Atrézie jícnu - Esophageal atresia

Atrézie jícnu
Ostatní jménaAtrézie jícnu
Atrezja.jpg
Běžné anatomické typy atrézie jícnu

a) Atrézie jícnu s distální tracheoezofageální píštělí (86%), Gross C.
b) Izolovaná atrézie jícnu bez tracheoezofageální píštěle (7%), Gross A.
c) tracheoezofageální píštěl typu H (4%), Gross E.[1]
SpecialitaPediatrie

Atrézie jícnu je vrozený zdravotní stav (vrozená vada ) který ovlivňuje trávicího traktu. Způsobuje to jícen skončit v pouzdru se slepým koncem, místo aby se normálně připojoval k žaludek. Zahrnuje řadu vrozených anatomických vad, které jsou způsobeny abnormálním embryologickým vývojem jícnu. Je charakterizována anatomicky vrozenou obstrukcí jícen s přerušením kontinuity stěny jícnu.[je zapotřebí objasnění ]

Příznaky a symptomy

Obyčejný rentgenový snímek hrudníku a břicha, který ukazuje trubici na krmení, která se nemůže přesunout za horní váček jícnu.
Obyčejný rentgen s kontrastem v horním jícnu nad atrézií.
Chirurgická léčba stavu.
Schematické znázornění.

Tato vrozená vada vzniká ve čtvrtém týdnu plodu, kdy by se průdušnice a jícen měly začít od sebe oddělovat.

Může to být spojeno s poruchami tracheoezofageální septum.[2]

Komplikace

Jakýkoli pokus o krmení by mohl způsobit aspirační pneumonie jak se mléko shromažďuje ve slepém vaku a přetéká do průdušnice a plic. Kromě toho může píštěl mezi dolním jícnem a průdušnicí umožnit tok žaludeční kyseliny do plic a způsobit poškození. Kvůli těmto nebezpečím musí být tento stav léčen co nejdříve po narození.[Citace je zapotřebí ]

Související vrozené vady

Mohou koexistovat další vrozené vady, zejména v srdce, ale někdy také v řiti, páteři nebo ledvinách. Toto je známé jako Sdružení VACTERL kvůli zapojení páteře, anorektální, srdeční, tracheální, jícnové, ledvinové a končetinové. Je spojena s polyhydramnios ve třetím trimestru.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Tento stav může být viditelný přibližně po 26 týdnech na ultrazvuk. Na prenatálním USG byl nález chybějícího nebo malého žaludku v prostředí polyhydramnia považován za potenciální příznak atrézie jícnu. Tato zjištění však mají nízkou pozitivní prediktivní hodnotu. Znamení pouzdra horní části krku je dalším znakem, který pomáhá při prenatální diagnostice atrézie jícnu a může být detekován brzy po narození, protože postižené dítě nebude schopné spolknout své vlastní sliny.[Citace je zapotřebí ]

Na obyčejném rentgenovém snímku nebude vidět, jak krmná trubice prochází jícnem a zůstane stočená v horním jícnovém váčku.[3]

Klasifikace

Tato podmínka má několik různých forem, často zahrnujících jednu nebo více píštěle připojení průdušnice do jícen (tracheoezofageální píštěl ).

Hrubý[4]Vogt[5]Ladd[6]JménaPopisFrekvence[1]
-Typ 1-Jícnu AgenezeVelmi vzácná úplná absence jícnu, která není zahrnuta do klasifikace Grossem nebo LaddemN / A
Typ ATyp 2Já„Dlouhá mezera“, „Čistá“ nebo „Izolovaná“ jícnová atrézieVyznačuje se přítomností „mezery“ mezi dvěma slepými vaky jícnu bez přítomnosti píštěle.7%
Typ BTyp 3AIIAtrézie jícnu s proximálním TEF (tracheoezofageální píštěl)Horní vak jícnu se abnormálně spojuje s průdušnicí. Dolní váček jícnu končí slepě.2-3%
Typ C.Typ 3BIII, IVAtresie jícnu s distálním TEF (tracheoezofageální píštěl)Dolní jícnový váček se abnormálně spojuje s průdušnicí. Horní vak jícnu končí slepě.86%
Typ DTyp 3CPROTIAtresie jícnu s proximálními i distálními TEF (dvě tracheoezofageální píštěle)Horní i dolní vak jícnu navazují abnormální spojení s průdušnicí na dvou oddělených, izolovaných místech.<1%
Typ ETyp 4-TEF (tracheoezofageální píštěl) POUZE bez atrézie jícnu, typu HJícen zcela neporušený a schopný svých normálních funkcí, existuje však neobvyklé spojení mezi jícnem a průdušnicí. Není zahrnuto v klasifikaci Ladd4%

Léčba

Možnosti léčby

Léčba stavu se liší v závislosti na jeho závažnosti. Nejbezprostřednější a nejúčinnější léčbou ve většině případů je chirurgická oprava k uzavření píštěle / píštělí a opětovnému připojení obou konců jícnu k sobě. Ačkoli se to obvykle provádí řezem mezi žebry na pravé straně dítěte, v některých centrech se používá technika využívající tři malé řezy (torakoskopie).[Citace je zapotřebí ]

V menšině případů může být mezera mezi horním a dolním segmentem jícnu příliš dlouhá, aby se překlenula. V těchto situacích zahrnují tradiční chirurgické přístupy gastrostomii, po které následuje vytažení žaludku, transpozice tlustého střeva a transplantace jejuna.[7] Vytažení žaludku bylo preferovaným přístupem v mnoha specializovaných centrech, včetně Great Ormond Street (Londýn) a Mott Children's Hospital (Ann Arbor).[8] Gastrostomie nebo G-trubice umožňuje podávání trubice do žaludku přes břišní stěnu. Často se také provede cervikální ezofagostomie, aby se polknutým slinám vypustil otvor v krku. O několik měsíců nebo let později může být jícen opraven, někdy pomocí segmentu střev vyvedeného do hrudníku, vloženého mezi horní a dolní segmenty jícnu.[Citace je zapotřebí ]

V některých z těchto takzvaných případů s dlouhou mezerou však pokročilá chirurgická léčba vyvinutá Johnem Fokerem, MD,[9] mohou být použity k prodloužení a následnému spojení krátkých segmentů jícnu. Pomocí techniky Foker chirurgové umisťují trakční stehy do drobných konců jícnu a zvyšují napětí na těchto stezích denně, dokud nejsou konce dostatečně blízko, aby je bylo možné sešit. Výsledkem je normálně fungující jícen, prakticky k nerozeznání od jednoho vrozeně dobře tvarovaného. Bohužel výsledky bylo obtížné replikovat jinými chirurgy a potřeba více operací zmírnila nadšení pro tento přístup. Optimální léčba v případě atrézie jícnu s dlouhou mezerou zůstává kontroverzní.[10]

Metoda magnetické komprese je další metodou pro opravu atrézie jícnu s dlouhou mezerou. Tato metoda nevyžaduje nahrazení chybějící části štěpy střeva nebo jiných částí těla. Použití elektromagnetické síly k přilákání horního a dolního konce jícnu k sobě bylo poprvé vyzkoušeno v 70. letech 20. století pomocí ocelových pelet přitahovaných k sobě navzájem působením externích elektromagnetů na pacienta. V roce 2000 vyvinula další vylepšení Mario Zaritzky skupina a další. Novější metoda používá permanentní magnety a bublinu.

  1. Magnety se vkládají do horního váčku ústy nebo nosem dítěte a spodní do otvoru gastrotomické přívodní trubice (který by se stejně musel krmit, aby se dítě nakrmilo, a proto nevyžaduje žádnou další operaci).
  2. Vzdálenost mezi magnety je řízena balónkem v horním váčku, mezi koncem váčku a magnetem. To také řídí sílu mezi magnety, takže není dostatečně silná, aby způsobila poškození.
  3. Poté, co se konce jícnu natáhnou natolik, aby se mohly dotknout, je horní magnet nahrazen magnetem bez balónku a silnější magnetická přitažlivost způsobí, že se konce spojí (anastomóza ).[11][12][13][14]

V dubnu 2015 Zhodnoťte Dapo se stal prvním pacientem ve Spojených státech, u kterého byla pomocí magnetů provedena korekce atrézie jícnu.[11][15]

Léčba komplikace

Po operaci komplikace může zahrnovat netěsnost v místě uzavření jícnu. Někdy se v jícnu vytvoří striktura nebo těsné místo, což ztěžuje polykání. Strikturu jícnu lze obvykle rozšířit pomocí lékařských nástrojů. V pozdějším životě bude mít většina dětí s touto poruchou nějaké potíže s polykáním, pálením žáhy nebo obojí. Dismotilita jícnu se vyskytuje u 75-100% pacientů. Po opravě jícnu (anastomóza ) relativní ochablost bývalého proximálního vaku (slepý vak výše) spolu s dysmotilitou jícnu může způsobit hromadění tekutin během krmení. Díky blízkosti může balónování sáčku způsobit tracheální okluzi. Následuje těžká hypoxie („umírající kouzla“) a často může být vyžadován lékařský zásah.

Další související komplikace

Tracheomalacie změkčení průdušnice, obvykle nad carina (carina průdušnice ), ale někdy rozsáhlý i v dolním bronchiálním stromu - je další možnou vážnou komplikací. K dispozici je řada způsobů léčby tracheomalacie spojené s atrézií jícnu. Pokud to není těžké, lze tento stav zvládnout s očekáváním, protože průdušnice obvykle ztuhne, jak dítě dospívá do prvního roku života. Pokud je narušena pouze průdušnice nad karinou, je jedním z „nejjednodušších“ zásahů aortopexy přičemž aortální smyčka je připojena k zadní části hrudní kosti, čímž mechanicky uvolňuje tlak ze změkčené průdušnice. Ještě jednodušší zásah je stentování. Proliferace epiteliálních buněk a potenciální začlenění stentu do průdušnice však může následné odebrání učinit nebezpečným.[Citace je zapotřebí ]

Výskyt astmatu, bronchitidy, bronchiální hyperreaktivity a rekurentních infekcí u dospívajících a dospělých, kteří přežili atrézii jícnu, daleko převyšuje výskyt jejich zdravých vrstevníků.[16] Během prvního desetiletí chirurgické opravy EA podlehlo až 20% pacientů zápal plic. Od té doby zůstala pneumonie jako hlavní plicní komplikace a důvod pro readmisi po opravě EA.[16][17] Rizikové faktory pneumonie během prvních pěti let života zahrnují další akutní respirační infekce a vysoký počet dilatací jícnu.[18]

Epidemiologie

Vyskytuje se přibližně u 1 z 3 000 živá narození.[1]

Vrozená atrézie jícnu (EA) představuje selhání jícnu, které se nevyvíjí jako kontinuální průchod. Místo toho to končí jako slepý váček. Tracheoezofageální píštěl (TEF) představuje abnormální otvor mezi průdušnicí a jícnem. EA a TEF se mohou vyskytovat samostatně nebo společně. EA a TEF jsou diagnostikovány v JIP při narození a okamžitě ošetřena.[Citace je zapotřebí ]

Přítomnost EA je podezřelá u kojence s nadměrným slinením (slintáním) a u novorozence s slintáním, které je často doprovázeno dusením, kašláním a kýcháním. Při krmení tito kojenci normálně polykají, ale začínají kašlat a bojovat, jak se tekutina vrací nosem a ústy. Dítě může být cyanotické (zbarveno do modra kvůli nedostatku kyslíku) a může přestat dýchat, protože přetečení tekutiny ze slepého vaku je nasáváno (nasáváno) do průdušnice. Cyanóza je výsledkem laryngospasmu (ochranný mechanismus, který má tělo zabránit aspiraci do průdušnice). Postupem času se objeví respirační potíže.[Citace je zapotřebí ]

Pokud si všimnete některého z výše uvedených příznaků / příznaků, opatrně se zavede do jícnu katétr, aby se zkontroloval odpor. Pokud je zaznamenána rezistence, budou provedeny další studie k potvrzení diagnózy. Lze vložit katétr, který se na běžném rentgenovém filmu zobrazí jako bílý, aby demonstroval konec slepého pouzdra. Někdy malé množství baryum (křída podobná kapalina) se vloží ústy k diagnostice problémů.[Citace je zapotřebí ]

Léčba EA a TEF je chirurgický zákrok k odstranění defektu. Při podezření na EA nebo TEF se zastaví všechna perorální krmení a spustí se intravenózní podání tekutin. Dítě bude umístěno tak, aby napomáhalo odvádění sekrecí a snižovalo pravděpodobnost aspirace. Děti s EA mohou mít někdy jiné problémy. Budou provedeny studie zaměřené na srdce, páteř a ledviny. Chirurgický zákrok k opravě EA je nezbytný, protože dítě nebude schopné se krmit a je velmi pravděpodobné, že u něj dojde k zápalu plic. Jakmile je dítě v pořádku pro operaci, je proveden řez na boku hrudníku. Jícnu lze obvykle sešit. Po operaci může být dítě hospitalizováno po různou dobu. Péče o každé dítě je individualizována. Je velmi běžná u novorozence neperforovaný řiť.[Citace je zapotřebí ]

Reference

  1. ^ A b C Spitz L (květen 2007). "Jícnová atrézie". Orphanet Journal of Rare Diseases. 2: 24. doi:10.1186/1750-1172-2-24. PMC  1884133. PMID  17498283.
  2. ^ Clark DC (únor 1999). "Atrézie jícnu a tracheoezofageální píštěl". Americký rodinný lékař. 59 (4): 910–6, 919–20. PMID  10068713.
  3. ^ Higano NS, Bates AJ, Tkach JA, Fleck RJ, Lim FY, Woods JC, Kingma PS (únor 2018). „Před a pooperační vizualizace atrézie jícnu novorozence / tracheoezofageální píštěle pomocí magnetické rezonance“. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 29: 5–8. doi:10.1016 / j.epsc.2017.10.001. PMC  5794017. PMID  29399473.
  4. ^ Gross RE (1953). Chirurgie dětství a dětství. Philadelphia: WB Saunders.
  5. ^ Vogt EC (listopad 1929). „Vrozená atrézie jícnu“. American Journal of Roentgenology. 22: 463–465.
  6. ^ Ladd WE (1944). „Chirurgická léčba atrézie jícnu a tracheoezofageálních píštělí“. The New England Journal of Medicine. 230 (21): 625–637. doi:10.1056 / nejm194405252302101.
  7. ^ „Program léčby atrézie jícnu“. Dětská nemocnice v Bostonu. Archivovány od originál dne 4. června 2011. Citováno 1. června 2012.
  8. ^ Hirschl RB, Yardeni D, Oldham K, Sherman N, Siplovich L, Gross E a kol. (Říjen 2002). „Žaludeční transpozice pro náhradu jícnu u dětí: zkušenosti se 41 po sobě jdoucími případy se zvláštním důrazem na atrézii jícnu“. Annals of Surgery. 236 (4): 531–9, diskuse 539–41. doi:10.1097/00000658-200210000-00016. PMC  1422608. PMID  12368682.
  9. ^ "Atrézie jícnu - příznaky, testy, léčba Fokerem". Dětská nemocnice v Bostonu. Archivovány od originál dne 11. července 2012. Citováno 1. června 2012.
  10. ^ Kunisaki SM, Foker JE (červen 2012). „Chirurgický pokrok u plodu a novorozence: atrézie jícnu“. Kliniky v perinatologii. 39 (2): 349–61. doi:10.1016 / j.clp.2012.04.007. PMID  22682384.
  11. ^ A b Mims B (10. dubna 2015). „Průkopnický postup WakeMed opravuje vzácnou poruchu dítěte“. WRAL.com. Raleigh-Durham: Capitol Broadcasting.
  12. ^ „Dr Zaritzky Pioneers Non-chirurgická alternativa pro kojence s atrézií jícnu“. Radiologické oddělení. University of Chicago. 13. dubna 2015. Archivovány od originál dne 14. dubna 2015.
  13. ^ Oehlerking A, Meredith JD, Smith IC, Nadeau PM, Gomez T, Trimble ZA, Mooney DP, Trumper DL (červen 2011). „Hydraulicky řízená neoperativní magnetická léčba atrézie jícnu s dlouhou mezerou“ (PDF). Transakce ASME-W-Journal of Medical Devices. 5 (2): 027511. doi:10.1115/1.3589828. Archivovány od originál (PDF) dne 02.04.2015.
  14. ^ Lovvorn III HN, Baron CM, Danko ME, Novotný NM, Bucher BT, Johnston KK, Zaritzky MF (2014). „Postupná oprava atrézie jícnu: aproximace váčku a magnetická anastomóza na základě katétru“. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 2 (4): 170–175. doi:10.1016 / j.epsc.2014.03.004.
  15. ^ „Nový neinvazivní postup pro kojence ve WakeMed je první svého druhu v USA“ WTVD-TV. Raleigh-Durham. 10. dubna 2015.
  16. ^ A b Sistonen S, Malmberg P, Malmström K, Haahtela T, Sarna S, Rintala RJ, poslanec Pakarinen (listopad 2010). "Opravená atrézie jícnu: respirační morbidita a plicní funkce u dospělých". European Respiratory Journal. 36 (5): 1106–12. doi:10.1183/09031936.00153209. PMID  20351029.
  17. ^ Louhimo I, Lindahl H (1983). „Atrézie jícnu: primární výsledky 500 po sobě následujících pacientů“. J Pediatr Surg. 18 (3): 217–229. doi:10.1016 / s0022-3468 (83) 80089-x. PMID  6875767.
  18. ^ Nurminen P, Koivusalo A, Hukkinen M, Pakarinen M (prosinec 2019). „Pneumonie po opravě výskytu atrézie jícnu a hlavních rizikových faktorech“. Evropský žurnál dětské chirurgie. 29 (6): 504–509. doi:10,1055 / s-0038-1675775. hdl:10138/300624. PMID  30469161.

Další čtení

  • Harmon CM, Coran AG (1998). "Vrozené anomálie jícnu". Dětská chirurgie (5. vydání). St. Louis, KY: Elsevier Science Health Science Division. ISBN  0-8151-6518-8.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje