Membranoproliferativní glomerulonefritida - Membranoproliferative glomerulonephritis - Wikipedia

Membranoproliferativní glomerulonefritida
Ostatní jménaMesangiokapilární glomerulonefritida[1]
Membranoproliferativní glomerulonefritida - velmi vysoká mag.jpg
Mikrograf glomerulu v membranoproliferativní glomerulonefritidě se zvýšenou mezangiální matricí a zvýšenou mezangiální buněčností. Biopsie ledvin. PAS skvrna.
SpecialitaNefrologie

Membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN) je typ glomerulonefritida způsobené vklady v ledviny glomerulární mesangium a bazální membrána (GBM ) zahušťování,[2] aktivace doplněk a poškození glomerulů.

MPGN představuje přibližně 4% primárních renálních příčin nefrotický syndrom u dětí a 7% u dospělých.[3]

To by nemělo být zaměňováno s membranózní glomerulonefritida, stav, při kterém je bazální membrána zesílena, ale mesangium není.

Typ

Existují tři typy MPGN, ale tato klasifikace se stává zastaralou, protože jsou pochopeny příčiny tohoto vzoru.

Typ I.

Typ I, zdaleka nejběžnější, je způsoben imunitní komplexy ukládání v ledvinách. Je charakterizován subendotelovými a mezangiálními imunitními vklady.

Předpokládá se, že je spojena s klasická cesta komplementu.[4]

Typ II

Viz také: Eculizumab § Dense-Deposit Disease (DDD)

Upřednostňovaným názvem je „choroba hustého ložiska“.[5] Většina případů onemocnění hustým ložiskem nevykazuje membranoproliferativní vzor.[6] Revize z roku 2012 považuje DDD za kontinuum s C3 glomerulonefritida,[7] jedním z důvodů upadá použití klasifikačního systému typu I do typu III.[Citace je zapotřebí ]

Většina případů je spojena s dysregulací alternativní cesta doplňku.[8][9]

DDD je spojena s ukládáním komplementu C3 do glomerulů s malým nebo žádným barvením na imunoglobulin. Přítomnost C3 bez významného imunoglobulinu naznačila časným vyšetřovatelům, že DDD bylo způsobeno abnormální aktivací alternativní dráhy komplementu (AP). Nyní existují silné důkazy, že DDD je způsobeno nekontrolovanou aktivací AP.[10]

Spontánní remise MPGN II jsou vzácné; přibližně polovina postižených MPGN II postoupí do konečné stadium onemocnění ledvin do deseti let.[11]

V mnoha případech se mohou vyvinout lidé s MPGN II drúzy způsobené vklady uvnitř Bruchova membrána pod retinální pigmentový epitel oka. V průběhu času se vidění může zhoršit a subretinální neovaskulární membrány, makulární oddělení a centrální serózní retinopatie se může vyvinout.[12]

Typ III

Typ III je velmi vzácný, vyznačuje se směsí subepiteliálních a subendoteliálních imunitních a / nebo komplementárních depozit. Tyto usazeniny vyvolávají imunitní reakci a způsobují poškození buněk a struktur v jejich blízkosti. Má podobné patologické nálezy choroby typu I.[13]

Kandidátní gen byl identifikován na chromozom 1.[14]

Doplňte komponentu 3 je vidět pod imunofluorescence.[15] je spojena s nedostatkem receptoru 6 komplementu.

Patologie

Ledvinný tělísek. Membranoproliferativní glomerulonefritida zahrnuje usazeniny na intraglomerulární mesangium což vede k "rozdělení" glomerulární bazální membrána.

Membranoproliferativní glomerulonefritida zahrnuje usazeniny v intraglomerulárním mezangiu.

Je také hlavní hepatitida C. související nefropatie.

Souvisí to také s řadou autoimunitních onemocnění systémový lupus erythematodes (SLE). Nalezeno také s Sjögrenův syndrom, revmatoidní artritida, zděděné nedostatky komplementu (nedostatek esp C2), sklerodermie, Celiakie.[16]

Histomorfologická diferenciální diagnostika zahrnuje transplantace glomerulopatie a trombotické mikroangiopatie.

Diagnóza

GBM je přestavěn nad vklady, což způsobuje „sledování tramvaje "vzhled pod mikroskopem.[17] Mezangiální buněčnost je zvýšena.[18]

Léčba

Primární MPGN je léčen steroidy, výměnou plazmy a dalšími imunosupresivními léky. Sekundární MPGN je léčen léčbou související infekce, autoimunitního onemocnění nebo neoplazmat. Pegylovaný interferon a ribavirin jsou užitečné při snižování virové zátěže. [19]

Reference

  1. ^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J (srpen 2003). "Zrakové poškození způsobené abnormalitami sítnice v mesangiokapilární (membranoproliferativní) glomerulonefritidě typu II (" choroba hustého ložiska ")." Dopoledne. J. Kidney Dis. 42 (2): E2–5. doi:10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6. PMID  12900843.
  2. ^ "membranoproliferativní glomerulonefritida " na Dorlandův lékařský slovník
  3. ^ Habib R, Gubler MC, Loirat C, Mäiz HB, Levy M (1975). „Husté ložiskové onemocnění: varianta membranoproliferativní glomerulonefritidy“. Kidney Int. 7 (4): 204–15. doi:10.1038 / ki.1975,32. PMID  1095806.
  4. ^ West CD, McAdams AJ (březen 1998). „Glomerulární paramesangiální ložiska: asociace s hypocomplementemií u membranoproliferativní glomerulonefritidy typů I a III“. Dopoledne. J. Kidney Dis. 31 (3): 427–34. doi:10.1053 / ajkd.1998.v31.pm9506679. PMID  9506679.
  5. ^ „Konečná diagnóza - případ 148“. Citováno 2008-11-25.
  6. ^ Patrick D Walker; Franco Ferrario; Kensuke Joh; Stephen M Bonsib (2007). „Husté ložiskové onemocnění není membranoproliferativní glomerulonefritida“. Moderní patologie. 20 (6): 605–616. doi:10.1038 / modpathol.3800773. PMID  17396142.
  7. ^ Sethi S, Fervenza FC (2012). „Membranoproliferativní glomerulonefritida - nový pohled na starou entitu“. N Engl J Med. 366 (12): 1119–1131. doi:10.1056 / NEJMra1108178. PMID  22435371.
  8. ^ Rose KL, Paixao-Cavalcante D, Fish J a kol. (Únor 2008). „Faktor I je vyžadován pro vývoj membranoproliferativní glomerulonefritidy u myší s deficitem faktoru H“. J. Clin. Investovat. 118 (2): 608–18. doi:10,1172 / JCI32525. PMC  2200299. PMID  18202746.
  9. ^ Licht C, Schlötzer-Schrehardt U, Kirschfink M, Zipfel PF, Hoppe B (leden 2007). „MPGN II - geneticky podmíněno vadnou regulací komplementu?“. Pediatr. Nephrol. 22 (1): 2–9. doi:10.1007 / s00467-006-0299-8. PMID  17024390. S2CID  14776253.
  10. ^ (přezkoumáno v Appel et al., 2005; Smith et al., 2007). Smith, R. J., Harris, C. L., & Pickering, M. C. (2011). Hustá choroba vkladu. Molecular Immunology, 48 (14), 1604–1610. http://doi.org/10.1016/j.molimm.2011.04.005/
  11. ^ Swainson CP, Robson JS, Thomson D, MacDonald MK (1983). „Mesangiokapilární glomerulonefritida: dlouhodobá studie 40 případů“. J. Pathol. 141 (4): 449–68. doi:10.1002 / cesta.1711410404. PMID  6363655.
  12. ^ Colville D, Guymer R, Sinclair RA, Savige J (2003). "Zrakové poškození způsobené abnormalitami sítnice v mesangiokapilární (membranoproliferativní) glomerulonefritidě typu II (" choroba hustého ložiska ")." Dopoledne. J. Kidney Dis. 42 (2): E2–5. doi:10.1016 / S0272-6386 (03) 00665-6. PMID  12900843.
  13. ^ Pickering, M. C., D’Agati, V. D., Nester, C. M., Smith, R. J., Haas, M., Appel, G. B., ... Cook, H. T. (2013). Glomerulopatie C3: zpráva o konsensu. Kidney International, 84 (6), 1079–1089. http://doi.org/10.1038/ki.2013.377
  14. ^ Neary JJ, Conlon PJ, Croke D a kol. (Srpen 2002). „Spojení genu způsobujícího familiární membranoproliferativní glomerulonefritidu typu III s chromozomem 1“. J. Am. Soc. Nephrol. 13 (8): 2052–7. doi:10.1097 / 01.ASN.0000022006.49966.F8. PMID  12138136.
  15. ^ Neary J, Dorman A, Campbell E, Keogan M, Conlon P (červenec 2002). "Familiární membranoproliferativní glomerulonefritida typu III". Dopoledne. J. Kidney Dis. 40 (1): e1.1 – e1.6. doi:10.1053 / ajkd.2002.33932. PMID  12087587.
  16. ^ https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-classification-and-causes-of-membranoproliferative-glomerulonephritis#H455985652
  17. ^ „Membranoproliferativní_glomerulonefritida_typ_I ledviny“. Archivovány od originál dne 10. 9. 2006. Citováno 2008-11-25.
  18. ^ "Patologie ledvin". Citováno 2008-11-25.
  19. ^ Harrisonovy principy vnitřního lékařství (19. vydání). New York, NY: McGraw-Hill Companies, Inc. 2015. s. 1841. ISBN  978-0-07-180216-1.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje