Idiopatická obrovskobuněčná myokarditida - Idiopathic giant-cell myocarditis

Idiopatická obrovskobuněčná myokarditida
Ostatní jménaIGCM[1]
Blausen 0470 HeartWall.png
Myokard je tímto stavem ovlivněn
SpecialitaKardiologie  Upravte to na Wikidata

Idiopatická obrovskobuněčná myokarditida (IGCM) je kardiovaskulární onemocnění srdečního svalu (myokard ).

Podmínka je vzácná;[2] nicméně, to je často fatální a není tam žádný prokázaný lék kvůli neznámé povaze poruchy.

IGCM často vede k úmrtí s vysokou mírou asi 70% v prvním roce. U pacienta s IGCM se obvykle projevují příznaky srdeční selhání, i když některé se mohou zpočátku prezentovat ventrikulární arytmie nebo srdeční blok. Střední věk od diagnostikování onemocnění do smrti je přibližně 6 měsíců. 90% pacientů buď zemřelo do konce 1 roku, nebo podstoupili transplantaci srdce. Diagnózu stanoví endomyokardiální biopsie během srdeční katetrizace. Biopsie ukazuje mnohojaderné obří buňky a tedy i jméno. Zatímco dříve případy obecně vyžadovaly transplantaci srdce, nedávné studie ukazují, že dvě třetiny pacientů mohou přežít poslední rok s vysokými dávkami imunosupresiv, jako je prednison a cyklosporin. Transplantované srdce má vysokou pravděpodobnost recidivy nemoci. Ve srovnání s lymfocytární (předpokládá se virový ) myokarditida, obrovskobuněčná myokarditida je mnohem závažnější s mnohem rychlejší progresí.

Předpokládá se, že je způsoben T-lymfocyty.

Viz také

Reference

  1. ^ VYHRAZENO, VLOŽTE NÁS 14-- VŠECHNA PRÁVA. „Orphanet: Idiopatická obrovskobuněčná myokarditida“. www.orpha.net. Citováno 23. října 2019.
  2. ^ Cooper LT, Berry GJ, Shabetai R (červen 1997). „Idiopatická obrovskobuněčná myokarditida - přirozená historie a léčba. Vyšetřovatelé studijní skupiny pro multicentrickou obří myokarditidu“. N. Engl. J. Med. 336 (26): 1860–6. doi:10.1056 / NEJM199706263362603. PMID  9197214.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje