Myxoma - Myxoma

Předsíňový podtyp viz Síňový myxom. Informace o viru viz Virus Myxoma.
„Myxomatous“ přeadresuje tady. Nesmí být zaměňována s Myxomatóza.
Myxoma
Síňový myxoma vysoký mag.jpg
Mikrograf z síňový myxom. H&E skvrna.
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

A myxoma (Nová latina z řečtiny „muxa“ pro sliz ) je myxoidní nádor primitivní pojivová tkáň.[1] Nejčastěji se vyskytuje v srdci (a je nejčastějším primárním nádorem srdce u dospělých), ale mohou se vyskytovat i na jiných místech.

Typy

  • Tabulka níže[2]
MyxomaOkrajCévní vzorBuněčnostStromaBarvení charakteristikyMíra opakováníObrázek (viz Histologie )
Kožní myxom nebo povrchový angiomyxomŠpatný až středně ohraničený, multilobulárníRozptýlené tenkostěnné nádobyStředně buněčný, nevýrazný vřeteno a hvězdné buňky, variabilní infiltrát zánětlivých buněkBohatý mucin s rozštěpy. Až 30% má přidruženou epiteliální složkuVimentin; variabilní barvení pomocí CD34, faktor XIIIA, SMA1, MSA2 a S-10020–30%
Kožní myxom
Intramuskulární myxomŠpatně ohraničená sloučení s okolním svalemHypovaskulární varianta; hypervaskulární variantaHypocelulární varianta; hypercelulární varianta; nevýrazné vřetenové buňkyBohatý mucin s cystickými mezerami. Hypercelulární varianta má vlákna kolagenuVimentin; variabilní barvení pomocí aktin, desmin CD34Žádný
Intramuskulární Myxoma.JPG
Juxta-kloubní myxomŠpatně ohraničený infiltruje okolní tkáňFokálně vaskulárníFokálně hypercelulární, periferní vřetenové buňky s občasnými atypickými buňkami a mitózamiBohatý mucin, 89% případů obsahuje cystické prostory lemované fibrinem nebo kolagenemVimentin; variabilní barvení aktinem, desminem, CD3434%
Agresivní angiomyxomInfiltrativníRovnoměrně distribuované středně velké krevní cévy často s výraznou hyalinizacíNízko až středně buněčné, rovnoměrně rozložené kulaté, vřetenité nebo hvězdicovité buňkyVolné myxoidy až ohnivo kolagenníVimentin, desmin, SMA1, MSA2, estrogenový a progesteronový receptor36–72%
AngiomyofibroblastomDobře ohraničenéBohaté tenkostěnné krevní cévyStřídavé hypercelulární a hypocelulární oblasti, perivaskulární kondenzace vřetena na epitelioid stromální buňkyKolagenní až edematózní s minimem mucinuVimentin, desmin, CD34, estrogen a receptor progesteronuNebyly hlášeny žádné recidivy, ale vzácné případy sarkomatózní degenerace
Povrchový akrální fibromyxomPosun do infiltraceMírná až středně zdůrazněná vaskulaturaStředně buněčné, vřetenité a hvězdicovité buňky s storiformním až fascikulárním vzorem, variabilní žírné buňkyMyxoidní až kolagenníCD34, EMA[je zapotřebí objasnění ]3, CD99Recidiva je vzácná a primárně pro neúplně vyříznuté léze
Neurothekeoma (Myxom nervového pláště)Dobře ohraničený, multilobulárníHypovaskulárníStředně buněčné, vřetenové buňky ve svazcích a přeslenechHnízda buněk oddělená kolagenními svazkyS-100, EMA347% v případě neúplné excise
Neurothekeoma2.JPG

1.^ SMA, hladký sval aktin. 2.^ MSA, specifické pro svaly aktin. 3.^ EMA, antigen epiteliální membrány.

Příznaky

Příznaky spojené se srdečními myxomy jsou obvykle způsobeny účinkem hmoty nádoru, který brání normálnímu toku krve v srdcových komorách. Protože pedunkulované myxomy jsou do jisté míry pohyblivé, mohou se příznaky objevit pouze tehdy, když je pacient v určité poloze.

Některé příznaky myxomu mohou být spojeny s uvolňováním interleukin 6 (IL-6) myxomem.[3][4] Vysoké hladiny IL-6 mohou být spojeny s vyšším rizikem embolie myxomu.[5]

Mezi příznaky srdečního myxomu patří:[6]

Umístění

Animovaný obrázek souboru MRI srdce, ukazující velký myxom vrhající se sem a tam z atria do komory přes mitrální chlopně.

Oční myxom

Myxom je vzácný, benigní stromální nádor mesenchymálního původu, který je často zaměňován s jinými stromálními nádory spojivky. Předpokládá se, že spojivkové myxomy pocházejí z Tenonovy kapsle a mohou se maskovat jako spojivkový lymfom, lymfangiom, skvamózní neoplázie očního povrchu (OSSN) nebo amelanotický melanom.[7]

Myxoma. Želatinový nádor lze vidět připojený úzkým pedikulem k síňové přepážce. Myxom má nepravidelný povrch a téměř vyplňuje levou síň.

Síňový myxom

Myxomy se obvykle nacházejí buď v vlevo, odjet nebo pravé síně srdce; asi 86 procent se vyskytuje v EU levé atrium.[8]

Myxomy jsou obvykle pedunkulovaný, se stopkou, která je připevněna k interatriální septum. Nejběžnějším místem pro připevnění stonku je fossa ovalis oblast interatriálního septa.

An síňový myxom může vytvořit další zvuk srdce, slyšet vyšetření poslechem právě poté S2 Je to nejvíce vidět na echokardiografie, jako stopková hmota, která má heterogenní vzhled. Myxom levé síně způsobí zvýšení plicní kapilární klínový tlak.

The diferenciální diagnostika zahrnují další srdeční nádory, jako je lipomy a rhabdomyomy (a zřídka teratomy ). Tyto další nádory srdce však obvykle nejsou pedunkulované a je u nich větší pravděpodobnost infiltrovat sval srdce. Srdeční magnetická rezonance (MRI) může pomoci neinvazivně diagnostikovat srdeční nádory. Diagnóza však obvykle vyžaduje vyšetření a vzorek tkáně podle a patolog.

Léčba

Myxomy se obvykle odstraňují chirurgicky. Chirurg odstraní myxom spolu s minimálně 5 milimetry síňového septa. Poté se přepážka opraví pomocí materiálu z perikard.

Epidemiologie

Srdeční myxomy se objevují převážně u žen ve 30. až 40. letech. Myxomy jsou nejčastějším primárním srdečním nádorem postihujícím dospělé, tvoří jednu čtvrtinu až polovinu primárních srdečních nádorů pozorovaných v klinické praxi.[9]

Viz také

Reference

  1. ^ "Myxoma " v Dorlandův lékařský slovník
  2. ^ Osamělý povrchový angiomyxom: vzácný, ale zřetelný nádor měkkých tkání. Satter. Journal of Cutaneous Pathology, svazek 36, číslo s1, strany 56-59.
  3. ^ Seino Y, Ikeda U, Shimada K (1993). "Zvýšená exprese mRNA interleukinu 6 u srdečních myxomů". Br Heart J. 69 (6): 565–7. doi:10,1136 / hrt 69,6,565. PMC  1025174. PMID  8343326.
  4. ^ Jourdan M, Bataille R, Seguin J, Zhang XG, Chaptal PA, Klein B (1990). "Konstitutivní produkce interleukinu-6 a imunologické vlastnosti u srdečních myxomů". Artritida Rheum. 33 (3): 398–402. doi:10,1002 / článek 1780330313. PMID  1690543.
  5. ^ Wada A; Kanda t; Hayashi R; et al. (1993). „Srdeční myxom metastázující do mozku: potenciální role endogenního interleukinu-6“. Kardiologie. 83 (3): 208–11. doi:10.1159/000015180. PMID  8281536.
  6. ^ Fisher J. (1983). „Srdeční myxom“. Cardiovasc Rev Rep (4): 1195–9.
  7. ^ Jain, Puneet; Finger, Paul T; Iacob, Codrin E (01.11.2018). „Spojivkový myxom: Kazuistika s unikátními nálezy vysokofrekvenčního ultrazvuku (UBM)“. Indian Journal of Ophthalmology. 66 (11): 1629–1631. doi:10.4103 / ijo.IJO_518_18. PMC  6213696. PMID  30355886.
  8. ^ Knepper LE, Biller J, Adams HP, Bruno A (1988). „Neurologické projevy síňového myxomu. 12letá zkušenost a recenze“. Mrtvice. 19 (11): 1435–40. doi:10.1161 / 01.str.19.11.1435. PMID  3188128.
  9. ^ Takahashi, Ayaka; et al. (Květen 2016). „Multimodální kardiovaskulární zobrazování srdečních nádorů“. Annals of Nuclear Cardiology. 2 (1): 61–67. doi:10.17996 / anc.2.1_61.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje