Scleromyositis - Scleromyositis

Scleromyositis
Ostatní jménaSyndrom překrytí PM / Scl

Scleromyositis, je autoimunitní onemocnění (nemoc, při které imunitní systém napadá tělo). Lidé se skleromyozitidou mají příznaky obou systémová sklerodermie a buď polymyositida nebo dermatomyozitida, a je proto považován za syndrom překrytí. I když se jedná o vzácné onemocnění, je to jeden z nejčastějších syndromů překrývání pozorovaných u pacientů se sklerodermií společně s MCTD a Antisyntetázový syndrom. Autoprotilátky u těchto pacientů jsou často anti-PM / Scl (exozom ) protilátky.[1]

Příznaky, které se nejčastěji vyskytují, jsou typické příznaky jednotlivých autoimunitních onemocnění a zahrnují Raynaudův fenomén, artritida, myositida a sklerodermie.[2] Léčba těchto pacientů proto silně závisí na přesných příznacích, s nimiž se pacient hlásí lékaři, a je podobná léčbě jednotlivých autoimunitních onemocnění, často zahrnujících buď imunosupresivní nebo imunomodulační léky.[3]

Příznaky a symptomy

Příznaky se liší, ale většinou zahrnují kožní poruchy. Mezi značky, které je třeba hledat, patří Raynaudův fenomén, artritida, myositida a sklerodermie. Vizuální příznaky zahrnují změnu barvy kůže a bolestivé otoky.

Způsobit

  • Neexistuje žádná zřetelná příčina skleromyozitidy.
  • Sklerodermie se může vyvinout v každé věkové skupině od kojenců po starší lidi, ale její nástup je nejčastější ve věku od 25 do 55 let.
  • Ve většině případů je pozorováno, že onemocnění zahrnuje nadprodukci kolagenu.

Diagnóza

Diagnóza je kožními testy. Typicky, po konzultaci s revmatologem, bude onemocnění diagnostikováno. Dermatolog je také dalším specialistou, který může diagnostikovat. Krevní studie a řada dalších specializovaných testů podle toho, které orgány jsou ovlivněny.

Syndrom překrytí sklerodermie

Lidé se syndromem překrytí sklerodermie mají příznaky systémové sklerodermie a / nebo polymyositida a dermatomyozitida:

  • Sklerodermie: skupina vzácných onemocnění, která zahrnují vytvrzování a napínání kůže a pojivových tkání.
  • Polymyositida: vzácné zánětlivé onemocnění, které způsobuje svalovou slabost postihující obě strany těla.
  • Dermatomyositida: zánětlivé onemocnění kůže a svalů charakterizované zejména svalovou slabostí a kožní vyrážkou.

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně, které způsobuje fibróza a vaskulární abnormality, ale která má také autoimunitní složku a může zahrnovat komplikace pojivové tkáně. Diagnostické testování zahrnuje screening na pozitivní antinukleární protilátku.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

V současné době neexistuje žádný lék. Jediným způsobem léčby této nemoci je léčba příznaků. Obvykle jsou lidem předepsány imunosupresivní léky. Další cestou by bylo užívat léky na regulaci kolagenu.

Nedávný výzkum

Od roku 2006 není jasné, které protilátky budou nejlépe léčit onemocnění pojivové tkáně.[4]

Jedna studie z roku 2014 ukázala určitý potenciál syntetické drogy Rituximab při léčbě této třídy překrývajících se syndromů.[5]

Reference

  1. ^ Jablonska S .; Blaszczyk M. (1999). "Scleroderma overlap syndromy". Adv Exp Med Biol. Pokroky v experimentální medicíně a biologii. 455: 85–92. doi:10.1007/978-1-4615-4857-7_12. ISBN  978-1-4613-7203-5. PMID  10599327.
  2. ^ Mahler, M .; Raijmakers R. (2007). „Nové aspekty autoprotilátek proti komplexu PM / Scl: Klinické, genetické a diagnostické poznatky“. Recenze autoimunity. 6 (7): 432–7. doi:10.1016 / j.autrev.2007.01.013. PMID  17643929.
  3. ^ Jablonska S .; Blaszczyk M. (1998). „Scleromyositis: a scleroderma / polymyositis overlap syndrom“. Klinická revmatologie. 17 (6): 465–7. doi:10.1007 / BF01451281. PMID  9890673.
  4. ^ Vandergheynst F, Ocmant A, Sordet C, Humbel RL, Goetz J, Roufosse F, Cogan E, Sibilia J (2006). „Protilátky anti-pm / scl u onemocnění pojivové tkáně: Klinické a biologické hodnocení 14 pacientů“. Klinická a experimentální revmatologie. 24 (2): 129–33. PMID  16762146.
  5. ^ Viděl, Jacqui; Leong, Wai; John, Mina; Nolan, David; O'Connor, Kevin (2014). „70: Vitamin R therapy in scleromyositis: a new approach for a rare disorder“. Journal of Clinical Neuroscience. 21 (11): 2054–5. doi:10.1016 / j.jocn.2014.06.084.

Další čtení