Atrézie střeva - Intestinal atresia - Wikipedia

Atrézie střeva
DuodAtres.png
Rentgenový snímek s dvojitá bublina znamení označující duodenální atrézie
SpecialitaGastroenterologie  Upravte to na Wikidata

Atrézie střeva je jakýkoli kongenitální malformace struktury střevo to způsobuje obstrukce střev. Malformací může být zúžení (stenóza ), absence nebo malrotace části střeva. Tyto vady se mohou vyskytnout buď v malý nebo tlusté střevo.

Příznaky a příznaky

Nejvýznamnějším příznakem střevní atrézie je žlučníkový zvracení brzy po narození.[1] To je nejběžnější v jejunal atrézie.[2] Mezi další funkce patří břišní distenze a selhání průchodu mekonium. Distenze je obecnější, čím dále se nachází atrézie, tím je nejvýraznější ileální atrézie.[1][2] Nejčastější je neschopnost projít stolicí duodenální nebo jejunální atrézie;[2] pokud dojde ke stolici, může být malá, hlenovitá a šedá.[1] Občas může být žloutenka, který je nejčastější v jejunální atrézii.[2] Citlivost břicha nebo břišní hmota se obecně nepovažují za příznaky intestinální atrézie. Citlivost břicha je spíše příznakem pozdní komplikace mekoniová peritonitida.[1]

Před narozením přebytečná plodová voda (polyhydramnios ) je možným příznakem. To je častější u duodenálních a atrézie jícnu.[1]

Způsobit

Nejběžnější příčinou duodenální intestinální atrézie je vaskulární příhoda in utero což vede ke snížení střevní prokrvení a ischemie příslušného segmentu střeva.[3] To vede ke zúžení nebo v nejzávažnějších případech úplnému vyhlazení střeva lumen.[Citace je zapotřebí ]

V případě, že horní mezenterická tepna nebo jiné hlavní střevní tepna je uzavřený, velké části střeva mohou být zcela nedostatečně rozvinuté (typ III). Klasicky postižená oblast střeva předpokládá spirálovou konfiguraci a je popsána jako „jablková slupka“; to je doprovázeno nedostatkem hřbetní mezenterie (typ IIIb).[Citace je zapotřebí ]

Zděděná forma - familiární vícečetná atrézie - bylo také popsáno. Tato porucha byla poprvé hlášena v roce 1971.[4] Je to způsobeno mutací genu TTC7A na krátké paži chromozom 2 (2p16). Dědí se jako autozomálně recesivní gen a v dětství je obvykle fatální. Ileální atrézie může také vyústit jako komplikace mekonium ileus.[Citace je zapotřebí ]

Třetina kojenců s intestinální atrézií je narodil se předčasně[1] nebo s nízká porodní váha.[2]

Diagnóza

Atrézie střeva jsou často objeveny před narozením; buď během rutiny sonogram který vykazuje rozšířený střevní segment v důsledku zablokování nebo vývoje polyhydramnios (nahromadění příliš velkého množství plodové vody v děloze). Tyto abnormality jsou známkou toho, že plod může mít neprůchodnost střev, což může potvrdit podrobnější ultrazvuková studie.[5] Děti se stenózou místo atrézie jsou často objeveny až několik dní po narození.[1]

Některé plody s obstrukcí střev mají abnormální chromozomy. An amniocentéza je doporučeno, protože dokáže určit nejen pohlaví dítěte, ale také to, zda je či není problém s chromozomy.[Citace je zapotřebí ]

Pokud není diagnostikována in utero, kojenci s intestinální atrézií jsou obvykle diagnostikováni 1. nebo 2. den po projevech problémů s příjmem potravy, zvracení a / nebo selhání stolice.[3] Diagnózu lze potvrdit rentgenem a obvykle následovat pomocí série horní části trávicího traktu, dolní gastrointestinální série a ultrazvuk.[5][3]

Klasifikace

Stránky atrézie tenkého střeva: duodenum, jejunum a ileum

Podle místa

Atrezi střeva lze klasifikovat podle jejího umístění. Pacienti mohou mít intestinální atrézii na více místech.[6]

  • Duodenální atrézie - malformace duodenum část střeva, která se vyprazdňuje ze žaludku, a první část tenkého střeva
  • Jejunal atresia - malformace jejunum, druhá část tenkého střeva sahající od duodena k ileu, která způsobuje, že jejunum blokuje průtok krve do tlustého střeva [7]
  • Ileální atrézie - malformace ileum, dolní část tenkého střeva
  • Atrézie tlustého střeva - malformace dvojtečka

Malformace se mohou také objevit podél více částí střevního traktu; například se označuje malformace, která se vyskytuje podél nebo překračuje délku jejuna a ilie jejunoileální atrézie.[5][3]

Malformací

Střevní atrézii lze také klasifikovat podle typu malformace.[8] Klasifikační systém podle Bland-Suttona a Louwa a Barnarda (1955)[9] původně je rozdělil do tří typů.[8][5] Toto později rozšířili na pět Zerella a Grosfeld a kol.[2]

Typ I.

U typu I je zeď (septum ) nebo membrána v určitém bodě střeva, což vede k rozšíření střeva na bližší straně a kolapsu střeva na druhé straně. Délka střev není u tohoto typu obvykle ovlivněna.[1]

Typ II

U typu II existuje mezera ve střevě a každý konec zbývajícího střeva je uzavřen a připojen k druhému vláknitou šňůrou, která vede podél okraje mezenterie. Mezenterie zůstává nedotčena.[1]

Typ IIIa

Typ IIIa je podobný typu II, ale mezenterie je vadná (existuje mezera ve tvaru V),[10] a délka střeva se může zkrátit.[1]

Typ IIIb

U typu IIIb, známého také jako deformace „jablečné slupky“ nebo „vánočního stromku“, atrézie ovlivňuje jejunum a střevo je často malrotovaný s nedostatkem většiny mezenterických tepen. Zbývající ileum, které má různou délku, přežívá na jedné mezenterické tepně, kterou krouží ve spirále.[1] Termín střevní atrézie jablečné kůry je obecně vyhrazeno, když ovlivňuje jejunum,[11][12] zatímco Střevní atrézie vánočního stromku se používá, pokud ovlivňuje duodenum. Může to však ovlivnit obojí.[6]

Typ IV

Typ IV zahrnuje kombinaci všech ostatních typů a vypadá jako řetězec klobás. Délka střeva je vždy zkrácena, ale poslední část ilea obvykle není ovlivněna, jako u typu III.[1] Tento typ obvykle ovlivňuje nejbližší konec jejuna, ale místo toho může být ovlivněn vzdálený konec ilea.[13]

Léčba

Fetální a neonatální intestinální atrézie jsou léčeny pomocí laparotomie po narození. Pokud je postižená oblast malá, může být chirurg schopen odstranit poškozenou část a spojit střevo zpět. V případech, kdy je zúžení delší nebo je oblast poškozená a nelze ji po určitou dobu použít, dočasně stomie mohou být umístěny.[Citace je zapotřebí ]

Dítě se obvykle podává nitrožilní hydratace tekutinami a nasogastrická nebo orogastrická sonda mohou být zvyklí aspirujte obsah žaludku. Nutriční podávání se udržuje po operaci, dokud střevo nemůže obnovit normální funkci.[1]

Prognóza

Komplikace ileální atresia, mekoniová peritonitida, ve kterém střevo perforovalo před narozením. X-ray ukazuje mekonium pseudocyst.

Prognóza je obvykle dobrá, pokud je léčena chirurgickým zákrokem v kojeneckém věku. Hlavním faktorem úmrtnosti je dostupnost péče a přiměřená parenterální výživa po operaci, dokud střevo nemůže obnovit normální funkci.[1]

Nejběžnější komplikací je pseudoobstrukce v místě operace kvůli již existující intestinální dysmotilitě. To lze obvykle léčit pouze nechirurgickými metodami.[1]

Pokud není atrézie léčena, může se stát střeva perforovaný nebo ischemická. To může vést k citlivosti břicha a mekoniová peritonitida, což může být fatální.[1]

Epidemiologie

Atrézie střeva se ve Spojených státech vyskytuje přibližně u 1 z 3 000 porodů.[1] Nejběžnější formou intestinální atrézie je duodenální atrézie. Má silné spojení s Downův syndrom.[14] Druhým nejběžnějším typem je ileální atrézie. 95% vrozených jejunoileálních obstrukcí jsou atrézie; pouze 5% jsou stenózy.[2]

Prevalence jejunoileální atrézie je 1 až 3 z 10 000 živě narozených dětí. Je slabě spojena s cystická fibróza, malrotace střev, a gastroschisis.[3]

Frekvence každého typu z Louwovy a Barnardovy klasifikace jsou následující:[1][15][2]

  • Typ I: 19–23% případů (průměr: 20,6%)
  • Typ II: 10–35% případů (průměr: 25,3%)
  • Typ IIIa: 15% –46% případů (průměr: 30%)
  • Typ IIIb („jablková slupka“): 4–19% případů (průměr: 8,8%)
  • Typ IV: 6–32% případů (průměr: 15,9%). (Poznámka: průměrná procenta celkem vyšší než 100% kvůli zaokrouhlování.)

Dějiny

Ileální atrézie byla poprvé popsána v roce 1684 Goellerem. V roce 1812 Johann Friedrich Meckel přezkoumali téma a spekulovali o vysvětlení. V roce 1889 anglický chirurg John Bland-Sutton navrhl klasifikační systém pro intestinální atrézii a navrhl, že se vyskytuje v oblastech, které jsou v rámci normálního vývoje vyhlazeny. V roce 1900 rakouský lékař Julius Tandler nejprve navrhnout teorii, že to může být způsobeno nedostatečnou rekanalizací během vývoje.[2]

Cévní ischemická příčina neduodenální atrézie byla potvrzena Louwem a Barnardem v roce 1955 a byla opakována v pozdějších studiích. Poprvé to navrhl N. I. Spriggs v roce 1912.[2]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r Alastair John Ward Millar, John R. Gosche, Kokila Lakhoo (2011). "Kapitola 63 - Střevní atrézie a stenóza" (PDF).CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  2. ^ A b C d E F G h i j Prasad, T. R. Sai; Bajpai, M. (2000-09-01). "Střevní atrézie". Indian Journal of Pediatrics. 67 (9): 671–678. doi:10.1007 / BF02762182. ISSN  0973-7693. PMID  11028122. S2CID  45391970.
  3. ^ A b C d E William J. Cochran, MD. "Jejunoileal Atresia - Pediatrics". MSD Manual Professional Edition. Citováno 2019-02-03.
  4. ^ Mishalany, Henry G .; Der Kaloustian, Vazken M. (červenec 1971). "Familiární víceúrovňová atrézie střev: Zpráva dvou sourozenců". The Journal of Pediatrics. 79 (1): 124–125. doi:10.1016 / s0022-3476 (71) 80072-0. ISSN  0022-3476. PMID  5091250.
  5. ^ A b C d "Jejunoileal Atresia". Short Bowel Foundation. Citováno 2019-02-03.
  6. ^ A b Federici, S .; Domenichelli, V .; Antonellini, C .; Dòmini, R. (srpen 2003). „Mnohočetná intestinální atrézie se syndromem jablečné slupky: úspěšná léčba pěti end-to-end anastomózami, jejunostomií a transanastomotickým silikonovým stentem“. Journal of Pediatric Surgery. 38 (8): 1250–1252. doi:10.1016 / S0022-3468 (03) 00281-1. ISSN  1531-5037. PMID  12891506.
  7. ^ Jejunal Atresia. Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6799/jejunal-atresia
  8. ^ A b Kratší, Nicholas A .; Georges, Anthony; Perenyi, Agnes; Garrow, Eugene (listopad 2006). „Navrhovaný klasifikační systém pro familiární intestinální atrézii a jeho význam pro pochopení etiologie jejunoileální atrézie.“ Journal of Pediatric Surgery. 41 (11): 1822–1825. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2006.06.008. ISSN  0022-3468. PMID  17101351.
  9. ^ Louw, J.H .; Barnard, C.N. (Listopad 1955). „Vrozená pozorování atrézie střeva ohledně původu ITS“. Lancet. 266 (6899): 1065–1067. doi:10.1016 / s0140-6736 (55) 92852-x. ISSN  0140-6736. PMID  13272331.
  10. ^ Prasad, T. R. Sai; Bajpai, M. (2000-09-01). "Střevní atrézie". Indian Journal of Pediatrics. 67 (9): 671–678. doi:10.1007 / BF02762182. ISSN  0973-7693. PMID  11028122. S2CID  45391970.
  11. ^ Blyth, H; Dickson, J A (září 1969). „Syndrom Apple peel (vrozená intestinální atrézie): rodinná studie se sedmi indexovanými pacienty“. Journal of Medical Genetics. 6 (3): 275–277. doi:10,1136 / jmg.6.3.275. ISSN  0022-2593. PMC  1468754. PMID  5345098.
  12. ^ Gaillard, Frank. "Střevní atrézie jablečné slupky". Radiopaedia. Citováno 2019-02-01.
  13. ^ Prasad, T. R. Sai; Bajpai, M. (2000-09-01). "Střevní atrézie". Indian Journal of Pediatrics. 67 (9): 671–678. doi:10.1007 / BF02762182. ISSN  0973-7693. PMID  11028122. S2CID  45391970.
  14. ^ Le, Tao (2013). První pomoc pro USMLE STEP. New York: Mc Graw Hill. str. 308. ISBN  978-0-07-180232-1.
  15. ^ Federici, S .; Domenichelli, V .; Antonellini, C .; Dòmini, R. (01.08.2003). „Mnohočetná intestinální atrézie se syndromem jablečné slupky: úspěšná léčba pěti end-to-end anastomózami, jejunostomií a transanastomotickým silikonovým stentem“. Journal of Pediatric Surgery. 38 (8): 1250–1252. doi:10.1016 / S0022-3468 (03) 00281-1. ISSN  0022-3468. PMID  12891506.

externí odkazy

Klasifikace