Faktor komplementu B - Complement factor B
Faktor komplementu B je protein že u lidí je kódován CFB gen.[5]
Funkce
Tento gen kóduje faktor komplementu B, součást alternativní cesta z doplněk aktivace. Faktor B cirkuluje v krvi jako jednořetězcový polypeptid. Po aktivaci alternativní dráhy je štěpena komplementem faktor D čímž se získá nekatalytický řetězec Ba a katalytická podjednotka Bb. Aktivní podjednotka Bb je serinová proteáza, která se asociuje s C3b za vzniku alternativní dráhy C3 konvertázy. Bb se podílí na proliferaci předaktivovaných B lymfocytů, zatímco Ba inhibuje jejich proliferaci. Tento gen se lokalizuje do hlavní komplex histokompatibility (MHC třída III ) region na chromozom 6. Tento klastr zahrnuje několik genů zapojených do regulace imunitní reakce. Polyadenylační místo tohoto genu je 421 bp od 5 'konce genu pro složku 2 komplementu.[5]
Alternativní cesta. (Některé štítky jsou v polštině.)
| C4 (C ) | FB (A ) | C3 | CH50 | Podmínky |
|---|---|---|---|---|
| · | ↓ | ↓ | ↓ | PSG, C3 NeF AA |
| ↓ | · | ↓ | · | HAE, C4D |
| · | · | · | ↓ | TCPD |
| ↓ | · /↓ | ↓ | ↓ | SLE |
| ↑ | ↑ | ↑ | ↑ | zánět |
Reference
- ^ A b C ENSG00000239754, ENSG00000243649, ENSG00000241253, ENSG00000242335, ENSG00000241534, ENSG00000204359 GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000243570, ENSG00000239754, ENSG00000243649, ENS0000242449, ENSG00000243649, ENSG00, ENS0000 - Ensembl, Květen 2017
- ^ A b C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000090231 - Ensembl, Květen 2017
- ^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ A b „Entrez Gene: CFB doplněk faktor B“.
Další čtení
- Ambrus JL, Peters MG, Fauci AS, Brown EJ (březen 1990). „Ba fragment komplementárního faktoru B inhibuje proliferaci lidských B lymfocytů“. Journal of Immunology. 144 (5): 1549–53. PMID 2307833.
- Bradley DT, Zipfel PF, Hughes AE (červen 2011). „Doplněk k věkem podmíněné makulární degeneraci: důraz na funkci“. Oko. 25 (6): 683–93. doi:10.1038 / oko.2011.37. PMC 3178140. PMID 21394116.
- Campbell RD (leden 1987). "Molekulární genetika a polymorfismus C2 a faktoru B". Britský lékařský bulletin. 43 (1): 37–49. doi:10.1093 / oxfordjournals.bmb.a072175. PMID 3315100.
- Campbell RD, Bentley DR, Morley BJ (září 1984). „Geny faktoru B a C2“. Filozofické transakce Královské společnosti v Londýně. Série B, Biologické vědy. 306 (1129): 367–78. Bibcode:1984RSPTB.306..367C. doi:10.1098 / rstb.1984.0097. PMID 6149579.
- Yu CY (1999). „Molekulární genetika klastru genů komplementu lidského MHC“. Experimentální a klinická imunogenetika. 15 (4): 213–30. doi:10.1159/000019075. PMID 10072631. S2CID 25061446.
- Rawal N, Pangburn MK (březen 2001). Msgstr "Struktura / funkce C5 konvertáz komplementu". Mezinárodní imunofarmakologie. 1 (3): 415–22. doi:10.1016 / S1567-5769 (00) 00039-4. PMID 11367526.
- Arnason A, Larsen B, Marshall WH, Edwards JH, Macintosh P, Olaisen B, Teisberg P (srpen 1977). "Velmi úzká vazba mezi HLA-B a Bf odvozená z alelické asociace". Příroda. 268 (5620): 527–8. Bibcode:1977Natur.268..527A. doi:10.1038 / 268527a0. PMID 889587. S2CID 4262433.
- Barnum SR, Ishii Y, Agrawal A, Volanakis JE (říjen 1992). „Produkce a interferonem gama zprostředkovaná regulace složky komplementu C2 a faktorů B a D astrogliomovou buněčnou linií U105-MG“. The Biochemical Journal. 287. 287 (Pt 2) (2): 595–601. doi:10.1042 / bj2870595. PMC 1133207. PMID 1445220.
- Yancey KB, Overholser O, Domloge-Hultsch N, Li LJ, Caughman SW, Bisalbutra P (březen 1992). „Lidské keratinocyty a buňky A-431 syntetizují a vylučují faktor B, hlavní zymogen proteázu alternativní dráhy komplementu“. The Journal of Investigative Dermatology. 98 (3): 379–83. doi:10.1111 / 1523-1747.ep12499812. PMID 1545147.
- Niemann MA, Bhown AS, Miller EJ (březen 1991). „Hlavní místo glykace lidského faktoru komplementu B“. The Biochemical Journal. 274. 274 (Pt 2) (2): 473–80. doi:10.1042 / bj2740473. PMC 1150163. PMID 2006911.
- Davrinche C, Abbal M, Clerc A (1991). "Molekulární charakterizace lidských podtypů faktoru B komplementu". Imunogenetika. 32 (5): 309–12. doi:10.1007 / bf00211644. PMID 2249879. S2CID 13698345.
- Farries TC, Lachmann PJ, Harrison RA (srpen 1988). "Analýza interakce mezi properdinem a faktorem B, složkami alternativní dráhy C3 konvertázy komplementu". The Biochemical Journal. 253 (3): 667–75. doi:10.1042 / bj2530667. PMC 1149358. PMID 3140783.
- Wu LC, Morley BJ, Campbell RD (leden 1987). „Buněčně specifická exprese genu lidského komplementového proteinu B: důkaz role dvou odlišných 5'-hraničních prvků“. Buňka. 48 (2): 331–42. doi:10.1016/0092-8674(87)90436-3. PMID 3643061. S2CID 32752642.
- Campbell RD, Porter RR (červenec 1983). "Molekulární klonování a charakterizace genu kódujícího lidský komplementový proteinový faktor B". Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 80 (14): 4464–8. Bibcode:1983PNAS ... 80.4464C. doi:10.1073 / pnas.80.14.4464. PMC 384059. PMID 6308626.
- Morley BJ, Campbell RD (leden 1984). „Vnitřní homologie fragmentu Ba z lidské složky komplementu, faktoru B, antigenu MHC třídy III“. Časopis EMBO. 3 (1): 153–7. doi:10.1002 / j.1460-2075.1984.tb01776.x. PMC 557312. PMID 6323161.
- Christie DL, Gagnon J (leden 1983). „Aminokyselinová sekvence fragmentu Bb z faktoru komplementu B. Sekvence hlavního peptidu štěpícího kyanogenbromid (CB-II) a dokončení sekvence fragmentu Bb“. The Biochemical Journal. 209 (1): 61–70. doi:10.1042 / bj2090061. PMC 1154056. PMID 6342610.
- Mole JE, Anderson JK, Davison EA, Woods DE (březen 1984). "Kompletní primární struktura pro zymogen lidského faktoru komplementu B". The Journal of Biological Chemistry. 259 (6): 3407–12. PMID 6546754.
- Woods DE, Markham AF, Ricker AT, Goldberger G, Colten HR (září 1982). „Izolace cDNA klonů pro lidský komplementový proteinový faktor B, genový produkt hlavního histokompatibilního komplexu třídy III“. Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 79 (18): 5661–5. Bibcode:1982PNAS ... 79,5661W. doi:10.1073 / pnas.79.18.5661. PMC 346964. PMID 6957884.
- Maruyama K, Sugano S (leden 1994). „Oligo-capping: jednoduchá metoda k nahrazení struktury cap eukaryotických mRNA oligoribonukleotidy“. Gen. 138 (1–2): 171–4. doi:10.1016/0378-1119(94)90802-8. PMID 8125298.
- Mejía JE, Jahn I, de la Salle H, Hauptmann G (leden 1994). "Lidský faktor B. Kompletní sekvence cDNA alely BF * S". Lidská imunologie. 39 (1): 49–53. doi:10.1016/0198-8859(94)90100-7. PMID 8181962.
externí odkazy
- GeneReviews / NCBI / NIH / UW záznam o atypickém hemolyticko-uremickém syndromu
- Položky OMIM týkající se atypického hemolyticko-uremického syndromu
- The MEROPS online databáze peptidáz a jejich inhibitorů: S01.196
- Doplněk + Faktor + B v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
- Přehled všech strukturálních informací dostupných v PDB pro UniProt: P00751 (Faktor doplňku B) na PDBe-KB.
Galerie PDB | |
|---|---|
|
 | Tento hydroláza článek je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |