Fibromatóza - Fibromatosis
| Fibromatóza | |
|---|---|
 | |
| Řezaný povrch fibromatózy desmoidního typu je pevný, bílý a whorled. Bílý nádor infiltruje sousední kosterní sval (červená tkáň - vlevo dole) a tuk (žlutá tkáň - vlevo nahoře). Tato tendence k invazi do sousedních normálních tkání a struktur je důvodem, že fibromatóza desmoidního typu má relativně vysokou míru lokální recidivy, a to i po chirurgickém odstranění. | |
| Specialita | Onkologie |
Termín fibromatóza se týká skupiny měkké tkáně nádory[1] které mají určité společné vlastnosti, včetně absence cytologických a klinických zhoubný funkce, a histologie v souladu s množením dobře diferencovaných fibroblasty, infiltrační růstový vzorec a agresivní klinické chování s častým lokálním opakováním. Je klasifikován podle Světová zdravotnická organizace jako střední nádor měkkých tkání související s rodinou sarkomů.
Diagnóza
Podtypy
Mezi podtypy fibromatózy patří -[Citace je zapotřebí ]
- Juvenilní fibromatóza
- Fibromatosis colli: Neoplastické zvětšení sternocleidomastoidního svalu v raném dětství. Obvykle nevyžaduje resekci a dobře reaguje na fyzioterapii.
- Infantilní digitální fibromatóza
- Infantilní myofibromatóza
- Ipofibromatóza
- Fibromatosis hyalinica multiplex
- Penilní fibromatóza (Peyronieho choroba )
- Palmární fibromatóza (Dupuytrenova kontraktura )
- Plantární fibromatóza (Ledderhose nemoc )
Léčba
Léčba je hlavně chirurgická; radioterapie nebo chemoterapie je obvykle známkou relapsu[je zapotřebí objasnění ]. Desmoidní fibromatóza hlavy a krku je vážným stavem kvůli místní agresi, specifickým anatomickým vzorům a vysoké míře relapsů. Pro děti je chirurgie obzvláště obtížná vzhledem k potenciálu poruch růstu.[2]
Léčba zahrnuje rychlou radikální excizi se širokým okrajem a / nebo záření. I přes jejich místní infiltrační a agresivní chování je úmrtnost u periferních nádorů minimální až žádná. Při intraabdominální fibromatóze spojené s Familiární adenomatózní polypóza (FAP) je chirurgický zákrok pokud možno vyloučen kvůli vysoké míře recidivy v břiše s významnou morbiditou a mortalitou. Naopak u nitrobřišní fibromatózy bez důkazů FAP může být pro lokální příznaky stále zapotřebí rozsáhlý chirurgický zákrok, ale riziko recidivy je nízké.[3]
Terminologie
Jiná jména zahrnují „muskuloaponeurotickou fibromatózu“, která odkazuje na tendenci těchto nádorů sousedit a pronikat hluboko kosterní sval, agresivní fibromatóza a „desmoidní nádor“. Mezi intraabdominální a extraabdominální lokalizací by měl být jasný rozdíl. Fibromatóza je jiná entita než neurofibromatóza.[Citace je zapotřebí ]
Reference
- ^ "fibromatóza " na Dorlandův lékařský slovník
- ^ Cecilia Petrovan, Diana Nekula (listopad 2011). „Submandibulární juvenilní desmoidní fibromatóza: kazuistika 2letého dítěte“. Rev. chir. oro-maxilo-fac. implantol. (v rumunštině). 2 (3): 15–19. ISSN 2069-3850. 41. Citováno 2012-06-06.(webová stránka má tlačítko překladu)
- ^ Wilkinson MJ, Fitzgerald JE, Thomas JM, Hayes AJ, Strauss DC (2012). "Chirurgická resekce pro non-familiární adenomatózní polypózu související s intraabdominální fibromatózou". British Journal of Surgery. Sémantický učenec. 99 (5): 706–713. doi:10,1002 / bjs.8703. PMID 22359346. S2CID 205512855.
externí odkazy
| Klasifikace |
|---|
