Lupusová nefritida - Lupus nephritis

Lupusová nefritida
Ostatní jménaSLE nefritida[1]
Difúzní proliferativní lupusová nefritida - vysoká mag.jpg
Mikrograf difuzní proliferativní lupusové nefritidy vykazující zvýšenou mezangiální matrici a mezangiální hypercelulárnost. Biopsie ledvin. PAS skvrna.
SpecialitaNefrologie  Upravte to na Wikidata
PříznakyBolesti kloubů nebo otoky[2]
PříčinyKomplikace systémového lupus erythematodes.[3]
Diagnostická metodaÚrovně doplňků, analýza moči[3]
LéčbaLze použít kortikosteroidy[3]

Lupusová nefritida je zánět z ledviny zapříčiněno systémový lupus erythematodes (SLE), an autoimunitní onemocnění.[3] Je to typ glomerulonefritida ve kterém glomeruli zapálit se. V důsledku SLE se říká, že příčinou glomerulonefritidy je sekundární a má odlišný vzorec a výsledek z podmínek s a hlavní příčina pocházející z ledvin.[4][2]

Klasifikace

Třída I. nemoc (minimální mezangiální glomerulonefritida ) ve své histologie má normální vzhled pod a světelný mikroskop, ale mezangiální vklady jsou viditelné pod elektronový mikroskop. V tomto stádiu analýza moči je normální.[5]

Třída II nemoc (mesangiální proliferativní glomerulonefritida ) se vyznačuje mezangiální hypercelulárností a expanzí matrice. Mikroskopický hematurie s proteinurií nebo bez ní. Hypertenze, nefrotický syndrom, a akutní poškození ledvin jsou v této fázi velmi vzácné.[5]

Třída III nemoc (fokální glomerulonefritida ) je označen sklerotický léze zahrnující méně než 50% glomerulů, které mohou být segmentové nebo globální a aktivní nebo chronické, s endokapilárními nebo extrakapilárními proliferativními lézemi. Pod elektronovou mikroskopií jsou zaznamenány subendoteliální depozity a mohou být přítomny některé mezangiální změny. Imunofluorescence odhaluje pozitivně pro IgG, IgA, IgM, C3, a C1q. Klinicky je přítomna hematurie a proteinurie, s nefrotickým syndromem nebo bez něj, hypertenzí a zvýšeným kreatininem v séru.[5]

Difúzní proliferativní lupusová nefritida, jak je patrné ze vzorku patologie

Třída IV nemoc (difúzní proliferativní nefritida ) je nejzávažnějším a nejběžnějším podtypem. Zapojeno je více než 50% glomerulů. Léze mohou být segmentové nebo globální a aktivní nebo chronické s endokapilárními nebo extrakapilárními proliferativními lézemi. Pod elektronovou mikroskopií jsou zaznamenány subendoteliální depozity a mohou být přítomny některé mezangiální změny. Klinicky je přítomna hematurie a proteinurie, často s nefrotickým syndromem, hypertenzí, hypocomplementemia, zvýšené anti-dsDNA titry a zvýšený kreatinin v séru.[5]

Třída V nemoc (membranózní glomerulonefritida ) se vyznačuje difúzním zesílením glomerulární kapilární stěna (segmentově nebo globálně) s difuzním zesílením membrány a subepiteliálními ložisky pozorovanými pod elektronovým mikroskopem. Klinicky stupeň V vykazuje známky nefrotický syndrom. Může se také objevit mikroskopická hematurie a hypertenze. Fáze V může také vést k trombotické komplikace jako např renální žíla trombózy nebo plic embolie.[5]

Třída VInebo pokročilá sklerotizující lupusová nefritida.[6] závěrečná třída, která je součástí většiny odborníků. Představuje to globální skleróza zahrnující více než 90% glomerulů a představuje hojení předchozího zánětlivého poranění. Aktivní glomerulonefritida není obvykle přítomna. Tato fáze je charakterizována pomalu progresivní dysfunkcí ledvin s relativně nevýrazným sedimentem moči. Odpověď na imunoterapie je obvykle špatná. Tubuloretikulární inkluze v kapilárních endoteliálních buňkách je také charakteristická pro lupusovou nefritidu a lze ji vidět pod elektronovým mikroskopem ve všech fázích. Není to diagnostické, protože existuje za jiných podmínek, jako je infekce HIV.[7] Předpokládá se, že je to kvůli chronickým interferon vystavení.[8]

Příznaky a symptomy

Mezi obecné příznaky lupusové nefritidy patří[2][9]

Způsobit

Příčina lupusové nefritidy, a genetický predispozice, hraje roli při lupusové nefritidě. Násobek geny, z nichž mnohé dosud nejsou identifikovány, zprostředkovávají tuto genetickou predispozici.[6][10]

The imunitní systém chrání lidské tělo před infekce as problémy s imunitním systémem nedokáže rozlišit mezi škodlivými a zdravými látkami. Lupusová nefritida postihuje přibližně 3 z 10 000 lidí.[3]

Patofyziologie

The patofyziologie lupusové nefritidy má autoimunita významně přispívá. Autoprotilátky se namířily proti jaderným prvkům. Charakteristiky nefritogenních autoprotilátek (lupusová nefritida) jsou antigen specifičnost zaměřena na nukleosom, se tvoří vysoce afinitní autoprotilátky intravaskulární imunitní komplexy a autoprotilátky určitých izotypů se aktivují doplněk.[6]

Diagnóza

Membranózní nefropatie

Diagnóza lupusové nefritidy závisí na krevní testy, analýza moči, Rentgenové záření, ultrazvuk skeny ledvin a biopsie ledvin. Při analýze moči je nalezen nefritický obraz a odlitky červených krvinek, červené krvinky a proteinurie je nalezeno. The Světová zdravotnická organizace rozdělil lupusovou nefritidu do pěti stádií na základě biopsie. Tato klasifikace byla definována v roce 1982 a revidována v roce 1995.[11][12]

Léčba

Cyklofosfamid

Mezi lékové režimy předepsané pro lupusovou nefritidu patří mykofenolát mofetil (MMF), intravenózně cyklofosfamid s kortikosteroidy a potlačujícím imunitu azathioprin s kortikosteroidy.[14] MMF a cyklofosfamid s kortikosteroidy jsou stejně účinné při dosahování remise onemocnění, avšak výsledky nedávného systematického přehledu zjistily, že imunosupresivní léky byly pro výsledky ledvin lepší než kortikosteroidy.[15] MMF je s kortikosteroidy bezpečnější než cyklofosfamid, s menší pravděpodobností jejich vzniku ovariální selhání, problémy s imunitou nebo vypadávání vlasů. Funguje také lépe než azathioprin s kortikosteroidy pro udržovací terapii.[16][17] Ukázala to síťová metaanalýza z roku 2016, která zahrnovala 32 RCT lupusové nefritidy takrolimus a MMF následované azathioprin udržovací léčba byla spojena s nižším rizikem závažné infekce ve srovnání s jinými imunosupresivy nebo glukokortikoidy.[18][19] Jedinci s lupusovou nefritidou mají vysoké riziko B-buněčný lymfom (který začíná v buňkách imunitního systému).[2]

Viz také

Reference

  1. ^ Ponticelli, C .; Moroni, G. (01.01.2005). "Transplantace ledvin u lupusové nefritidy". Lupus. 14 (1): 95–98. doi:10.1191 / 0961203305lu2067oa. ISSN  0961-2033. PMID  15732296. S2CID  36968488.
  2. ^ A b C d „Lupus Nephritis“. www.niddk.nih.gov. Citováno 2015-10-31.
  3. ^ A b C d E „Lupus nefhritis: MedlinePlus Medical Encyclopedia“. www.nlm.nih.gov. Citováno 2015-10-31.
  4. ^ Saxena, Ramesh; Mahajan, Tina; Mohan, Chandra (01.01.2011). „Lupus nefhritis: aktuální aktualizace“. Výzkum a terapie artritidy. 13 (5): 240. doi:10.1186 / ar3378. ISSN  1478-6354. PMC  3308062. PMID  22078716.
  5. ^ A b C d E Lewis, Edmund J .; Schwartz, Melvin M. (04.11.2010). Lupusová nefritida. OUP Oxford. 174–177. ISBN  9780199568055.
  6. ^ A b C „Lupus Nephritis: Practice Essentials, Background, Pathophysiology“. 2018-12-23. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  7. ^ Kfoury H (2014). „Tubulo-retikulární inkluze u lupusové nefritidy: jsou relevantní?“. Saudi Journal of Kidney Diseases and Transplantation. 25 (3): 539–43. doi:10.4103/1319-2442.132169. PMID  24821149.
  8. ^ Karageorgas TP, Tseronis DD, Mavragani CP (2011). „Aktivace dráhy interferonu typu I u systémového lupus erythematodes: asociace s odlišnými klinickými fenotypy“. Journal of Biomedicine & Biotechnology. 2011: 1–13. doi:10.1155/2011/273907. PMC  3227532. PMID  22162633.
  9. ^ Informace, Národní centrum pro biotechnologie; Pike, USA Národní lékařská knihovna 8600 Rockville; MD, Bethesda; USA, 20894. „Lupus Nephritis - National Library of Medicine“. PubMed Health. Citováno 2015-11-03.CS1 maint: číselné názvy: seznam autorů (odkaz)
  10. ^ Salgado, Alberto (2012). „Lupus Nephritis: Přehled nedávných nálezů“. Autoimunitní nemoci. 2012: 849684. doi:10.1155/2012/849684. PMC  3318208. PMID  22536486.
  11. ^ Weening JJ, D'Agati VD, Schwartz MM a kol. (Únor 2004). „Klasifikace glomerulonefritidy u systémového lupus erythematodes byla znovu navštívena“. J. Am. Soc. Nephrol. 15 (2): 241–50. doi:10.1097 / 01.ASN.0000108969.21691.5D. PMID  14747370.
  12. ^ „National Guideline Clearinghouse | American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nefrritis“. www.guideline.gov. Archivovány od originál dne 18. 9. 2015. Citováno 2015-11-01.
  13. ^ A b C d E F G h i j Tabulka 6-4 v: Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). Step-Up to Medicine (Step-Up Series). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN  978-0-7817-7153-5.
  14. ^ Singh, Jasvinder A .; Hossain, Alomgir; Kotb, Ahmed; Wells, George A. (2016). „Srovnávací účinnost imunosupresivních léků a kortikosteroidů pro lupusovou nefritidu: systematický přehled a síťová metaanalýza“. Systematické recenze. 5 (1): 155. doi:10.1186 / s13643-016-0328-z. ISSN  2046-4053. PMC  5020478. PMID  27619512.
  15. ^ Singh, Jasvinder A .; Hossain, Alomgir; Kotb, Ahmed; Oliveira, Ana; Mudano, Amy S .; Grossman, Jennifer; Winthrop, Kevin; Wells, George A. (2016). „Léčba lupusové nefritidy: Systematický přehled a metaanalýza sítě“. The Journal of Rheumatology. 43 (10): 1801–1815. doi:10,3899 / jrheum.160041. ISSN  0315-162X. PMID  27585688.
  16. ^ Tunnicliffe, David J .; Palmer, Suetonia C .; Henderson, Lorna; Masson, Philip; Craig, Jonathan C .; Tong, Allison; Singh-Grewal, Davinder; Flanc, Robert S .; Roberts, Matthew A .; Webster, Angela C .; Strippoli, Giovanni Fm (29. června 2018). „Imunosupresivní léčba proliferativní lupusové nefritidy“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 6: CD002922. doi:10.1002 / 14651858.CD002922.pub4. ISSN  1469-493X. PMC  6513226. PMID  29957821.
  17. ^ Masson, Philip (2011). „Indukční a udržovací léčba proliferativní lupusové nefritidy“ (PDF). Nefrologie. 18: 71–72. doi:10.1111 / nep.12011. S2CID  56952099. Citováno 4. listopadu 2015.
  18. ^ Singh, Jasvinder A .; Hossain, Alomgir; Kotb, Ahmed; Wells, George (2013-09-13). „Riziko závažných infekcí imunosupresivními léky a glukokortikoidy pro lupusovou nefritidu: systematický přehled a síťová metaanalýza“. BMC Medicine. 14 (1): 137. doi:10.1186 / s12916-016-0673-8. ISSN  1741-7015. PMC  5022202. PMID  27623861.
  19. ^ Tang, Kuo-Tung; Tseng, Chien-Hua; Hsieh, Tsu-Yi; Chen, Der-Yuan (červen 2018). „Indukční terapie membránové lupusové nefritidy: systematický přehled a metaanalýza sítě“. International Journal of Reumatic Diseases. 21 (6): 1163–1172. doi:10.1111 / 1756-185X.13321. ISSN  1756-185X. PMID  29879319. S2CID  46951249.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje