté příčiny od jejího počátečního popisu Jaffem a Lichtensteinem v roce 1942. Bylo navrženo mnoho hypotéz, které vysvětlují příčinu a patogenezi aneurysmální kostní cysty, a až do nedávné doby byla nejčastěji přijímanou myšlenkou že aneuryzmatická kostní cysta byla důsledkem zvýšeného venózního tlaku a výsledné dilatace a ruptury místní vaskulární sítě. Studie však Panoutsakopoulus et al. a Oliveira et al. odhalil klonální neoplastickou povahu aneurysmální kostní cysty. Za primární příčinu byla považována arteriovenózní píštěl v kosti.[4]

Léze může vzniknout de novo nebo může vzniknout sekundárně v již existujícím kostním nádoru, protože abnormální kost způsobuje změny v hemodynamika. Aneuryzmatická kostní cysta může vzniknout z již existující chondroblastom, a chondromyxoidní fibrom, an osteoblastom, a obří buněčný nádor nebo vláknitá dysplazie. Nejobvyklejší příčinou je obří buněčný nádor, který se vyskytuje v 19% až 39% případů. Méně často to vyplývá z některých zhoubný nádory, jako např osteosarkom, chondrosarkom, a hemangioendoteliom.[Citace je zapotřebí ]

Patologie

Mikrograf aneurysmální kostní cysty. H&E skvrna.

Histologicky jsou klasifikovány ve dvou variantách.

  • Klasická (nebo standardní) forma (95%) má mezi kostními trabekuly rozštěpy plné krve. Osteoidní tkáň se nachází ve stromální matrici.
  • Ukazuje se pevná forma (5%) fibroblast proliferace, produkce osteoidů a degenerované kalcifikující fibromyxoidní prvky.

Podle Buraczewského a Dabské následuje vývoj aneurysmální kostní cysty ve třech fázích.[1]

EtapaPopis
Počáteční fáze (I)Osteolýza bez zvláštních nálezů
Fáze růstu (II)
  • Rychlý nárůst velikosti kostní eroze
  • Rozšíření postižené kosti
  • Tvorba skořápky kolem centrální části léze
Stabilizační fáze (III)Plně vyvinutý rentgenový obrazec

Mohou být také spojeny s a TRE17/USP6 přemístění.[5]

Aneuryzmatické kostní cysty mohou být intraosseální a zůstat uvnitř kostní dřeně. Nebo mohou být extraosální, vyvíjet se na povrchu kosti a zasahovat do dřeně. Rentgenový snímek odhalí vzhled mýdlové bubliny.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Na rentgenovém snímku je pozorována dobře definovaná, expanzivní, lytická léze. Expanze kůry dává lézi balónový vzhled. Větší léze se mohou jevit septované[6]

Diferenciální diagnostika

Před potvrzením diagnózy jsou vyloučeny následující stavy:[7]

  • Jednokomorová kostní cysta
  • Obří buněčný nádor
  • Telangiektatický osteosarkom
  • Sekundární aneuryzmatická kostní cysta

Léčba

Kyretáž se provádí u některých pacientů,[8] a je dostačující pro neaktivní léze. Míra recidivy s kyretáží je u aktivních lézí významná a byla doporučena marginální resekce. Tekutý dusík, fenol, methylmethakrylát jsou považovány za použití k usmrcení buněk na okraji resekované cysty.[4]

Prognóza

Míra recidivy pevné formy nádoru je nižší než u klasické formy.[4]

Epidemiologie

Je to běžné ve věkové skupině 10–30 let.[6] Je to druhý nejčastější nádor páteře a nejčastější benigní nádor pánve v České republice pediatrické populace.[4] Výskyt je o něco více u mužů než u žen (1,3: 1).[7]

Další obrázky

  • Mikrograf vysokého zvětšení aneurysmální kostní cysty

  • Mikrofotografie středního zvětšení aneurysmální kostní cysty

Viz také

Reference

  1. ^ A b C Maroldi, Roberto (2005). Zobrazování v plánování léčby sinonazálních nemocí. Springer. str. 114. ISBN  9783540266310.
  2. ^ Zadik, Jehuda; Aktaş Alper; Drucker Scott; Nitzan W Dorrit (2012). „Aneuryzmatická kostní cysta mandibulárního kondylu: kazuistika a přehled literatury“. J. Craniomaxillofac Surg. 40 (8): e243–8. doi:10.1016 / j.jcms.2011.10.026. PMID  22118925.
  3. ^ Chirurgická patologie Rosai a Ackerman, svazek 2, 9. vydání. Mosby. 2004. s. 148. ISBN  9780323013420.
  4. ^ A b C d Dětská ortopedie v praxi. Springer. 2007. str. 151–155. ISBN  9783540699644.
  5. ^ Ye Y, Pringle LM, Lau AW a kol. (Červen 2010). „Onkogen TRE17 / USP6 translokovaný v aneurysmální kostní cystě indukuje produkci matrixové metaloproteinázy aktivací NF-kappaB“. Onkogen. 29 (25): 3619–29. doi:10.1038 / dne 2010.116. PMC  2892027. PMID  20418905.
  6. ^ A b Davies, Arthur (2002). Who Manual of Diagnostic Imaging: Radiographic Anatomy And Interpretation of the Muskuloskeletal System, VOlume. Světová zdravotnická organizace. str. 168–186. ISBN  9241545550.
  7. ^ A b Diferenciální diagnostika v chirurgické patologii: odborná konzultace - online a tisk, 2e. Elsevier Health Sciences. 2010. str. 878–879. ISBN  9781416045809.
  8. ^ Mankin HJ, Hornicek FJ, Ortiz-Cruz E, Villafuerte J, Gebhardt MC (září 2005). „Aneuryzmatická kostní cysta: přehled 150 pacientů“. J. Clin. Oncol. 23 (27): 6756–62. doi:10.1200 / JCO.2005.15.255. PMID  16170183. Archivovány od originál dne 15. 4. 2013.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje