Somatostatinom - Somatostatinoma
Somatostatinom | |
---|---|
Specialita | Onkologie |
Somatostatinomy plocha nádor z delta buňky z endokrinní pankreas který produkuje somatostatin. Zvýšené hladiny somatostatinu inhibují hormony pankreatu a gastrointestinální hormony. Somatostatinomy jsou tedy spojeny s mírnými diabetes mellitus (kvůli inhibici inzulín uvolnění), steatorea a žlučové kameny (kvůli inhibici cholecystokinin vydání) a achlorhydria (kvůli inhibici gastrin uvolnění). Somatostatinomy se běžně vyskytují v hlava slinivky břišní. Pouze deset procent somatostatinomů jsou funkční nádory [9] a 60–70% nádorů je zhoubných. Téměř dvě třetiny pacientů s maligními somatostatinomy budou mít metastatické onemocnění.
Patofyziologie
V normálním předmětu akce somatostatin zahrnout:[Citace je zapotřebí ]
- V přední hypofýza, účinky somatostatinu jsou:
- Inhibujte uvolňování růstový hormon a tak oponovat účinkům hormon uvolňující růstový hormon (GHRH)
- Inhibujte uvolňování hormon stimulující štítnou žlázu (TSH)
- Somatostatin potlačuje uvolňování gastrointestinální hormony
- Snižuje rychlost vyprazdňování žaludku a snižuje kontrakce hladkého svalstva a průtok krve ve střevě
- Potlačuje uvolňování pankreatických hormonů
- Potlačuje exokrinní sekreční účinek slinivka břišní.
To vysvětluje, jak neobvykle zvýšené somatostatin může způsobit diabetes mellitus inhibicí inzulín vylučování, steatorea inhibicí cholecystokinin a sekretin, žlučové kameny inhibicí cholecystokinin které obvykle vyvolávají žlučník myocyty ke kontrakci a hypochlorhydria způsobené inhibicí gastrin, které normálně stimulují sekreci kyselin.[Citace je zapotřebí ]
Somatostatinomy jsou spojeny s tzv. Usazováním vápníku těla psammoma.[Citace je zapotřebí ]
Diagnóza
Plazmatický somatostatin nalačno vyšší než 30 pg / ml.[Citace je zapotřebí ]
SRS (scintigrafie somatostatinového receptoru) - jedná se o radio-nukleotidový sken poskytnutím oktreotidu značeného izotopem Indium111, který ukazuje zvýšení absorpce nádorovými buňkami.[Citace je zapotřebí ]
Léčba
Léčba probíhá chemoterapie s streptozocin, dakarbazin, doxorubicin nebo „ostražitým čekáním“ a chirurgickým debulkováním pomocí Whippleovy procedury a dalších resekcí postižených gastrointestinálních orgánů.[1]
Reference
- ^ Ellison TA, Edil BH (2012). „Současná léčba neuroendokrinních nádorů pankreatu“. Adv Surg. 46 (46): 283–296. doi:10.1016 / j.yasu.2012.04.002. PMID 22873046.
- 9. Soga J, Yakuwa Y. Somatostatinom / inhibiční syndrom: statistické vyhodnocení 173 hlášených případů ve srovnání s jinými pankreatickými endokrinomy. J Exp Clin Cancer Res 1999; 18: 13–22. [PMID: 10374671]
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |