Adrenokortikální adenom - Adrenocortical adenoma - Wikipedia

Adrenokortikální adenom
Ostatní jménaKortikální adenom nadledvin, adenom nadledvin
Connův syndrom nadledvin4.jpg
Adrenální adenom u pacienta s Connův syndrom
SpecialitaEndokrinologie, onkologie  Upravte to na Wikidata

Adrenokortikální adenom je běžně popisován jako a benigní novotvar vznikající z buněk, které tvoří kůra nadledvin. Jako většina adenomy, adrenokortikální adenom je považován za benigní nádor protože většina z nich je nefunkční a bez příznaků. Adrenokortikální adenomy jsou klasifikovány jako ACTH -nezávislé poruchy a jsou běžně spojovány s podmínkami, s nimiž souvisí hyperadrenalismus jako Cushingův syndrom (hyperkortizolismus ) nebo Connův syndrom (hyperaldosteronismus ), který je také známý jako primární aldosteronismus.[1] Kromě toho nedávné kazuistiky dále podporují přidružení adrenokortikálních adenomů k hyperandrogenismus nebo květnatý hyperandrogenismus což může způsobit hyperandrogenní hirsutismus u žen.[2] "Cushingův syndrom „liší se od“Cushingova nemoc "i když jsou obě podmínky vyvolány hyperkortizolismus. Termín "Cushingova nemoc „odkazuje konkrétně na„ sekundární hyperkortizolismus “klasifikovaný jako„Závisí na ACTH Cushingův syndrom "způsobený adenomy hypofýzy. Naproti tomu „Cushingův syndrom“ konkrétně odkazuje na „primární hyperkortizolismus“ klasifikovaný jako „Nezávislé na ACTH Cushingův syndrom "způsobený adrenální adenomy.

Prezentace

Hyperkortizolismus
Hyperkortizolismus.png
SpecialitaEndokrinologie, onkologie  Upravte to na Wikidata
PříznakyLéčba nadledvin

Adrenální adenomy jsou často kategorizovány jako endokrinně neaktivní tumory vzhledem k tomu, že většina z nich nefunguje a bez příznaků. Funkční adrenokortikální adenomy vykazují příznaky shodné se smíšenými endokrinními syndromy. Ve většině hlášených případů adrenokortikálního adenomu se u pacientů vyskytl jeden nebo více endokrinních syndromů, jako je hyperaldosteronismus /Connův syndrom,[3] hyperkortizolismus /Cushingův syndrom,[4] hyperandrogenismus /feminizace,[5] virilizace,[6] nebo hirsutismus.[7] Mezi běžné příznaky spojené s adrenokortikálními adenomy patří:

Muskuloskeletální

Kardiovaskulární

Endokrinní a metabolické

→ Častější u mužů

→ Častější u žen

Neuropsychologické

Kůže

Způsobit

Zóny nadledvin
Antinksčio sandara.png
SpecialitaEndokrinologie, onkologie  Upravte to na Wikidata
Zóny nadledvin
1818 Nadledvinky.jpg
SpecialitaEndokrinologie, onkologie  Upravte to na Wikidata

Studie uváděných případů naznačují, že většina adrenokortikálních adenomů se vyskytuje v důsledku neoplastické proliferace buněk kůry nadledvin ve třech odlišných vrstvách kůry nadledvin. U lidí kůra nadledvin zahrnuje tři soustředné zóny včetně zona glomerulosa, zona fasciculata, a zona reticularis že za normálních podmínek reagují na fyziologické požadavky těla na steroidní hormony. Nadledvinová kůra je považována za dynamický orgán, ve kterém jsou senescentní buňky nahrazovány nově diferencovanými buňkami. Tato neustálá obnova usnadňuje přestavbu orgánů, což přispívá k dynamickým vlastnostem kůry nadledvin. [8] v souladu s tím se předpokládá, že vývojová fyziologie kůry nadledvin hraje klíčovou roli při tvorbě adrenokortikálních nádorů. Molekulární mechanismy podílející se na normálním vývoji nadledvin jsou tedy jako dvousečné meče, které mohou vést k tvorbě nádorů v kůře nadledvin. Nedávné studie navíc naznačují, že mutace ovlivňující molekulární dráhy adrenokortikální oblasti mohou stimulovat abnormální proliferaci a tvorbu nádoru. Prostřednictvím těchto studií se cyklický AMP -závislý protein kináza Signalizace byla identifikována jako klíčový mediátor sekrece kortizolu a mutace spojené s dysregulací cyklických drah AMP - protein kinázy A byly zahrnuty do adrenokortikální patofyziologie.[9]

Patofyziologie

Pokud jsou funkční, adrenokortikální adenomy mohou ovlivnit normální činnost kůry nadledvin. V nadledvinách jsou tři zóny, které jsou zodpovědné za sekreci tří hlavních tříd adrenálních steroidů. Funkční adrenokortikální adenomy proto mohou vyvolat nadměrnou sekreci adrenálních steroidů spojenou s čistými nebo smíšenými endokrinními syndromy, což je stav obecně známý jako hyperadrenalismus.[Citace je zapotřebí ]

  • Patologie kůry nadledvin.png

Diagnóza

Vzhledem k jejich asymptomatické povaze bylo většina hlášených případů adrenálních adenomů náhodně rozeznáno pitva, nebo během lékařského zobrazování, zejména CT vyšetření (počítačová tomografie ) a magnetická rezonance. Z tohoto důvodu získali titul incidentaloma s odkazem na malý adenom objevený náhodně.[10] Ačkoli jsou adrenokortikální adenomy považovány za náročné odlišit se od normální kůry nadledvin, vypadají jako dobře ohraničené léze, jakmile jsou izolovány.[Citace je zapotřebí ]

Diagnostika zobrazování

  • Adrenální adenoma2 T1FS.jpg

Laboratorní testy

  • CRH stimulační test
  • Test potlačení vysoké dávky dexamethasonu

Hrubý popis

  • Dobře ohraničená léze
  • Velikost ≤ 5 cm
  • Hmotnost ≤ 50 gramů
  • často vypadají jako zlatožlutá barevná hmota

(může mít ohniskové tmavé oblasti odpovídající krvácení, vyčerpání lipidů a zvýšeno lipofuscin )[10]

Histopatologie

Mikroskopický histopatologie analýza vzorků tkáně získaných z kůry nadledvin jedinců s příznaky spojenými s adenomem, jako je primární aldestronismus (PA), ukazuje, že buňky adenomu jsou relativně větší s odlišnou cytoplazmou a se zvýšenou variabilitou velikosti jader. Tato indikace je založena na srovnání mezi zdravými (normálními) a postiženými (spojenými s adenomem) vzorky tkáně kůry nadledvin.[Citace je zapotřebí ]

  • Primární aldosteronismus (1) adrenokortikální adenom.jpg
  • Primární aldosteronismus (2) adrenokortikální adenom.jpg
  • Primární aldosteronismus (3) adrenokortikální adenom.jpg

Adrenokortikální adenomy se nejčastěji odlišují od adrenokortikální karcinomy (jejich maligní protějšky) Weissovým systémem,[11] jak následuje:[12]

Charakteristický[12]Skóre
Vysoký jaderný stupeň (zvětšený, oválný až laločnatý, s hrubě zrnitým až hyperchromatickým chromatinem a snadno rozeznatelnými, výraznými nukleoly)[13]1
Více mitóz než 5/50 polí s vysokým výkonem1
Atypické mitózy1
Eozinofilní cytoplazma u> 75% nádorových buněk1
Difúzní architektura> 33% nádoru1
Nekróza1
Venózní invaze1
Sinusová invaze (bez hladkého svalu ve zdi)1
Kapsulární invaze1

Celkové skóre znamená:[12]

  • 0-2: Adrenokortikální adenom
  • 3: Neurčeno
  • 4-9: Adrenokortikální karcinom

Léčba

  • Nefunkční případy adrenokortikálního adenomu lze zvládnout prostřednictvím dlouhodobých sledování a monitorování.
  • Přístup k léčbě fungujících případů adrenokortikálního adenomu závisí na typu poruch, které indukují, a na jejich pokroku. Může být vyžadována chirurgická excize, pokud její přítomnost vede k atrofii nadledvin a okolních tkání.

Aby bylo možné získat lepší léčebné strategie, je důležité dále zkoumat, studovat a rozlišovat odlišné molekulární mechanismy podílející se na tvorbě endogenní Adrenální adenomy, hyperplazie a Cushingův syndrom nezávislý na ACTH ke zlepšení dostupných diagnostických a prognostických markerů, které mohou klinickým lékařům pomoci při léčbě a léčbě těchto stavů.[14]

Prognóza

  • Dlouhodobý výhled pro jedince s diagnostikovaným nefunkčním adrenokortikálním adenomem je obvykle vynikající.
  • Dlouhodobý výhled pro jedince s diagnostikovaným funkčním adrenokortikálním adenomem je při včasné diagnostice a léčbě dobrý.

Epidemiologie

Výskyt a prognózy nádory nadledvin,[15] s adrenokortikálním adenomem vlevo.
  • Prevalence: Žena> Muž
  • Častější u dospělých
  • Relativně dřívější nástup u žen (věk ≤ 20) než u mužů (věk ≤ 30)
  • Nejčastější příčina ACTH -nezávislý Cushingův syndrom

Viz také

Reference

  1. ^ „Definice: adrenokortikální adenom z online lékařského slovníku“.
  2. ^ LaVoie, Melanie; Constantinides, Vasilis; Robin, Noel; Kyriacou, Angelos (30. července 2018). „Floridní hyperandrogenismus způsobený benigním adrenokortikálním adenomem“. Případové zprávy BMJ. 2018: bcr-2018-224804. doi:10.1136 / bcr-2018-224804. PMC  6067132. PMID  30061126.
  3. ^ Wang, Wei; Wei, Feng; Li, RanHao; Tian, ​​JiaHui (říjen 2019). „Kazuistika idiopatického hyperaldosteronismu charakterizovaného bilaterálním adenomem nadledvin“. Lék. 98 (43): e17418. doi:10.1097 / MD.0000000000017418. PMC  6824822. PMID  31651844.
  4. ^ Ren, Kaiyun; Wei, Jia; Liu, Qilin; Zhu, Yuchun; Wu, Nianwei; Tang, Ying; Li, Qianrui; Zhang, Qianying; Yu, Yerong; An, Zhenmei; Chen, Jing; Li, Jianwei (17. června 2019). „Hyperkortizolismus a primární aldosteronismus způsobený bilaterálními adrenokortikálními adenomy: kazuistika“. BMC endokrinní poruchy. 19: 63. doi:10.1186 / s12902-019-0395-r. PMC  6580498. PMID  31208392.
  5. ^ LaVoie, Melanie; Constantinides, Vasilis; Robin, Noel; Kyriacou, Angelos (30. července 2018). „Floridní hyperandrogenismus způsobený benigním adrenokortikálním adenomem“. Případové zprávy BMJ. 2018: bcr-2018-224804. doi:10.1136 / bcr-2018-224804. PMC  6067132. PMID  30061126.
  6. ^ Kobayashi, Toshihiro; Imachi, Hitomi; Sato, Seisuke; Ibata, Tomohiro; Fukunaga, Kensaku; Yoshimoto, Takuo; Kikuchi, Fumi; Yonezaki, Kazuko; Yamaji, Nao; Lyu, Jingya; Dong, Tao; Nagata, Hiromi; Kadota, Kyuichi; Kushida, Yoshio; Haba, Reiji; Murao, Koji (1. února 2019). „Bilaterální adrenokortikální adenomy spolu s virilizací a Cushingovým syndromem“. Interní lékařství. 58 (3): 405–409. doi:10,2169 / internalmedicine.0790-18. PMC  6395137. PMID  30210105.
  7. ^ Rodríguez-Gutiérrez, René; Bautista-Medina, Mario Arturo; Teniente-Sanchez, Ana Eugenia; Zapata-Rivera, Maria Azucena; Montes-Villarreal, Juan (2013). "Čistý androgen vylučující adrenální adenom spojený s rezistentní hypertenzí". Kazuistiky v endokrinologii. 2013: 356086. doi:10.1155/2013/356086. PMC  3681270. PMID  23819074.
  8. ^ Pihlajoki, Marjut; Dörner, Julia; Cochran, Rebecca S .; Heikinheimo, Markku; Wilson, David B. (5. března 2015). „Adrenokortikální zonace, obnova a přestavba“. Hranice v endokrinologii. 6: 27. doi:10.3389 / fendo.2015.00027. PMC  4350438. PMID  25798129.
  9. ^ Lodish, Maya (červen 2017). „Genetika adrenokortikálního vývoje a nádorů“. Endokrinologické a metabolické kliniky Severní Ameriky. 46 (2): 419–433. doi:10.1016 / j.ecl.2017.01.007. PMC  5424622. PMID  28476230.
  10. ^ A b Lloyd, Ricardo V. (duben 2011). "Nádory kůry nadledvin, feochromocytomy a paragangliomy". Moderní patologie. 24: S58–65. doi:10.1038 / modpathol.2010.126. PMID  21455202.
  11. ^ Wang, Cuiping; Sun, Yang; Wu, Huanwen; Zhao, Dachun; Chen, Jie (2014). „Rozlišování adrenálních kortikálních karcinomů a adenomů: studie klinicko-patologických rysů a biomarkerů“. Histopatologie. 64 (4): 567–576. doi:10.1111 / his.12283. ISSN  0309-0167. PMC  4282325. PMID  24102952.
  12. ^ A b C Ano, než než; Myint, telefon; Myint, Kyar Nyo Soe (2015). "Adrenokortikální onkocytom s příznaky gynekomastie". Journal of the ASEAN Federation of Endocrine Societies. 30 (1): 27–30. doi:10.15605 / jafes.030.01.08. ISSN  0857-1074.
  13. ^ Tito Fojo. "Adrenokortikální rakovina". Citováno 2020-07-02.
  14. ^ Bourdeau, Isabelle; Lampron, Antoine; Costa, Marcia Helena Soares; Tadjine, Mimi; Lacroix, André (červen 2007). „Cushingův syndrom nezávislý na adrenokortikotropních hormonech“. Současný názor v endokrinologii, cukrovce a obezitě. 14 (3): 219–225. doi:10.1097 / MED.0b013e32814db842. PMID  17940443. S2CID  40454423.
  15. ^ Data a reference pro výsečový graf jsou umístěny na stránka s popisem souboru ve Wikimedia Commons.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje