Čirý buněčný sarkom ledviny - Clear-cell sarcoma of the kidney

Čirý buněčný sarkom ledviny
SpecialitaOnkologie, nefrologie

Jasný buněčný sarkom ledviny (CCSK) je extrémně vzácný typ rakovina ledvin obsahující 3% všech dětských nádorů ledvin.[1] Čirý buněčný sarkom ledviny se může šířit z ledviny do jiných orgánů, nejčastěji kost, ale také včetně plíce, mozek a měkké tkáně z těla.

Navzdory podobnosti jmen, jasný buněčný sarkom ledviny nesouvisí jasný buněčný sarkom měkké tkáně, známé také jako maligní melanom měkkých částí.[2]

Příznaky a symptomy

Typické hrubé rysy zahrnují velkou velikost (střední průměr 11,3 cm), mukoidní strukturu, ohniska nekrózy a prominentní cysta formace.[3]

Způsobit

Výzkum v roce 2005 ukázal, že CCSK může vzniknout v ledvinové mezenchymální buňce, která vykazuje širokou škálu neurálních markerů.[4] Typická prezentace je mezi 1 a 4 lety a je pozorován poměr mužů k ženám 2: 1.[5]

Diagnóza

Léčba

Výzkum z roku 2004 ukázal, že pacienti s CCSK vykazují při použití lepší přežití bez relapsu z delšího průběhu léčby vinkristin, doxorubicin, a dactinomycin, ale jejich dlouhodobé přežití se nezměnilo ve srovnání s pacienty léčenými 6 měsíců.[6]

Reference

  1. ^ Sharma SC, Menon PA, Jasný buněčný sarkom ledviny, Journal of Postgraduate Medicine, 2001, roč. 47, s. 206, jpgmonline.com. PMID  11832627. Zpřístupněno 21. 5. 2012.
  2. ^ Poppe B, Forsyth R, Dhaene K, Speleman F., Nádory měkkých tkání: Jasný buněčný sarkom, Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol, Listopad 2002.
  3. ^ Argani, Pedram M.D .; Perlman, Elizabeth J. M.; Breslow, Norman E. Ph.D .; Browning, Nancy G. M.S .; Green, Daniel M. M.; D'Angio, Giulio J. M.D .; Beckwith, J. Bruce M.D., Jasný buněčný sarkom ledviny: přehled 351 případů z patologického centra National Wilms Tumor Study Group, American Journal of Surgical Pathology, Leden 2000, 24 (1), s. 4, journals.lww.com. Zpřístupněno 21. 5. 2012.
  4. ^ Cutcliffe C, Kersey D, Huang CC, Zeng Y, Walterhouse D, Perlman EJ, Čirý buněčný sarkom ledviny: up-regulace neurálních markerů s aktivací Sonic Hedgehog a Akt Pathways, Klinický výzkum rakoviny, 15. listopadu 2005, 11 (22), str. 7986-94, clincancerres.aacrjournals.org. doi:10.1158 / 1078-0432.CCR-05-1354, PMID  16299227. Zpřístupněno 21. 5. 2012.
  5. ^ Seibel N, Čirý buněčný sarkom ledviny, Medscape Reference, Aktualizováno 2014-2-11, Přístupné 2014-5-18.
  6. ^ Vliv délky léčby na výsledek léčby u pacientů s jasným buněčným sarkomem ledviny: Zpráva od národní studijní skupiny pro nádorové onemocnění Wilms, Journal of Clinical Oncology, 1. února 2004, roč. 22 (3), str. 468-473, jco.ascopubs.org. doi:10.1200 / JCO.2004.06.058. Zpřístupněno 21. 5. 2012.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje

Tento článek zahrnujepublic domain materiál z USA Národní onkologický institut dokument: „Slovník pojmů o rakovině“.