Plicní venookluzivní choroba - Pulmonary venoocclusive disease

Plicní venookluzivní onemocnění
Ostatní jménaObstrukční onemocnění plicních žil[1]
Plicní venookluzivní choroba (3627471184) .jpg
Plicní venookluzivní choroba - fibróza intimy s výrazným zúžením lumen velké plicní žíla
SpecialitaPulmonologie, kardiologie  Upravte to na Wikidata
PříznakyDušnost, únava[2]
PříčinyÚzká plicní žíla, hypertenze plicní tepny[2]
Diagnostická metodaRTG hrudníku, CT hrudníku[2]
LéčbaLze použít vazodilatátory[2]

Plicní venookluzivní onemocnění (PVOD) je vzácná forma Plicní Hypertenze způsobené postupným zablokováním malých žil v plicích.[2] Blokování vede k vysokému krevnímu tlaku v tepnách plic, což vede k srdeční selhání. Toto onemocnění je progresivní a smrtelné, se střední dobou přežití přibližně 2 roky od diagnózy do smrti.[3] Definitivní terapie je transplantace plic.[4]

Příznaky a symptomy

Cyanóza

Příznaky plicní venookluzivní choroby jsou následující:[2][5]


Způsobit

Genetická příčina plicní venookluzivní choroby je mutace v EIF2AK4 gen. To však neznamená, že neexistují jiné možné příčiny, jako je virová infekce a riziko toxických chemikálií (chemoterapie léky).[6]

Patofyziologie

Plicní venookluzivní choroba může mít genetický základ, publikované zprávy naznačují smrtelné případy, u nichž se zdálo, že mají familiární vzorec, více zárodečná linie mutace.[7] Patofyziologie venookluzivní choroby vrcholí okluzí plic cévy. To by mohlo být způsobeno edematózní tkáň (sklerotická vláknitý tkáň). Zahušťování je identifikováno v lobulární septální žíly, také dilatace lymfatických cév se děje. Dále alveolární kapiláry se rozšíří (v důsledku protitlaku).[8]

Diagnóza

Plicní venookluzivní onemocnění lze dobře diagnostikovat pouze pomocí biopsie plic. CT mohou vykazovat charakteristické nálezy jako např opacity základního skla v centrilobulární distribuci a mediastinální lymfadenopatie, ale tyto nálezy jsou nespecifické a lze je vidět za jiných podmínek. Plicní hypertenze (odhalená fyzikálním vyšetřením) však v přítomnosti pleurální výpotek (provedeno pomocí CT) obvykle indikuje diagnózu plicní venookluzivní choroby. Prognóza obvykle naznačuje 2letou (24měsíční) délku života po stanovení diagnózy.[9][10]

Léčba

Technika Transplantace plic, definitivní terapie PVOD.

Ošetření pro primární plicní hypertenze jako prostacykliny a antagonisty endotelinového receptoru může být fatální u lidí s PVOD v důsledku rozvoje závažných onemocnění plicní otok a zhoršení příznaků po zahájení léčby těmito léky může být vodítkem k diagnostice venookluzivní choroby plic.[7]

Definitivní terapie je transplantace plic, i když odmítnutí transplantátu je vždy možné, v tomto směru je třeba přijmout opatření týkající se vhodné léčby a léčby.[11][12]

Epidemiologie

Plicní venookluzivní choroba je vzácná, obtížně diagnostikovatelná a pravděpodobně často chybně diagnostikovaná jako idiopatická plicní arteriální hypertenze. Prevalence v některých částech Evropy se odhaduje na 0,1–0,2 případů na milion.[13]

Zdá se, že PVOD se vyskytuje u mužů stejně často jako u žen a věk při stanovení diagnózy se pohybuje v rozmezí 7–74 let se střední hodnotou 39 let.[13] PVOD se může objevit u pacientů s přidruženými chorobami, jako je HIV, transplantace kostní dřeně, a onemocnění pojivové tkáně.[13] PVOD byl také spojován s několika chemoterapie režimy jako bleomycin, BCNU, a mitomycin.[13]

Společnost

Reference

  1. ^ "Plicní venookluzivní choroba | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 31. července 2019.
  2. ^ A b C d E F "Plicní venookluzivní choroba: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. Citováno 2015-11-07.
  3. ^ Escribano (2012). „Přežití u plicní hypertenze ve Španělsku: poznatky ze španělského registru“. Eur Respir J. 40 (3): 596–603. doi:10.1183/09031936.00101211. PMID  22362843.
  4. ^ Ye (2011). „Zdlouhavá diagnostická výzva ve vzácném případě plicní venookluzivní nemoci: kazuistika a přehled literatury“. Intern Med. 50 (12): 1323–7. doi:10,2169 / interní lék.50,5035. PMID  21673470.
  5. ^ Zander, Dani S .; Farver, Carol F. (01.01.2008). Plicní patologie. Elsevier Health Sciences. p. 121. ISBN  978-0-443-06741-9.
  6. ^ „Plicní venookluzivní choroba“. Genetická domácí reference. 2015-11-02. Citováno 2015-11-07.
  7. ^ A b Montani, David (2010). „Plicní venookluzivní choroba: nedávný pokrok a současné výzvy“. Respirační medicína. 104: S23 – S32. doi:10.1016 / j.rmed.2010.03.014. PMID  20456932.
  8. ^ „Plicní venookluzivní nemoc: pozadí, patofyziologie, etiologie“. 2018-10-30. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  9. ^ Light, Richard W. (01.01.2007). Pleurální nemoci. Lippincott Williams & Wilkins. p. 128. ISBN  9780781769570.
  10. ^ Grosse, Claudia; Grosse, Alexandra (01.11.2010). „Nálezy CT u chorob souvisejících s plicní hypertenzí: aktuální přehled“. RadioGrafika. 30 (7): 1753–1777. doi:10,1148 / rg.307105710. ISSN  0271-5333. PMID  21057119.
  11. ^ „Léčba a management plicní venookluzivní choroby: Úvahy o přístupu, specifické terapie PAH, imunosupresiva, steroidy a antitrombotické látky“. 2018-10-30. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  12. ^ „Transplantace plic: MedlinePlus“. www.nlm.nih.gov. Citováno 2015-11-07.
  13. ^ A b C d Montani (2009). „Plicní venookluzivní choroba“. Eur Respir J. 33 (1): 189–200. doi:10.1183/09031936.00090608. PMID  19118230.
  14. ^ Phull, Hardeep (26. července 2016). „Je uvázána na kyslíkovou nádrž, ale její pěvecká kariéra prudce stoupá.“. New York Post.
  15. ^ Insdorf, Annette (10. listopadu 2013). „Výzvy Chloe Temtchine“. Huffington Post.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje