Chondrosarkom - Chondrosarcoma

Chondrosarkom
Chondrosarkom (1) .jpg
Histopatologický obraz chondrosarkomu hrudní stěny. Chirurgická resekce rekurentní hmoty. H & E skvrna.
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Chondrosarkom je kostní sarkom, primární rakovina složený z buněk odvozených z transformovaných buněk, které produkují chrupavka.[1] Chondrosarkom je členem kategorie nádorů kostí a měkkých tkání známých jako sarkomy. Asi 30% kostních sarkomů jsou chondrosarkomy.[2] Je odolný vůči chemoterapie a radioterapie. Na rozdíl od jiných primárních kostních sarkomů, které postihují hlavně děti a dospívající, se chondrosarkom může projevit v jakémkoli věku. Častěji postihuje axiální skelet než slepá kostra.[3]

Typy

Tabulka 1: Typy chondrosarkomu
PodtypProcento případů%
KonvenčníPrimární centrální~75%[4]
Sekundární periferní~10%[4]
Periosteal (aka juxtacortical)[5][6]<1%[4]
VzácnýOddělený~10%[4]
Mezenchym~2%[4]
Čistá buňka~2%[6]

Příznaky a příznaky

  • Bolesti zad nebo stehen
  • Ischias
  • Příznaky močového měchýře
  • Jednostranný otok

Příčiny

Příčina není známa. Pacienti mohou mít v anamnéze enchondroma nebo osteochondrom. Malá menšina sekundárních chondrosarkomů se vyskytuje u pacientů s Maffucciho syndrom a Ollierova choroba.[7]

Bylo to spojeno s vadným isocitrát dehydrogenáza 1 a 2 enzymy, které jsou také spojeny s gliomy a leukémie.[8]

Diagnóza

MRI chondrosarkomu levé pánve u 26letého muže
Metastatický chondrosarkom na dolním rtu

Zobrazovací studie - včetně rentgenové snímky („rentgenové paprsky“), počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) - jsou často používány k vytvoření domněnky diagnóza chondrosarkomu.[9] Definitivní diagnóza však závisí na identifikaci maligních rakovinných buněk produkujících chrupavku v a biopsie vzorek, který byl zkoumán a patolog. V několika případech, obvykle u vysoce anaplastických nádorů, imunohistochemie (IHC) je vyžadováno.[Citace je zapotřebí ]

V současné době nejsou k dispozici žádné krevní testy, které by onkologovi umožnily stanovit diagnózu chondrosarkomu. Nejcharakterističtější zobrazovací nálezy jsou obvykle získány pomocí CT.[Citace je zapotřebí ]

Téměř všichni pacienti s chondrosarkomem se zdají být v dobrém zdravotním stavu. Pacienti si často neuvědomují rostoucí nádor, dokud nezjistí znatelnou hrudku nebo bolest. Dřívější diagnóza je obecně náhodná, když pacient podstoupí testování na další problém a lékaři objeví rakovinu. Občas prvním příznakem bude zlomenina kosti v místě rakoviny. Jakákoli zlomenina kosti, k níž dojde při mírném traumatu, vyžaduje další vyšetřování, i když existuje mnoho podmínek, které mohou vést k oslabení kostí, a tato forma rakoviny není běžnou příčinou takových zlomenin.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Léčba závisí na místě onemocnění a agresivitě nádorů.[10] Protože chondrosarkomy jsou vzácné, jsou léčeny ve specializovaných nemocnicích s centry sarkomu.[Citace je zapotřebí ]

Chirurgie je hlavní formou léčby chondrosarkomu. K léčbě chondrosarkomu se obvykle volí specialisté na muskuloskeletální nádory nebo ortopedičtí onkologové, pokud není lokalizován v lebce, páteři nebo hrudní dutině, v takovém případě je vybrán neurochirurg nebo hrudní chirurg se zkušenostmi se sarkomy. Často a operace šetřící končetiny lze provést, ale v některých případech je nevyhnutelná amputace. Amputace paže, noha, čelist, nebo polovina z pánev (nazývá se a hemipelvektomie ) může být v některých případech nutné.[Citace je zapotřebí ]

Existují dva druhy hemipelvektomie - vnitřní a vnější.

  • Vnější hemipelvektomie - je odstranění té poloviny pánve s amputací nohy. Nazývá se také amputace zadní čtvrti.
  • Vnitřní hemipelvektomie - je odstranění té poloviny pánve, ale noha je ponechána neporušená.

Amputace v kyčli se nazývá disartikulace kyčle a amputovaným, kteří tuto amputaci podstoupili, se říká také disartikace kyčle.

Chemoterapie nebo tradiční radioterapie však nejsou pro většinu chondrosarkomů příliš účinné protonová terapie vykazuje slib s lokální kontrolou nádoru na více než 80%.[11]

Nejúčinnější léčbou je úplná chirurgická ablace, ale někdy je to obtížné. Protonová terapie záření může být užitečné na nepohodlných místech, aby byla operace efektivnější.

Nedávné studie ukázaly, že indukce apoptóza u vysoce kvalitního chondrosarkomu, a to jak přímo, tak zvýšením odpovědi na chemoterapie a záření, je platná terapeutická strategie.[12]

Prognóza

Prognóza závisí na tom, jak brzy je rakovina objevena a léčena. Pro nejméně agresivní stupeň přibližně 90% pacientů přežije více než pět let po stanovení diagnózy. Lidé mají obvykle dobrou míru přežití při nízkém stupni rakoviny.[3] U nejagresivnějšího stupně přežije jeden rok pouze 10% pacientů. V budoucnu se mohou nádory opakovat. Následné skeny jsou pro chondrosarkom nesmírně důležité, aby se zajistilo, že nedošlo k recidivě nebo metastázám, ke kterým obvykle dochází v plicích.[Citace je zapotřebí ]

  • Chondrosarkom (2) .jpg
  • Chondrosarkom (3) .jpg
  • Chondrosarkom (4) .jpg
  • Chondrosarkom (5) .jpg

Reference

  1. ^ Gelderblom H, Hogendoorn PC, Dijkstra SD a kol. (Březen 2008). "Klinický přístup k chondrosarkomu". Onkolog. 13 (3): 320–9. doi:10.1634 / theoncologist.2007-0237. PMID  18378543.
  2. ^ „Archivovaná kopie“. Archivovány od originál dne 2012-04-30. Citováno 2011-10-30.CS1 maint: archivovaná kopie jako titul (odkaz)
  3. ^ A b "Chondrosarkom: Přehled - radiologie eMedicine". Citováno 2009-02-14.
  4. ^ A b C d E Gelderblom, Hans; Hogendoorn, Pancras C. W .; Dijkstra, Sander D .; van Rijswijk, Carla S .; Krol, Augustinus D .; Taminiau, Antonie H. M .; Bovée, Judith V. M. G. (březen 2008). „Klinický přístup k chondrosarkomu“. Onkolog. 13 (3): 320–329. doi:10.1634 / theoncologist.2007-0237. ISSN  1083-7159. PMID  18378543.
  5. ^ Schajowicz, F. (listopad 1977). "Juxtacortical chondrosarcoma". The Journal of Bone and Joint Surgery. Britský svazek. 59-B (4): 473–480. ISSN  0301-620X. PMID  270475.
  6. ^ A b Patologie a genetika nádorů měkkých tkání a kostí. Fletcher, Christopher D. M., Unni, K. Krishnan, 1941-, Mertens, Fredrik., Světová zdravotnická organizace., Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny. Lyon: IARC Press. 2002. ISBN  978-92-832-2413-6. OCLC  51001831.CS1 maint: ostatní (odkaz)
  7. ^ Lin, Patrick P .; Moussallem, Charbel D .; Deavers, Michael T. (říjen 2010). "Sekundární chondrosarkom". The Journal of the American Academy of Orthopedic Surgeons. 18 (10): 608–615. doi:10.5435/00124635-201010000-00004. ISSN  1067-151X. PMID  20889950.
  8. ^ Amary, M. Fernanda; Bacsi, Krisztian; Maggiani, Francesca; Damato, Stephen; Halai, Dina; Berisha, Fitim; Pollock, Robin; O'Donnell, Paul; Grigoriadis, Anita (červenec 2011). „Mutace IDH1 a IDH2 jsou častými událostmi u centrálního chondrosarkomu a centrálních a periosteálních chondromů, ale ne u jiných mezenchymálních nádorů.“ The Journal of Pathology. 224 (3): 334–343. doi:10,1002 / cesta. 2913. ISSN  1096-9896. PMID  21598255.
  9. ^ CT a hrubá patologie chondrosarkomu 2012-12-18
  10. ^ "Chondrosarkom: Cancerbackup". Archivovány od originál dne 2008-09-05. Citováno 2009-02-14.
  11. ^ „Proton Therapy at PSI (Protonentherapie)“. Citováno 2009-02-14.
  12. ^ Jamil N, Howie S, Salter DM. Terapeutické molekulární cíle v lidském chondrosarkomu. Int J Exp Pathol 2010; 91: 387-93

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje