C4b vázající protein - C4b-binding protein
| vazebný protein složky 4 komplementu, alfa | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Identifikátory | |||||||
| Symbol | C4BPA | ||||||
| Alt. symboly | C4BP | ||||||
| Gen NCBI | 722 | ||||||
| HGNC | 1325 | ||||||
| OMIM | 120830 | ||||||
| PDB | 4B0F | ||||||
| RefSeq | NM_000715 | ||||||
| UniProt | P04003 | ||||||
| Další údaje | |||||||
| Místo | Chr. 1 q32 | ||||||
| |||||||
| vazebný protein komplementu 4, beta | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Identifikátory | |||||||
| Symbol | C4BPB | ||||||
| Alt. symboly | C4BP | ||||||
| Gen NCBI | 725 | ||||||
| HGNC | 1328 | ||||||
| OMIM | 120831 | ||||||
| RefSeq | NM_000716 | ||||||
| UniProt | P20851 | ||||||
| Další údaje | |||||||
| Místo | Chr. 1 q32 | ||||||
| |||||||
C4b vázající protein (C4BP) je proteinový komplex podílí se na doplňkový systém kde působí jako inhibitor. C4BP má strukturu podobnou chobotnici s centrální stopkou a sedmi větvícími se alfa-řetězci. Hlavní forma C4BP v lidské krvi se skládá ze 7 identických alfa řetězců a jednoho jedinečného beta řetězce, který zase váže antikoagulant, závislé na vitaminu K. protein S..
C4BP je velký glykoprotein (500 kDa) s odhadovanou plazmatickou koncentrací 200 mikrogramů / ml syntetizovaný hlavně v játrech.
Geny kódující C4BP α-řetězec (C4BPA) a β-řetězec (C4BPB) se nacházejí v regulátory aktivace komplementu (RCA) genový shluk na dlouhém rameni chromozomu 1 v blízkosti dalších inhibitorů komplementu.
Funkce
Inhibuje působení klasické a lektinové dráhy, konkrétněji C4. Má také schopnost vázat C3b. C4BP urychluje rozpad C3-konvertáza a je kofaktorem pro serinproteázový faktor I, který štěpí C4b a C3b.
C4BP váže apoptotické a nekrotické buňky i DNA, aby se po poranění vyčistil. Interakce s apoptotickými a nekrotickými buňkami je zprostředkována Gla doména proteinu S a neovlivňuje schopnost C4BP inhibovat komplement.
Řada bakteriálních a plísňových patogenů zachycuje lidský C4BP a používá jej k prevenci vazby C4b, což jim umožňuje vytvořit infekci.[1]
Dosud nebyl nalezen úplný nedostatek C4BP.
C4BP také interaguje s heparin, C-reaktivní protein (CRP), složka amyloidu P v séru (MÍZA), fibromodulin, osteoadherin, chondroadherin, opakující se protein bohatý na prolin, arginin, na konečný leucin (PRELP ), streptokokové M-proteiny, gonokokový poriny, Vnější membránový protein A z E-coli, Všudypřítomný povrchový protein 1 a 2 z Moraxella.
Reference
- ^ Ermert D, Blom AM (leden 2016). „Protein vázající C4b: Dobrý, špatný a smrtící. Nové funkce starého přítele“ (PDF). Imunologické dopisy. 169: 82–92. doi:10.1016 / j.imlet.2015.11.014. PMID 26658464.
externí odkazy
- Doplněk + Vazba C4b + Protein v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
 | Tento článek o gen na lidský chromozom 1 je pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |