Fibrolamelární hepatocelulární karcinom - Fibrolamellar hepatocellular carcinoma
Fibrolamelární hepatocelulární karcinom | |
---|---|
Ostatní jména | FHCC |
Mikrograf fibrolamelárního hepatokarcinomu vykazující charakteristickou laminovanou fibrózu mezi nádorovými buňkami s nízkou NC poměr. H&E skvrna. | |
Specialita | Onkologie |
Fibrolamelární hepatocelulární karcinom (FHCC) je vzácná forma hepatocelulární karcinom (HCC), který obvykle postihuje mladé dospělé a je charakterizován pod mikroskop, vrstvené vláknitý vrstvy proložené mezi nádorovými buňkami. Každý rok je celosvětově diagnostikováno přibližně 200 nových případů.[1]
Způsobit
Nedávná studie ukázala přítomnost DNAJB1 -PRKACA chimérický transkript (vyplývající ze somatické delece 400kb na chromozomu 19) ve 100% vyšetřovaných FHCC (15/15)[2] Tato genová fúze byla potvrzena ve druhé studii.[3]
Patologie
Histopatologie FHCC je charakterizována laminovanými vláknitými vrstvami, proloženými mezi nádorovými buňkami. Cytologicky, nádorové buňky mají nízkou hladinu poměr jader k cytoplazmě s hojností eosinofilní cytoplazma. Nádory nejsou zapouzdřené, ale ve srovnání s konvenčními HCC (které mají obvykle invazivní hranici) jsou dobře ohraničené.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza
Kvůli nedostatku příznaků je tato forma, dokud není nádor značný rakovina je často diagnostikována. Mezi příznaky patří neurčitá bolest břicha, nevolnost, plnost břicha, malátnost a úbytek hmotnosti. Mohou také zahrnovat hmatatelné játra Hmotnost.[4] Mezi další prezentace patří žloutenka, ascites fulminantní selhání jater, encefalopatie, gynekomastie (pouze u mužů), tromboflebitida dolních končetin, opakující se hluboká žilní trombóza, anémie a hypoglykemie.[Citace je zapotřebí ]
Obvyklé značky pro nemoc jater – aspartátaminotransferáza, alaninaminotransferáza a alkalická fosfatáza - jsou často normální nebo jen mírně vyvýšené. FHCC často neprodukuje alfa fetoprotein (AFP), široce používaný marker pro konvenční hepatocelulární karcinom. Je spojena se zvýšenou neurotensin úrovně.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza se obvykle provádí zobrazováním (ultrazvuk, CT nebo MRI ) a biopsie[Citace je zapotřebí ]
Léčba
Ve FHCC, plazma neurotensin a sérum vitamin B12 vazebný globulin se běžně zvyšuje a jsou užitečné při sledování nemoci a detekci recidivy.[Citace je zapotřebí ]
FHCC lze často chirurgicky odstranit. Resekce jater je optimální léčba a může být nutné ji provádět více než jednou, protože toto onemocnění má velmi vysokou míru recidivy. Kvůli takovému opakování je pravidelné sledování lékařské zobrazování (CT nebo MRI) je nutné.[Citace je zapotřebí ]
Protože je nádor poměrně vzácný, neexistuje žádný standard chemoterapie režim. Byla použita radioterapie, ale údaje o jejím použití jsou omezené. Míra přežití fibrolamelární HCC do značné míry závisí na tom, zda (a do jaké míry) má rakovina metastázovaný, tj. rozšířit do lymfatické uzliny nebo jiné orgány. Vzdálené šíření (metastázy) významně snižuje střední míru přežití. Míra pětiletého přežití se pohybuje mezi 40–90%.[Citace je zapotřebí ]
Epidemiologie
FHCC představuje 1–10% primárních nádorů jater.[5] Při prezentaci má obvykle mladý věk (20–40 let: průměrný věk ~ 27 let)[6]) ve srovnání s konvenčním HCC. Na rozdíl od běžnějších HCC pacienti nejčastěji nemají koexistující onemocnění jater, jako je cirhóza.
Dějiny
Toto onemocnění poprvé popsal Hugh Edmondson u 14leté ženy bez základního onemocnění jater.[7] Název fibrolamelární hepatocelulární karcinom vytvořil Craig et al. v roce 1980.[8] WHO to až do roku 2010 neuznávala jako zřetelnou formu rakoviny.[9]
Další obrázky
Intermed. mag.
Vysoká mag.
Reference
- ^ „Teen dělá genetický objev své vlastní vzácné rakoviny“.
- ^ Honeyman JN, Simon EP, Robine N, Chiaroni-Clarke R, Darcy DG, Lim II, Gleason CE, Murphy JM, Rosenberg BR, Teegan L, Takacs CN, Botero S, Belote R, Germer S, Emde AK, Vacic V, Bhanot U, poslanec LaQuaglia, Simon SM (28. února 2014). „Detekce rekurentního chimérického transkriptu DNAJB1-PRKACA ve fibrolamelárním hepatocelulárním karcinomu“. Věda. 343 (6174): 1010–4. Bibcode:2014Sci ... 343.1010H. doi:10.1126 / science.1249484. PMC 4286414. PMID 24578576.
- ^ Dinh TA, Vitucci EC, Wauthier E, Graham RP, Pitman WA, Oikawa T, Chen M, Silva G, Greene KG, Torbenson MS, Reid LM, Sethupathy P (2017) Komplexní analýza Atlasu genomu rakoviny odhaluje jedinečný gen a nekódující RNA podpis fibrolamelárního karcinomu. Sci Rep 7: 44653. doi: 10,1038 / srep44653
- ^ Yen, JB .; Chang, KW. (2009). „Fibrolamelární hepatocelulární karcinom - hlášení případu“. Chang Gung Med J. 32 (3): 336–9. PMID 19527614.
- ^ Lafaro KJ, Pawlik TM (2015) Fibrolamelární hepatocelulární karcinom: současné klinické perspektivy. J Hepatocell Carcinoma 2: 151–157 doi: 10,2147 / JHC.S75153
- ^ Stipa F, Yoon SS, Liau KH a kol. (Březen 2006). "Výsledek pacientů s fibrolamelárním hepatocelulárním karcinomem". Rakovina. 106 (6): 1331–8. doi:10.1002 / cncr.21703. PMID 16475212.
- ^ Edmondson HA (1956) Diferenciální diagnostika nádorů a nádorových poškození jater v kojeneckém a dětském věku. AMA J Dis Child 91 (2): 168–186
- ^ Craig JR, Peters RL, Edmondson HA, Omata M. Fibrolamelární karcinom jater: nádor dospívajících a mladých dospělých s charakteristickými klinicko-patologickými rysy. Rakovina 46 (2): 372–379
- ^ Bosman FT (2010) Světová zdravotnická organizace. WHO Klasifikace nádorů trávicího systému. 4. vyd. Lyon: Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |