Proprotein konvertáza 1 - Proprotein convertase 1 - Wikipedia
| proprotein konvertáza 1 | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Identifikátory | |||||||||
| EC číslo | 3.4.21.93 | ||||||||
| Číslo CAS | 99676-46-7 | ||||||||
| Databáze | |||||||||
| IntEnz | IntEnz pohled | ||||||||
| BRENDA | Vstup BRENDA | ||||||||
| EXPASY | Pohled NiceZyme | ||||||||
| KEGG | Vstup KEGG | ||||||||
| MetaCyc | metabolická cesta | ||||||||
| PRIAM | profil | ||||||||
| PDB struktur | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
| Genová ontologie | AmiGO / QuickGO | ||||||||
| |||||||||
Proprotein konvertáza 1, také známý jako prohormon konvertáza, prohormon konvertáza 3nebo neuroendokrinní konvertáza 1 a často zkráceně jako PC1 / 3 je enzym že u lidí je kódován PCSK1 gen.[5] PCSK1 a PCSK2 diferenčně štěpit proopiomelanokortin a při zpracování jednají společně proinzulin a proglukagon v pankreatické ostrůvky.[6]
Funkce
PC1 / 3 je enzym, který provádí proteolytické štěpení prohormony do jejich intermediálních (nebo někdy zcela odštěpených) forem.[6] Je přítomen pouze v neuroendokrinní buňky jako mozek, hypofýza a nadledvin, a nejčastěji se štěpí po dvojici základních zbytky uvnitř prohormonů, ale může se příležitostně štěpit po jediném argininu. Váže se na protein známý jako proSAAS, který také představuje jeho endogenní inhibitor. PC1 je syntetizován jako 99 kDa proforma se rychle převede na hlavní aktivní formu 87 kDa, která je sama v neuroendokrinních buňkách téměř úplně štěpena na aktivní formu 66 kDa.
Proprotein konvertáza 1 je enzym, který je z velké části odpovědný za první krok v biosyntéze inzulín. Po působení proprotein konvertázy 1 je zapotřebí karboxypeptidáza k odstranění bazických zbytků ze zpracovatelského meziproduktu a generování bioaktivní formy inzulínu. Další prohormon konvertáza, proprotein konvertáza 2 hraje méně důležitou roli v prvním kroku biosyntézy inzulínu, ale větší roli v prvním kroku glukagon biosyntéza. The knokaut proprotein konvertázy 1 není smrtelná myši nebo lidé, nejpravděpodobněji kvůli přítomnosti druhé konvertázy, ačkoli myši postrádající aktivitu proprotein konvertázy 1 vykazují řadu defektů, včetně pomalého růstu.[Citace je zapotřebí ]
Proprotein konvertáza 1 je vápník (Ca2+) aktivovaná serinová endoproteáza (což znamená, že serinový zbytek je součástí aktivního místa, které hydrolyzuje peptidovou vazbu v substrátu). To souvisí s bakteriálním enzymem známým jako subtilisin. U savců existuje devět subtilisinových homologů; kromě proprotein konvertázy 1 a 2 zahrnují další členy této rodiny enzymů furin, PACE4, PC4, PC5 / 6, PC7 / 8, PCSK9, a SKI1 / S1P.
Protein konvertáza 1 se převádí prorenin na renin.[7]
Klinický význam
Varianty v genu PCSK1 mohou být spojeny s obezita.[8]
Viz také
Reference
- ^ A b C GRCh38: Vydání souboru 89: ENSG00000175426 - Ensembl, Květen 2017
- ^ A b C GRCm38: Vydání souboru 89: ENSMUSG00000021587 - Ensembl, Květen 2017
- ^ „Human PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ „Myš PubMed Reference:“. Národní centrum pro biotechnologické informace, Americká národní lékařská knihovna.
- ^ Seidah NG, Mattei MG, Gaspar L, Benjannet S, Mbikay M, Chrétien M (září 1991). „Chromozomální přiřazení genů pro neuroendokrinní konvertázu PC1 (NEC1) na lidskou 5q15-21, neuroendokrinní konvertázu PC2 (NEC2) na lidskou 20p11.1-11.2 a furin (myší 7 [D1-E2] region)“. Genomika. 11 (1): 103–7. doi:10.1016 / 0888-7543 (91) 90106-O. PMID 1765368.
- ^ A b Jansen E, Ayoubi TA, Meulemans SM, Van de Ven WJ (červen 1995). "Neuroendokrinně specifická exprese genu pro lidský prohormon konvertázu 1. Hormonální regulace transkripce prostřednictvím odlišných prvků reakce cAMP". J. Biol. Chem. 270 (25): 15391–7. doi:10.1074 / jbc.270.25.15391. PMID 7797529.
- ^ „EC 3.4.21.93“. www.qmul.ac.uk.
- ^ Renström F, Payne F, Nordström A a kol. (Duben 2009). „Replikace a rozšíření výsledků asociačních studií obezity u celého genomu u 4923 dospělých ze severního Švédska“. Hučení. Mol. Genet. 18 (8): 1489–96. doi:10,1093 / hmg / ddp041. PMC 2664142. PMID 19164386.
externí odkazy
- Proprotein + konvertáza + 1 v americké národní lékařské knihovně Lékařské předměty (Pletivo)
- Přehled všech strukturálních informací dostupných v PDB pro UniProt: P63239 (Myší neuroendokrinní konvertáza 1) u PDBe-KB.
