Doplňte komponentu 2 - Complement component 2 - Wikipedia

C2
Dostupné struktury
PDB	Hledání ortologu: PDBe RCSB
Seznam id kódů PDB
	2I6S, 3ERB, %% s2ODQ
Identifikátory
Aliasy	C2, ARMD14, CO2, doplněk složka 2, doplněk C2
Externí ID	OMIM: 613927 MGI: 88226 HomoloGene: 45 Genové karty: C2
Umístění genu (člověk)
Chr.	Chromozom 6 (lidský)
Konec	31,945,672 bp
Umístění genu (myš)
Chr.	Chromozom 17 (myš)
Konec	34,898,265 bp
Exprese RNA vzor
	Další údaje o referenčních výrazech
Genová ontologie
Molekulární funkce	• aktivita peptidázy; • aktivita peptidázy serinového typu; • aktivita hydrolázy; • vazba kovových iontů; • aktivita endopeptidázy serinového typu; • GO: 0001948 vazba na proteiny;
Buněčná složka	• extracelulární oblast; • extracelulární exosom; • extracelulární;
Biologický proces	• aktivace doplňku; • pozitivní regulace clearance apoptotických buněk; • regulace aktivace komplementu; • reakce na živiny; • proteolýza; • klasická cesta komplementu; • proces imunitního systému; • vrozený imunitní systém;
	Zdroje:Amigo / QuickGO
Ortology
	717
	12263
ENSG00000206372; ENSG00000235017; ENSG00000235696; ENSG00000226560; ENSG00000204364;
	ENSG00000166278; ENSG00000231543
	ENSMUSG00000024371
	P06681; Q5JP69
	P21180
NM_000063; NM_001145903; NM_001178063; NM_001282457; NM_001282458;
	NM_001282459
	NM_013484
NP_000054; NP_001139375; NP_001171534; NP_001269386; NP_001269387;
	NP_001269388; NP_000054.2
	NP_038512
	Wikidata
Zobrazit / upravit člověka	Zobrazit / upravit myš

Doplňte C2 je protein že u lidí je kódován C2 gen.^[5] Protein kódovaný tímto genem je součástí klasická cesta z doplňkový systém, působící jako multidoménová serinová proteáza. Nedostatek C2 je spojován s určitými autoimunitními chorobami.^[5]

Funkce

V klasický a lektin cesty aktivace doplňku, vznik C3-konvertáza a C5-konvertázy vyžaduje vazbu C2 na aktivovaný povrchově vázaný C4b v přítomnosti Mg²⁺; výsledný komplex C4bC2 je poté štěpen C1s nebo MASP2 do C2a a C2b. Předpokládá se, že štěpení C2 C1s, i když je vázáno na C4b, vede ke konformační rotaci C2b, zatímco uvolněný fragment C2a si může zachovat většinu své původní struktury.

C2b je větší, enzymaticky aktivní fragment, který je začleněn do C3 konvertázy v této cestě, C4b2b (pozn. některé zdroje nyní odkazují k většímu fragmentu C2 jako C2b, čímž se C3 konvertáza C4b2b, zatímco starší zdroje označují větší fragment C2 jako C2a, čímž se C3 konvertáza C4b2a). Menší fragment C2a (nebo C2b, v závislosti na zdroji) se uvolňuje do kapalné fáze.^[6]

Reference

^ ^A ^b ^C ENSG00000235017, ENSG00000235696, ENSG00000226560, ENSG00000204364, ENSG00000166278, ENSG00000231543 GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000206372, ENSG00000235017, ENSG00000235696, ENG00000235696, ENG00000235696, ENG00000235696, ENGG - Ensembl, Květen 2017
^ ^A ^b ^C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000024371 - Ensembl, Květen 2017
^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
^ ^A ^b „Entrez Gene: C2 doplněk komponenta 2“.
^ Krishnan V, Xu Y, Macon K, Volanakis JE, Narayana SV (2009). "Struktura C2b, fragment složky komplementu C2 produkovaný během tvorby C3 konvertázy". Acta Crystallographica D. 65 (Pt 3): 266–274. doi:10.1107 / S0907444909000389. PMC 2651757. PMID 19237749.

Další čtení

Bartholomew WR, Shanahan TC (1991). "Doplňkové komponenty a receptory: nedostatky a asociace chorob". Imunologická řada. 52: 33–51. PMID 2091785.
Campbell RD (leden 1987). "Molekulární genetika a polymorfismus C2 a faktoru B". Britský lékařský bulletin. 43 (1): 37–49. doi:10.1093 / oxfordjournals.bmb.a072175. PMID 3315100.
Yu CY (1999). „Molekulární genetika klastru genů komplementu lidského MHC“. Experimentální a klinická imunogenetika. 15 (4): 213–230. doi:10.1159/000019075. PMID 10072631. S2CID 25061446.
Lutsenko SM, Kharchenko VG, Bachurin VI, Lomakin MM (únor 1976). „[Oběh cirkulující krve a regionální hemodynamika při akutním gastrointestinálním krvácení]“. Sovetskaia Meditsina (2): 38–41. PMID 1084023.
Zhu ZB, Hsieh SL, Bentley DR, Campbell RD, Volanakis JE (červen 1992). „Variabilní počet tandemových repetitivních lokusů v humánním C2 genu komplementu je spojen s retroposonem odvozeným od lidského endogenního retroviru“. The Journal of Experimental Medicine. 175 (6): 1783–1787. doi:10.1084 / jem.175.6.1783. PMC 2119228. PMID 1350302.
Lappin DF, Guc D, Hill A, McShane T, Whaley K (leden 1992). "Vliv interferonu-gama na expresi genu komplementu v různých typech buněk". The Biochemical Journal. 281 (Pt 2): 437–442. doi:10.1042 / bj2810437. PMC 1130704. PMID 1531292.
Johnson CA, Densen P, Hurford RK, Colten HR, Wetsel RA (květen 1992). "Deficit lidského komplementu typu I typu 2. Delece genu o 28 párech bází způsobí přeskočení exonu 6 během sestřihu RNA". The Journal of Biological Chemistry. 267 (13): 9347–9353. PMID 1577763.
Hasans, který vypouští tuk, zaznamenává Lappin DF, Birnie GD, Whaley K (listopad 1990). "Interferonem zprostředkovaná transkripční a post-transkripční modulace exprese genu komplementu v lidských monocytech". European Journal of Biochemistry / FEBS. 194 (1): 177–184. doi:10.1111 / j.1432-1033.1990.tb19443.x. PMID 1701385.
Horiuchi T, Macon KJ, Kidd VJ, Volanakis JE (březen 1989). "klonování cDNA a exprese složky lidského komplementu C2". Journal of Immunology. 142 (6): 2105–2111. PMID 2493504.
Cole FS, Whitehead AS, Auerbach HS, Lint T, Zeitz HJ, Kilbridge P, Colten HR (červenec 1985). "Molekulární základ genetického deficitu druhé složky lidského komplementu". The New England Journal of Medicine. 313 (1): 11–16. doi:10.1056 / NEJM198507043130103. PMID 2582254.
Bentley DR (říjen 1986). „Primární struktura složky lidského komplementu C2. Homologie se dvěma nesouvisejícími rodinami proteinů“. The Biochemical Journal. 239 (2): 339–345. doi:10.1042 / bj2390339. PMC 1147286. PMID 2949737.
Bentley DR, Campbell RD, Cross SJ (1985). "Polymorfismus DNA lokusu C2". Imunogenetika. 22 (4): 377–390. doi:10.1007 / BF00430921. PMID 2997031. S2CID 11934813.
Kam CM, McRae BJ, Harper JW, Niemann MA, Volanakis JE, Powers JC (březen 1987). "Lidské komplementové proteiny D, C2 a B. Mapování aktivního místa s peptidovými thioesterovými substráty". The Journal of Biological Chemistry. 262 (8): 3444–3451. PMID 3546307.
Wu LC, Morley BJ, Campbell RD (leden 1987). „Buněčně specifická exprese genu lidského komplementového proteinu B: důkaz role dvou odlišných 5'-hraničních prvků“. Buňka. 48 (2): 331–342. doi:10.1016/0092-8674(87)90436-3. PMID 3643061. S2CID 32752642.
Gagnon J (září 1984). "Struktura a aktivace složek komplementu C2 a faktoru B". Filozofické transakce Královské společnosti v Londýně. Série B, Biologické vědy. 306 (1129): 301–309. Bibcode:1984RSPTB.306..301G. doi:10.1098 / rstb.1984.0091. PMID 6149575.
Bentley DR, Porter RR (únor 1984). "Izolace cDNA klonů pro lidskou složku komplementu C2". Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 81 (4): 1212–1215. Bibcode:1984PNAS ... 81.1212B. doi:10.1073 / pnas.81.4.1212. PMC 344796. PMID 6199794.
Parkes C, Gagnon J, Kerr MA (červenec 1983). „Reakce jodu a činidel blokujících thiol s lidskými složkami komplementu C2 a faktorem B. Čištění a N-terminální aminokyselinová sekvence peptidu z C2a obsahujícího volnou thiolovou skupinu“. The Biochemical Journal. 213 (1): 201–209. doi:10.1042 / bj2130201. PMC 1152109. PMID 6555044.
Kerr MA, Gagnon J (červenec 1982). „Čištění a vlastnosti druhé složky komplementu morčete“. The Biochemical Journal. 205 (1): 59–67. doi:10.1042 / bj2050059. PMC 1158446. PMID 6922702.