Syringoma - Syringoma - Wikipedia

Syringoma
Syringoma.jpg
Syringomy zvýrazněné bílými kruhy
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Syringomy jsou benigní ekrinní potní potrubí nádory, obvykle nalezen shlukovaný na víčka, i když je lze nalézt také v podpaží, břicho, hruď, krk, skalp nebo slabina oblast včetně pohlavní orgány v symetrickém vzoru.[1]:663 Jsou to kůže nebo nažloutlé pevné, zaoblené hrbolky, průměr 1–3 mm, a je možné si je zaměnit xanthoma, milia, hidrocystom, trichoepiteliom, a xanthelasma.[2] Jsou častější u žen[3] a nejčastěji se vyskytují u asijských žen středního věku. I když se mohou prezentovat kdykoli v životě, obvykle se projevují během dospívání. Obvykle nejsou spojeny s žádným jiným příznaky i když někdy může způsobit svědění nebo podráždění.[4]

Typy

  • Sopečný tato forma se obvykle objevuje na přední části hrudníku, břicha, krku a paží. Představuje se u následných plodin s obdobími úlevy mezi dobami aktivní vyrážka.
  • Milia jako tento typ syringomu jsou obvykle menší léze, které mají mléčně bílý střed, který může vypadat milia.
  • Typ plaku tento typ je častěji spojován se svěděním a chronickým poškrábáním, které vede k epidermální zahušťování podobné lichen planus.
  • Familiární některé případy syringomu vykazují familiární vzorec v autosomálně dominantní vzor dědičnosti. Bylo prokázáno, že chromozom 16q22 je zapojen do genetických vazeb syringomu.

Prezentace

Přidružené syndromy

Syringomy lze nalézt ve spojení s dalšími příznaky jako součást a syndrom. Hailey – Haileyova choroba (také známý jako familiární benigní chronický pemfigus) je a puchýře onemocnění, které může zahrnovat i syringomy.[5]

Několik systémových syndromů bylo také spojeno s syringomy včetně diabetes mellitus, Downův syndrom, Brooke-Spiegler a Nicolau-Balus. Konkrétně je diabetes mellitus silně spojen s vyčistit buňku syringoma sestávající z hnízd z čirých buněk obsahujících glykogen. Má se za to fosforyláza nedostatek vyplývající z zvýšené hladiny glukózy při cukrovce vede k akumulaci glykogenu v kůži a v čirých buňkách. Výskyt syringomů byl hlášen až u 40 procent lidí s Downovým syndromem a může být spojen se stavem kalcinóza cutis což vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Brooke-Spieglerův syndrom je vzácný autozomálně dominantní syndrom s kožními projevy včetně syringomů a trichoepiteliomy. Nicolau-Balusův syndrom je vzácná autozomálně dominantní porucha, kterou tvoří atrophoderma vermiculata a syringomy.

Patofyziologie

Syringoma (ekrin)

Patofyziologie syringomů zůstává do značné míry neznámá. Familiární vzorce prezentující se v autosomálně dominantním vzoru naznačují genetickou vazbu, která může vést k různým genetickým aberacím v lézích, konkrétně chromozomu 16q22. Nejčastěji přijímanou teorií je, že syringomy jsou benigní výrůstky, které vznikají z intraepidermální části ekrinních vývodů. Další teorie naznačuje, že syringomy jsou reaktivní hyperplazie spíše než pravda novotvar vznikající po zánětlivých procesech, jako je ekzém. Rovněž bylo navrženo, že a hamartomatous tento proces by mohl vysvětlit erupční syringomy. Hamartom z pluripotentní kmenové buňky může předcházet patologickému procesu. Syringomy mohou být také pod hormonálním vlivem vysvětlujícím převahu žen.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Syringomy lze často diagnostikovat klinicky na základě prezentace, distribučních vzorců po těle, nedostatku souvisejících příznaků a rodinná historie. Definitivní diagnóza vyžaduje kožní biopsie umožnit vyšetření tkáně pod a mikroskop. Histologicky mají syringomy charakteristický čárkovitý („pulec“) ocas rozšířených, cystických ekrinních vývodů.

Léčba

Cílem léčby je zlepšit vzhled lézí, protože jinak nejsou závažné a obvykle nezpůsobují příznaky. Bylo vyzkoušeno mnoho léčebných metod, úplné odstranění je však neobvyklé. Ukázalo se, že žádná jednotlivá léčebná metoda trvale nefunguje. Byly studovány jak lékařské, tak chirurgické léčby, každá s různým úspěchem. Mezi běžné metody destruktivní léčby patří lasery na bázi oxidu uhličitého, dermabraze, chirurgická excize, elektrokoagulace a chemický peeling. Mnoho z těchto metod je časově velmi náročné a vyžaduje několik ošetření. Lasery na bázi oxidu uhličitého jsou nejčastěji používanou metodou; však může způsobit tepelné poškození vedoucí k jizvení v oblasti. Léčebné terapie zahrnují aktuální atropin, aktuální retinoidy a ústní tranilast.

Nejčastější nepříznivé účinky patří zarudnutí, změna barvy kůže a bolest. Mezi další nežádoucí účinky patří tvorba puchýřů a zjizvení.

Viz také

Poznámky

  1. ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  2. ^ "Kožní léze, nádory a rakoviny. DermNet NZ". www.dermnetnz.org. Citováno 2015-11-15.
  3. ^ Swanson, NA. "Rozpoznání a léčba kožních lézí" (PDF).
  4. ^ "Syringoma. DermNet NZ". www.dermnetnz.org. Citováno 2015-11-15.
  5. ^ "Hailey-Haileyova choroba (benigní familiární pemfigus). DermNet NZ". www.dermnetnz.org. Citováno 2015-11-15.

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje