Perivaskulární epitelioidní buněčný nádor - Perivascular epithelioid cell tumour

PEComa
Renální angiomyolipom (2) .jpg
Histopatologický obraz ledvin angiomyolipom. Nefrektomie vzorek. H&E skvrna.
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Perivaskulární epitelioidní buněčný nádor, také známý jako PEComa nebo PEC nádor, je rodina mezenchymální nádory skládající se z perivaskulární epitelioid buňky (PEC).[1] Jedná se o vzácné nádory, které se mohou objevit v kterékoli části lidského těla.

Buněčný typ, ze kterého tyto nádory pocházejí, zůstává neznámý. Normálně neexistují žádné perivaskulární epiteloidní buňky; název odkazuje na vlastnosti nádoru při vyšetření pod mikroskopem.[2]

Stanovení maligního potenciálu těchto nádorů zůstává náročným, i když podle kritérií[3] byly navrženy; některé PEComas vykazují maligní rysy, zatímco jiné lze opatrně označit jako ty, které mají „nejistý maligní potenciál“.[2] Nejběžnější nádory v rodině PEComa jsou ledvin angiomyolipom a plicní lymfangioleiomyomatóza, které jsou častější u pacientů s komplex tuberózní sklerózy. Geny odpovědné za tuto multi-systémovou genetickou chorobu byly také zahrnuty v jiných PEComas.[2]

Mnoho typů PEComa vykazuje převahu žen v poměru pohlaví.

Způsobit

Prekurzorová buňka PEComas je v současné době neznámá; neexistuje normální protějšek „perivaskulární epiteloidní buňka“.[1] Geneticky jsou PEC spojeny s tuberózní skleróza geny TSC1 a TSC2, i když tato souvislost je silnější u angiomyolipomu a lymfangioleiomyomatózy než u jiných členů rodiny PEComa.

Diagnóza

Histologie

PEC se skládají z perivaskulárních epitelioid buňky s čirým / granulovaným cytoplazma a centrální kulaté jádro bez nápadných nukleoly.

Imunohistochemické markery

PEC obvykle barví melanocytární markery (HMB-45, Melan A. (Mart 1), Mitf ) a myogenní markery (aktin, myosin, kalponin ).

Diferenciální diagnostika

PEC jsou významné histologické a imunohistochemické podobnost s:

Tvrdilo se tedy, že výše uvedené lze klasifikovat jako PEComas.[1]

PEComy jsou vzácné a mohou mít nesčetné množství funkcí; proto je lze zaměňovat karcinomy, nádory hladkého svalstva, adipocytární nádory, čistá buňka sarkomy, melanomy a gastrointestinální stromální tumory (PODSTATA).[2]

Reference

  1. ^ A b C Martignoni G, Pea M, Reghellin D, Zamboni G, Bonetti F (únor 2008). „PEComas: minulost, přítomnost a budoucnost“. Virchows Arch. 452 (2): 119–32. doi:10.1007 / s00428-007-0509-1. PMC  2234444. PMID  18080139.
  2. ^ A b C d E F Folpe, AL; Kwiatkowski DJ (2009). "Novotvary perivaskulárních epiteloidních buněk: patologie a patogeneze". Lidská patologie. 41 (1): 1–15. doi:10.1016 / j.humpath.2009.05.011. PMID  19604538.
  3. ^ Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW (prosinec 2005). „Novotvary perivaskulárních epitelioidních buněk měkkých tkání a gynekologického původu: klinicko-patologická studie 26 případů a přehled literatury“. Jsem J. Surg Pathol. 29 (12): 1558–75. doi:10.1097 / 01.pas.0000173232.22117.37. PMID  16327428.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje