Diskoidní lupus erythematodes - Discoid lupus erythematosus

Diskoidní lupus erythematodes
Ostatní jménaDLE nebo diskoidní lupus
Pečeť 2012.jpg
Diskoidní léze lupus erythematodes na tváři hudebníka Těsnění.
SpecialitaDermatologie

Diskoidní lupus erythematodes je nejběžnějším typem chronického kožního lupusu (CCLE), an autoimunitní stav kůže na lupus erythematodes spektrum nemocí.[1][2] Představuje červené, zanícené skvrny kůže ve tvaru mince se šupinatým a křupavým vzhledem, nejčastěji na pokožce hlavy, tvářích a uších. Pokud jsou léze na pokožce hlavy, může dojít k vypadávání vlasů.[3] U lézí pak může dojít k silnému jizvení a střední oblasti se mohou jevit světlejší a okraj tmavší než normální kůže.[3] Tyto léze mohou bez léčby trvat roky.[4]

Je třeba poznamenat, že pacienti s systémový lupus erytematózní rozvíjet diskoidní léze lupusu s určitou frekvencí[4] U pacientů, kteří se zpočátku projeví diskoidním lupusem, se však objevují zřídka systémový lupus.[3] Diskoidní lupus lze rozdělit na lokalizovaný, generalizovaný a dětský diskoidní lupus.[3]

Léze jsou diagnostikovány biopsií.[5] Pacienti jsou nejprve léčeni opalovací krém a topické steroidy.[5] Pokud to nefunguje, perorální léčba - s největší pravděpodobností hydroxychlorochin nebo související léky - lze vyzkoušet.[5]

Příznaky a symptomy

Morfologie lézí

Diskoidní kožní léze lupus erythematodes se nejprve projeví jako matná nebo purpurově červená, plochá nebo vyvýšená a pevná oblast kůže ve tvaru disku.[3][5] U těchto lézí se potom vyvine rostoucí množství bílé adherentní stupnice.[3][5] Nakonec se léze vyvíjejí rozsáhle jizvení a / nebo atrofie, stejně jako pigment Změny.[3] Mohou mít také nadloženou sušenou tekutinu, známou jako kůra.[4] Na tmavší pokožce léze často ztrácejí kůži pigmentace ve středu a vyvinout zvýšenou tmavou pleť pigmentace kolem okraje.[3] Na světlejší kůži mají léze často šedou barvu nebo mají jen velmi malou změnu barvy.[3] Vzácněji mohou být léze jasně červené a vypadat podobně kopřivka.[3]

Umístění lézí

The kožní léze jsou nejčastěji v oblastech vystavených slunci umístěných nad krk, přičemž oblíbené stránky jsou skalp, most z nos, horní líce, dolní ret, a ucho a ruce [3][5] 24% pacientů má také léze v ústa (nejčastěji patro), nos, oko nebo vulva, které jsou všechny slizniční části těla.[3][5]

Vzácněji mohou mít pacienti léze na hlavě a krku, stejně jako na pažích a kufru.[3]

Zvláštní vlastnosti některých lézí

Léze na pokožce hlavy

Když je diskoidní lupus na pokožce hlavy, začíná jako červená plochá nebo vyvýšená oblast kůže, která pak ztrácí vlasy a vytváří rozsáhlé jizvy.[3] Léze často ztrácejí kůži pigment a zbělá s oblastmi se zvýšenou pokožkou pigment, s oblastmi zarudnutí nebo bez nich, a mají zapadlý vzhled.[3] Mohou mít hladký povrch nebo mohou být viditelné, rozšířené vlasové folikuly na povrchu.[3]

Léze na rty

Když je diskoidní lupus na rtu, má často šedou nebo červenou barvu se zesílenou horní vrstvou kůže (známou jako hyperkeratóza ), oblasti, kde se vrchní vrstva opotřebovala (známé jako eroze ) a okolní okraj zarudnutí.[3]

Další příznaky

Pacienti mohou konstatovat, že jejich léze jsou svědivé, citlivé nebo asymptomatické.[3][5] Kromě kožních lézí mohou mít také otok a zarudnutí kolem očí a také blefaritida.[3][6]

Komplikace

Pacienti s tmavší pletí jsou často ponecháni těžkým jizvení a barva kůže se mění i po zlepšení lézí.[5] U těchto pacientů je navíc zvýšené, i když stále malé, riziko agresivní pokožky spinocelulární karcinom.[3]

Příčiny

Expozice na slunci spouští léze u lidí s diskoidním lupus erythematous.[5] Důkazy jasně neprokazují genetickou složku DLE; genetika však může předurčovat některé lidi k onemocnění.[5]

Mechanismus

Většina odborníků považuje DLE za autoimunitní onemocnění od té doby patologové vidět protilátky když provedou biopsii lézí a podívají se na tkáň pod mikroskopem.[5] Vědci však nechápou souvislost mezi nimi protilátky a léze pozorované u diskoidního lupusu.[5]

Možná, UV světlo poškozuje kožní buňky, které z nich poté uvolňují materiál jádra.[5] Tento materiál difunduje do dermoepidermální spojení, kde se váže na cirkulující protilátky, což vede k řadě zánětlivých reakcí imunitní systém.[5]

Alternativně nefunkční T buňky může vést k onemocnění.[5]

Diagnóza

Pokud se u pacienta původně objeví diskoidní lupus, měl by lékař zajistit, aby pacient neměl systémový lupus erythematodes.[5] Lékař zkontroluje testy anti-nukleární protilátky v séru pacienta, nízké hladiny bílých krvinek, a protein a / nebo krev v moči.[3][5]

Aby pomohl s diagnostikou, může lékař odloupnout horní vrstvu měřítko z lézí pacienta, aby se mohl podívat na jeho spodní stranu.[3] Pokud pacienti skutečně mají diskoidní lupus, může lékař vidět drobné ostny keratinu, které vypadají jako kobercové cvočky a jsou nazývány langue au chat.[3]

Diagnóza je potvrzena biopsií.[5] Typické nálezy biopsie zahrnují ložiska IgG a IgM protilátky na dermoepidermální spojení na přímá imunofluorescence.[3][5] Toto zjištění je 90% citlivý; nicméně, falešně pozitivní výsledky může nastat při biopsiích obličejových lézí.[5] Navíc, patologové často vidí skupiny bílé krvinky, zejména T pomocné buňky, okolo folikuly a cévy v dermis.[3][5] The pokožka se zdá tenký a zmizel rete hřebeny stejně jako nadměrné částky keratin ucpávání otvorů folikuly.[3][5] The bazální vrstva z pokožka někdy se zdá, že má v sobě díry, protože některé buňky v této vrstvě se rozpadly.[5] Zbytky kožních buněk, které odumřely procesem zvaným apoptóza jsou viditelné v horní vrstvě dermis a bazální vrstva epidermis.[3]

Diferenciální diagnostika zahrnuje aktinické keratózy, sebborheická dermatitida, lupus vulgaris, sarkoidóza, drogová vyrážka, Bowenova choroba, lichen planus, terciární syfilis, polymorfní světelná erupce, lymfocytární infiltrace, psoriáza, a systémový lupus erythematodes.[3][5]

Klasifikace

Diskoidní lupus lze obecně rozdělit na lokalizovaný diskoidní lupus a generalizovaný diskoidní lupus na základě umístění lézí.[3] Pacienti, u kterých se v dětství vyvine diskoidní lupus, mají také svůj vlastní podtyp onemocnění.[3]

Hypertrofický lupus a lupus profundus jsou dva speciální typy diskoidního lupusu, které se vyznačují charakteristickými morfologickými nálezy.[4]

A konečně, mnoho pacientů s systémový lupus také rozvíjet léze diskoidního lupusu.[4]

Lokalizováno

Většina lidí s diskoidním lupusem má pouze léze nad krkem, a proto má lokalizovaný diskoidní lupus erythematodes.[3]

Zobecněný

Vzácně mohou mít pacienti léze nad a pod krkem; tito pacienti měli generalizovaný diskoidní lupus erythematodes.[3][5] Kromě lézí v typických místech nad krkem mají pacienti s generalizovaným diskoidním lupusem často léze na hrudník a zbraně.[3] Tito pacienti jsou často plešatý, s neobvyklými kožní pigment Na jejich skalp a mít těžké jizvení z tvář a zbraně.[3] Pacienti s generalizovaným diskoidním lupusem mají často abnormální laboratorní testy, například zvýšené hodnoty ESR nebo a nízký počet bílých krvinek.[3] Také často mají autoprotilátky, jako ANA nebo anti-ssDNA protilátka.[3]

Dětství

Když se u pacientů v dětství objeví diskoidní lupus, liší se od typického diskoidního lupusu několika způsoby. Chlapci i dívky jsou postiženi stejně a tito pacienti se později vyvinou SLE častěji.[3] Tito pacienti také obvykle nemají žádnou neobvyklou citlivost na slunce.[3]

Zvláštní typy lézí diskoidního lupusu

Hypertrofický lupus

Někteří odborníci zvažují hypertrofický lupus erythematodes —Který se skládá z lézí pokrytých velmi silným, keratin - naplněná stupnice - neobvyklá podmnožina diskoidního lupusu.[4] Jiní to považují za samostatnou entitu.[3]

Lupus profundus

Pokud má pacient nahoře diskoidní léze lupusu lupus panikulitida, má lupus profundus.[4] Tito pacienti mají pevné nontenderové uzlíky s definovanými hranicemi pod lézemi diskoidního lupusu.[3]

Systémový lupus erythematodes s diskoidními lézemi lupusu

Obecně platí, že pacienti s diskoidním lupusem, kteří mají pouze kožní onemocnění a nemají systémové příznaky, mají geneticky odlišné onemocnění od pacientů s SLE.[5] Avšak 25% pacientů se SLE dostává v určitém okamžiku jako součást svého onemocnění diskoidní léze lupusu.[4]

Léčba

Léčba diskoidního lupus erythematodes zahrnuje odvykání kouření a ochranu proti slunečnímu záření UVA a UVB lehké i velmi silné topické steroidy nebo steroidy injikované do lézí.[5] Další topické léčby, takrolimus nebo pimekrolimus lze také použít.[2][7] Pokud to pacientovi nepomůže, může mu lékař předepsat antimalarické léky, jako je orální podání hydroxychlorochin nebo chlorochin.[5] Mezi další perorální léky používané k léčbě diskoidního lupusu patří retinoidy (isotretinoin nebo acitretin ), dapsone, thalidomid (teratogenní, nežádoucí účinky zahrnují periferní neuropatii), azathioprin, methotrexát nebo zlato.[2][5] Aktuální steroid fluocinonid je účinnější než hydrokortison při léčbě diskoidního lupus erythematodes.[8] Pro orální léčbu jsou hydroxychlorochin a acitretin stejně účinné; acitretin však byl spojen s více nežádoucími účinky.[8]

Pulsní barvicí laser je také účinnou léčbou pacientů s lokalizovaným diskoidním lupusem.[9] U pacientů s onemocněním pokožky hlavy může při vypadávání vlasů pomoci transplantace vlasů.[10]

Prognóza

Diskoidní lupus erythematodes je a chronický stav a léze budou trvat několik let bez léčby.[4][5] 50% pacientů se nakonec zlepší samo.[5] Pokud pacient nemá žádné známky systémový lupus erythematodes, jako je generalizované vypadávání vlasů, vředy v ústech nebo nosu, Raynaudův fenomén, artritida nebo horečka v době, kdy se u něj objeví diskoidní lupus, bude mít s největší pravděpodobností pouze diskoidní lupus a nikdy se u něj neobjeví systémový lupus erythematodes.[3][5]

Epidemiologie

Diskoidní lupus má neznámou výskyt, ačkoli je to dvakrát až třikrát častější než systémový lupus erythematodes.[5][6] Toto onemocnění má tendenci postihovat mladé dospělé a ženy jsou postiženy více než muži v poměru 2: 1.[3]

Společnost a kultura

Hudebník Těsnění má tento stav kůže.[11]

Zpěvák Michael Jackson byl údajně diagnostikován s diskoidním lupusem v roce 1984; tento stav mu mohl poškodit nosní chrupavku a vést k některé z jeho kosmetických operací.[12]

Ostatní zvířata

Psi a koně mohou také dostat diskoidní lupus.[13][14]

Viz také

Reference

  1. ^ "Kožní lupus erythematosus | Americká asociace kůže". www.americanskin.org. Citováno 2018-12-11.
  2. ^ A b C Wollina, Uwe; Hansel, Gesina; Koch, André; Abdel-Naser, Mohamed Badawy (2006). "Aktuální pimekrolimus pro kožní onemocnění jiné než atopická dermatitida". Znalecký posudek na farmakoterapii. 7 (14): 1967–1975. doi:10.1517/14656566.7.14.1967. PMID  17020422.
  3. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r s t u proti w X y z aa ab ac inzerát ae af ag ah ai aj ak al dopoledne an ao ap James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrewsovy nemoci kůže: Klinická dermatologie. (10. vyd.) Saunders. Kapitola 8. ISBN  0-7216-2921-0.
  4. ^ A b C d E F G h i editor., Fitzpatrick, James E., 1948- editor. Morelli, Joseph G. Dermatologická tajemství plus. OCLC  1010741108.CS1 maint: další text: seznam autorů (odkaz)
  5. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r s t u proti w X y z aa ab ac inzerát ae af ag ah autor., Marks, James G., Jr. (2019). Lookbill a Marksovy principy dermatologie. ISBN  9780323430425. OCLC  1024315813.
  6. ^ A b Malagola, R .; Abicca, I .; Abbouda, A .; Arrico, L. (2015). „Oční komplikace u kožního lupus erythematodes: systematický přehled s metaanalýzou hlášených případů“. Journal of Ophthalmology. 2015: 254260. doi:10.1155/2015/254260. PMC  4480931. PMID  26171240.
  7. ^ Kouvelas, Dimitrios; Tzellos, Thrasivoulos George (01.04.2008). „Aktuální takrolimus a pimekrolimus v léčbě kožního lupus erythematodes: hodnocení založené na důkazech“. Evropský žurnál klinické farmakologie. 64 (4): 337–341. doi:10.1007 / s00228-007-0421-2. ISSN  1432-1041. PMID  18157526.
  8. ^ A b Jessop, Sue; Whitelaw, David A; Grainge, Matthew J; Jayasekera, Prativa (05.05.2017). "Léky na diskoidní lupus erythematodes". Cochrane Database of Systematic Reviews. 5: CD002954. doi:10.1002 / 14651858.CD002954.pub3. ISSN  1465-1858. PMC  6481466. PMID  28476075.
  9. ^ Erceg, Angelina; De Jong, Elke M.J.G .; Van De Kerkhof, Peter C.M .; Seyger, Marieke M.B. (2013). „Journal of the American Academy of Dermatology“. Journal of the American Academy of Dermatology. 69 (4): 609–615.e8. doi:10.1016 / j.jaad.2013.03.029. PMID  23711766. Citováno 2018-12-14.
  10. ^ Ekelem, Chloe; Pham, Christine; Atanaskova Mesinkovska, Natasha (05.09.2018). „Systematický přehled výsledků transplantace vlasů u primární jizvové alopecie“. Poruchy kožního přívěsku. 5 (2): 65–71. doi:10.1159/000492539. ISSN  2296-9195. PMC  6388556. PMID  30815438.
  11. ^ Finn, Robin (5. června 1996). „Na oběd s: Pečeť; Z kelímku rané bolesti přichází zlato slávy“. The New York Times.
  12. ^ Alyssa Rosenberg (2. února 2016). Názor: Abyste pochopili Michaela Jacksona a jeho kůži, musíte jít za hranice rasy, The Washington Post, 30. května 2020
  13. ^ Olivry, Thierry; Linder, Keith E .; Banovic, Frane (2018-04-18). „Kožní lupus erythematodes u psů: komplexní přehled“. BMC Veterinární výzkum. 14 (1): 132. doi:10.1186 / s12917-018-1446-8. ISSN  1746-6148. PMC  5907183. PMID  29669547.
  14. ^ Rosenkrantz, Wayne (01.12.2013). „Imunitně zprostředkované dermatózy“. Veterinární kliniky Severní Ameriky: Konská praxe. 29 (3): 607–613. doi:10.1016 / j.cveq.2013.08.001. ISSN  0749-0739. PMID  24267678.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje