Thymom s imunodeficiencí - Thymoma with immunodeficiency

Thymom s imunodeficiencí
Ostatní jménaDobrý syndrom

Thymom s imunodeficiencí (také známý jako „dobrý syndrom“) je vzácná porucha, ke které dochází u dospělých, u nichž hypogamaglobulinemie, nedostatečné buněčnou imunitu, a thymom (obvykle benigní) se mohou vyvinout téměř současně.[1]:82[2]Nejvíce hlášených případů je v Evropě, i když k nim dochází globálně.[3]

Dr. Robert Good poprvé popsal souvislost mezi thymomem a hypogamaglobulinemií v roce 1954.[4] O jeho patogenezi je třeba ještě hodně pochopit.[5]


Příznaky a symptomy

Většina pacientů má ve 4. nebo 5. dekádě života imunodeficitní stav a opakující se sinopulmonální infekce. Imunodeficience se může objevit před nebo po diagnóze thymomu.[4]

Imunodeficience zahrnuje jak nedostatečnou humorální, tak buněčnou imunitu. Pacienti mají nízké celkové sérové ​​protilátky. Thymom může inhibovat normální roli brzlíku při produkci autotolerantních T lymfocytů. Tyto T-lymfocyty poté zaútočit na prekurzory B buněk v kostní dřeni, zabránit zrání a nakonec vést k hypogamaglobulinemii.

Dobrý syndrom je spojen s dalšími autoimunitními stavy, včetně čistá aplázie červených krvinek[6] a myasthenia gravis.[4]

Patogeneze

Příčina dobrého syndromu není známa. Předpokládá se, že jde o autoimunitní proces ovlivňující kostní dřeň.[3]

Diagnóza

Definice

Neexistují žádná formální diagnostická kritéria.[5] Obecně jej lze definovat jako primární imunodeficienci na počátku dospělosti spojenou s thymomem, hypogamaglobulinemií, sníženými B a T buňkami a převráceným poměrem CD4 / CD8 +.[2] Bylo navrženo, že Dobrý syndrom je podmnožinou běžná variabilní imunodeficience (CVID).[3]

Léčba

Základem léčby je thymektomie a nahrazení imunoglobulinů intravenózní imunoglobulin. Imunodeficience se poté nevyřeší thymektomie. Někdy se používá imunosuprese.[2]

The Centra pro kontrolu a prevenci nemocí doporučit pneumokokové, meningokokový, a Očkování proti Hib u pacientů se sníženou humorální a buňkami zprostředkovanou imunitou.

Někteří obhajovali profylaxi trimethoprim-sulfamethoxazol pokud je počet CD4 nižší než 200 buněk / mm ^ 3, podobně jako HIV / AIDS pacientů.

Viz také

Reference

  1. ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: Klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  2. ^ A b C Miyakis, Spiros; Pefanis, Angelos; et al. (2006). „Thymom s imunodeficiencí (Goodův syndrom): Přehled literatury uvádí tři případy“. Skandinávský žurnál infekčních nemocí. 38 (4): 314–320. doi:10.1080/00365540500372663.
  3. ^ A b C Kelesidis, Theodoros; Otto, Yang (2010). „Goodův syndrom zůstává po 55 letech záhadou: Systematický přehled vědeckých důkazů“. Klinická imunologie. 135 (3): 347–363. doi:10.1016 / j.clim.2010.01.006.
  4. ^ A b C Kelleher, P; Misbah, SA (2003). „Co je Goodův syndrom? Imunologické abnormality u pacientů s thymomem“. Journal of Clinical Pathology. 56: 12–16. doi:10.1136 / jcp.56.1.12.
  5. ^ A b Jansen, Anne; van Deuren, Marcel; et al. (2016). „Prognóza dobrého syndromu: úmrtnost a morbidita imunodeficience spojené s thymomem v perspektivě“. Klinická imunologie. 171: 12–17. doi:10.1016 / j.clim.2016.07.025.
  6. ^ Hirokawa, Makoto; Sawada, Ken-ichi; et al. (Leden 2008). „Dlouhodobá odpověď a výsledek po imunosupresivní terapii u aplázie čisté červené krvinky spojené s thymomem: celostátní kohortní studie v Japonsku, kterou provedla kolaborativní studijní skupina PRCA“. Haematologica. 93 (1): 27–33. doi:10,3324 / haematol.11655. PMID  18166782.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje