Fokální nodulární hyperplazie - Focal nodular hyperplasia

Fokální nodulární hyperplazie
Fokální nodulární hyperplazie - intermed mag.jpg
Mikrograf fokální nodulární hyperplazie. H&E skvrna.
SpecialitaGastroenterologie  Upravte to na Wikidata

Fokální nodulární hyperplazie (FNH) je neškodný nádor z játra (jaterní nádor ), což je druhý nejrozšířenější nádor jater (první je jaterní hemangiom ). Je obvykle bez příznaků, zřídka roste nebo krvácí a nemá žádný maligní potenciál. Tento nádor byl kdysi často resekován, protože bylo obtížné jej odlišit jaterní adenom, ale s moderním vícefázovým zobrazováním je nyní obvykle diagnostikováno podle přísných zobrazovacích kritérií a není resekováno.

Prezentace

Ultrazvuk poškozených cév ve vláknité jizvě FNH.
Typy jaterních nádorů podle relativního výskytu u dospělých ve Spojených státech s fokální nodulární hyperplazií vpravo.[1]

Nejznámějším hrubým znakem fokální nodulární hyperplazie je centrální hvězdicová jizva pozorovaná v 60–70% případů. Mikroskopicky je nejběžnějším vzorem lobulární proliferace nevýrazných hepatocytů s proliferací žlučovodů a malformovanými cévami ve vláknité jizvě. Mezi další vzorce patří telangiektatická, hyperplastická-adenomatózní a léze s fokální velkobuněčnou dysplazií.[2] Zřídka mohou být tyto léze mnohonásobné nebo se mohou objevit jako součást syndromu s hemangiomy, epitelioidním hemangioendoteliomem, jaterními adenomy, fibrolamelárním hepatocelulárním karcinomem, vaskulárními malformacemi mozku, meningiomy a / nebo astrocytomy.[2]

Patofyziologie

FNH není skutečný novotvar; předpokládá se, že je výsledkem lokalizované hyperplastické odpovědi hepatocytů na základní vrozenou arteriovenózní malformaci. Skládá se z normálních složek jater v abnormálně organizovaném vzoru, roste ve hvězdicovém vzoru a při velkém může vykazovat centrální nekrózu.[3] Důkazy navíc naznačují, že výskyt FNH souvisí s užíváním perorální antikoncepce.[4]

Diagnóza

Nevylepšené CT nebo MRI obvykle nevykazuje rozdíl v intenzitě mezi FNH a okolními játry, kromě případů, kdy je patrná steatóza jater, která snižuje útlum jater, což způsobuje, že FNH je hyperattenuating ve srovnání s okolními játry. V arteriální fázi CT nebo MRI dochází k výraznému zlepšení, po kterém nenásleduje vymývání. Léze vykazuje mírnou hyperintenzitu nebo isodenzitu na obrazech portální venózní fáze nebo zpožděné fáze. Existuje také přítomnost centrální jizvy a absence kapsle pro FNH.[5]

Poznámky

  1. ^ Tabulka 37.2 v: Sternberg, Stephen (2012). Sternbergova diagnostická chirurgická patologie. Nezveřejněno místo vydání: LWW. ISBN  978-1-4511-5289-0. OCLC  953861627.CS1 maint: ref = harv (odkaz)
  2. ^ A b Nguyen, Bich N .; Fléjou, Jean-François; Terris, Benoit; Belghiti, Jacques; Degott, Claude (1999). "Fokální nodulární hyperplazie jater". American Journal of Surgical Pathology. 23 (12): 1441–54. doi:10.1097/00000478-199912000-00001. PMID  10584697.
  3. ^ Zobrazování při fokální nodulární hyperplazii na eMedicína
  4. ^ Scalori, Astrid; Tavani, Alessandra; Gallus, Silvano; La Vecchia, Carlo; Colombo, Massimo (2002). „Perorální antikoncepce a riziko fokální nodulární hyperplazie jater: případová kontrolní studie“. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 186 (2): 195–7. doi:10.1067 / mob.2002.120277. PMID  11854634.
  5. ^ Dioguardi Burgio, Marco; Ronot, Maxime; Salvaggio, Giuseppe; Vilgrain, Valérie; Brancatelli, Giuseppe (prosinec 2016). „Zobrazování jaterní fokální nodulární hyperplazie: obrazový přehled a diagnostická strategie“. Semináře z ultrazvuku, CT a MRI. 37 (6): 511–524. doi:10.1053 / j.sult.2016.08.001.

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje