Neurofyzin II - Neurophysin II

arginin vasopresin (neurofyzin II, antidiuretický hormon, diabetes insipidus, neurohypofýza)
2bn2.jpg
neurofyzin II, Bos taurus
Identifikátory
SymbolAVP
Alt. symbolyARVP
Gen NCBI551
HGNC894
OMIM192340
RefSeqNM_000490
UniProtP01185
Další údaje
MístoChr. 20 p13

Neurofyzin II je nosný protein o velikosti 19 687,3 Da a je tvořen a dimer dvou prakticky identických řetězců aminokyseliny. Neurofyzin II je produkt štěpení (vzniklý štěpením molekuly sloučeniny na jednodušší) prepro-vazopresin. Je to neurohypofyziální hormon který je transportován ve váčcích s vazopresin, další produkt štěpení axony z magnocelulárních neuronů hypotalamus do zadního laloku hypofýza. I když je skladován v neurosekrečních granulích s vazopresinem a uvolňován s vazopresinem do krevního řečiště, jeho biologický účinek je nejasný. Neurofyzin II je také známý jako stimulátor prolaktin vylučování.

Funkce

Neurofyzin II je nosný protein pro vazopresin (ADH). Produkuje se v buněčných tělech paraventrikulárních a supraoptických jader a transportuje se na místo uvolnění v axonálních zakončeních zadního laloku hypofýzy. Oxytocin, hormon podobné struktury jako vazopresin, je analogicky vázán a transportován Neurofyzin I.. Oba hormony mají devět zbytků a liší se pouze aminokyselinami na pozicích tři a osm. Oxytocin obsahuje Ile-3, zatímco vasopresin obsahuje Phe-3. Ile i Phe jsou hydrofobní aminokyseliny a podléhají analogické vazbě na neurofyziny.

Struktura

Neurofyzin II je dimer s každým monomerem sestávajícím ze dvou antiparalelních p-listů. Každý řetězec je identický s výjimkou jediné aminokyselinové substituce (řetězec 1 obsahuje Lys-18, zatímco řetězec 2 obsahuje Ala-18). Každý řetězec má délku 95 aminokyselin a váže jednu molekulu oxytocinu. Sekvence aminokyselin Neurophysinu II je:

NH2 - Ala - Met - Ser - Asp - Leu - Glu - Leu - Arg - Gln - Cys - Leu - Pro - Cys - Gly - Pro - Gly - Gly - Lys - Gly - Arg - Cys - Phe - Gly - Pro - Ser - Ile - Cys - Cys - Ala - Asp - Glu - Leu - Gly - Cys - Phe - Val - Gly - Thr - Ala - Glu - Ala - Leu - Arg - Cys - Gln - Glu - Glu - Asn - Tyr - Leu - Pro - Ser - Pro - Cys - Gln - Ser - Gly - Gln - Lys - Ala - Cys - Gly - Ser - Gly - Gly - Arg - Cys - Ala - Ala - Phe - Gly - Val - Cys - Cys - Asn - Asp - Glu - Ser - Cys - Val - Thr - Glu - Pro - Glu - Cys - Arg - Glu - Gly - Phe - His - Arg - Arg - Ala - OH

(Disulfid - můstek: - 10-54; - 13-27; - 21-44; - 28-34; - 61-73; - 67-85; - 74-79)

Klinický význam

Bodové mutace v genech, které kódují arginin vasopresin a / nebo jeho nosný protein neurofyzin II, jsou základem většiny rodinných, autosomálně dominantních poruch neurohypofýza diabetes insipidus.[1] (nazývané také dědičné hypotalamické diabetes insipidus ). Tento stav je výsledkem nedostatečného stavu ADH uvolnění do systémového oběhu.

Viz také

Reference

  1. ^ Christensen JH, Siggaard C, Corydon TJ a kol. (Leden 2004). „Šest nových mutací v genu pro arginin vasopresin u 15 druhů s autozomálně dominantním familiárním neurohypofýzovým diabetes insipidus poskytuje další pohled na patogenezi“. Eur. J. Hum. Genet. 12 (1): 44–51. doi:10.1038 / sj.ejhg.5201086. PMID  14673472.

externí odkazy