Osamělý vláknitý nádor - Solitary fibrous tumor

Osamělý vláknitý nádor
Ostatní jménaVláknitý nádor pohrudnice
Osamělý vláknitý nádor vložený mag.jpg
Mikrograf solitárního vláknitého nádoru. H&E skvrna.
SpecialitaOnkologie

Osamělý vláknitý nádor (SFT), také známý jako vláknitý nádor pohrudnice, je vzácný mezenchymální nádor pocházející z pohrudnice[1] nebo prakticky na jakémkoli místě v měkké tkáni včetně semenného váčku.[2] Přibližně 78% až 88% SFT je benigní a 12% až 22% zhoubný.[3]

Příznaky a symptomy

Asi 80% pleurálních SFT pochází z viscerální pleury, zatímco 20% pochází z parietální pleury.[4] I když jsou to často velmi velké nádory (do průměru 40 cm), je jich více než polovina bez příznaků při diagnóze.[4] Zatímco někteří vědci navrhli, aby SFT zabíral nejméně 40% postižených hemithorax být považován za „obrovský solitární vláknitý nádor“,[5] žádná taková „obří“ varianta dosud nebyla rozpoznána v nejpoužívanějším schématu klasifikace pleurálních nádorů.[1]

Některé SFT jsou spojeny s paraneoplasty Doege-Potterův syndrom, což je způsobeno tvorbou nádoru IGF-2.

Patofyziologie

Opakované somatické fúze dvou genů, NGFI-A – vazebného proteinu 2 (NAB2 ) a STAT6, nacházející se v chromozomální oblasti 12q13, byly identifikovány u solitárních vláknitých nádorů.

Tento rentgenový snímek hrudníku ukazuje abnormální konturu v pravé oblasti vesele, s vizualizací plicních cév skrz hmotu (znak překrytí vily), což naznačuje její zadní umístění v mediastinu. Při resekci bylo zjištěno, že jde o benigní solitární fibrózní tumor pleury.
Tento axiální CT snímek s intravenózním kontrastem (stejný pacient jako na rentgenovém snímku hrudníku) odhaluje, co se zdá být zadní mediastinální hmota, která byla chirurgicky odstraněna a bylo zjištěno, že je solitárním vláknitým nádorem pohrudnice.

[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Léčba volby pro benigní i maligní SFT je dokončena vcelku chirurgický resekce.

Prognóza

Prognóza v benigních SFT je vynikající. Asi 8% se bude opakovat po první resekci, přičemž recidiva se obvykle vyléčí po další operaci.[3]

Prognóza maligních SFT je mnohem ostražitější. Přibližně u 63% pacientů dojde k recidivě nádoru, z nichž více než polovina podlehne progresi onemocnění do 2 let.[3] Adjuvantní chemoterapie a / nebo radioterapie u maligního SFT zůstává kontroverzní.[3]

Dějiny

SFT poprvé zmínil ve vědecké literatuře Wagner.[6] První diskuzi o jeho klinických a patologických vlastnostech provedli Klemperer a Rabin.[3][7] SFT byly také známé jako hemangiopericytomy ačkoli tento termín byl nyní zrušen z klasifikace nádorů WHO.[Citace je zapotřebí ]

V průběhu let pleurální SFT získaly řadu synonym, včetně lokalizovaného fibrózního tumoru, benigního mezoteliomu, lokalizovaného fibrózního mezoteliomu, submesoteliálního fibromu a pleurálního fibromu. Používání názvů, které zahrnují „mezoteliom“ pro tento nádor, se nedoporučuje kvůli možné záměně s difuzním maligním mezoteliomem, což je mnohem závažnější onemocnění.[1]

Viz také

Další obrázky

  • Osamělý vláknitý nádor - malé zvětšení. H&E skvrna.

  • Osamělý vláknitý nádor - velké zvětšení. H&E skvrna.

Reference

  1. ^ A b C Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC (Eds.): Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace. Patologie a genetika nádorů plic, pleury, brzlíku a srdce. IARC Press: Lyon 2004.
  2. ^ Khandelwal, Ashish; Virmani, Vivek; Amin, MD Shahrier; George, Uttam; Khandelwal, Kanika; Gorsi, Ujjwal (2013). „Radiologicko – patologická konference: maligní solitární fibrózní tumor semenného váčku“. Klinické zobrazování. 37 (2): 409–413. doi:10.1016 / j.clinimag.2012.04.027. PMID  23466005.
  3. ^ A b C d E Robinson LA. Osamělý vláknitý nádor pohrudnice. Cancer Control 2006; 13: 264-9.
  4. ^ A b Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR. Solitární fibrózní tumory pleury: osm nových případů a přehled 360 případů v literatuře " Rakovina 1981;47:2678-89.
  5. ^ Pinedo-Onofre JA, Robles-Pérez E, Peña-Mirabal ES, Hernández-Carrillo JA, Téllez-Becerra JL. [Obrovský solitární fibrózní nádor pleury.] Cir Cir 2010; 78: 31-43. [Článek ve španělštině].
  6. ^ Wagner E. Das tuberkelahnliche lymfadenom (der cytogene nebo od reticulirte tuberkel). Arch Heilk (Lipsko). 1870; 11: 497.>
  7. ^ de Perrot M, Fischer S, Brundler MA a kol. Osamělé vláknité nádory pohrudnice. Ann Thorac Surg. 2002; 74: 285-293.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje
  • [1] Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace. Patologie a genetika nádorů plic, pleury, brzlíku a srdce. (Stránka ke stažení)