Trvalá kloaka - Persistent cloaca - Wikipedia

Trvalá kloaka
Trvalý cloaca.jpg
Schéma ženy s perzistentní kloakou
SpecialitaLékařská genetika

A přetrvávající kloaka je příznakem komplexu anorektální vrozená porucha, ve kterém konečník, pochva, a močové cesty setkat se a spojit, vytvořit kloaka, jediný společný kanál.[1]

Příznaky a symptomy

Cloacas se objevuje v širokém spektru variací u žen narozených s malformací. Jediný otvor, nazývaný společný kanál, se může vyskytovat v délce od 1 do 10 cm. Délka společného kanálu může být použita k posouzení prognostických výsledků a technických výzev během chirurgické opravy. Společný kanál o délce menší než 3 cm má obvykle dobré svěrací svaly a dobře vyvinutý křížová kost.

Diagnóza

Diagnóza ženy s kloakou by měla být podezřelá u ženy narozené s neperforovaný řiť a malé vypadající genitálie. Diagnózu lze stanovit klinicky. Neschopnost identifikovat kloaku jako přítomnou u novorozence může být nebezpečná, protože více než 90% má spojené urologické problémy. Cílem léčby ženy narozené s kloakou je dosáhnout kontroly střev, kontroly moči a sexuální funkce, což zahrnuje menstruace, pohlavní styk, a možná těhotenství. Cloacas se pravděpodobně vyskytuje u 1 z 20 000 živě narozených dětí.[2][3]

Léčba

Prognostické výsledky pro tento typ kloaky jsou dobré pro kontrolu střev a močové funkce. Chirurgickou opravu tohoto typu kloaky lze obvykle provést provedením zadního sagitálního přístupu bez otevření břicha. Běžný kanál o délce delší než 3 cm má obvykle špatné svaly svěrače a špatnou křížovou kost, což naznačuje, že prognostický výsledek kontroly střev a močových funkcí je méně pravděpodobný. Běžné kanály delší než 3 cm jsou obecně považovány za složitější a technicky náročnější v chirurgické opravě.[2]

Viz také

Reference

  1. ^ Jenkins D, Bitner-Glindzicz M, Thomasson L a kol. (2007), „Mutační analýzy UPIIIA, SHH, EFNB2 a HNF1β u perzistentní kloaky a souvisejících malformací ledvin“, J Pediatr Urol, 3 (1): 2–9, doi:10.1016 / j.jpurol.2006.03.002, PMC  1864944, PMID  17476318.
  2. ^ A b Spitz, Lewis; Coran, Arnold G (2006), Operativní dětská chirurgie (6. vyd.), London: Hodder Arnold, str. 503–519.
  3. ^ Ashcroft, Keith; Holcomb, George; Murphy, J Patrick (2005), Dětská chirurgie (4. vydání), Philadelphia: Elsevier Saunders, str. 496–517.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje