Nádor nadledvin - Adrenal tumor

Nádor nadledvin
Incidence a prognózy nádorů nadledvin.png
Výskyt a prognóza nádorů nadledvin.[1]
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

An nádor nadledvin nebo adrenální hmota[2] je jakýkoli benigní nebo zhoubný novotvary z nadledvina Některé z nich se vyznačují tendencí k nadprodukci endokrinní hormony. Rakovina nadledvin je přítomnost maligních nádorů nadledvin a zahrnuje neuroblastom, adrenokortikální karcinom a trochu nadledvin feochromocytomy. Většina feochromocytomů nadledvin a vše adrenokortikální adenomy jsou benigní nádory, které nikoli metastázovat nebo napadnout okolní tkáně, ale může způsobit závažné zdravotní problémy nevyvážením hormonů.

Metastáza do nadledvin

Hlavní místa metastáz u některých běžných typů rakoviny. Primární rakoviny jsou označeny „...rakovina„a jejich hlavní místa metastáz jsou označena“... metastázy".[3] Metastázy rakoviny plic do nadledvin jsou zmíněny červenými šipkami.

Metastáza do jedné nebo obou nadledvin je nejčastější formou maligní adrenální léze a druhým nejčastějším nádorem nadledvin po benigních adenomech.[4] Primární nádory jsou v takových případech nejčastěji z rakovina plic (39%), rakovina prsu (35%), maligní melanom, rakovina zažívacího traktu, rakovina slinivky břišní, a rakovina ledvin.[4]

Nádory kůry nadledvin

The kůra nadledvin se skládá ze tří odlišných vrstev endokrinní buňky, které produkují kritické steroidní hormony. Mezi ně patří glukokortikoidy které jsou rozhodující pro regulaci krevní cukr a imunitní systém, stejně jako reakce na fyziologické stres, minerální kortikoid aldosteron, který reguluje krevní tlak a ledviny funkce a jisté pohlavní hormony. Oba benigní a zhoubný nádory kůry nadledvin mohou produkovat steroidní hormony, což má důležité klinické důsledky.[Citace je zapotřebí ]

Adrenokortikální adenom

Hlavní článek: Adrenokortikální adenom

Adrenokortikální adenomy jsou benigní nádory kůry nadledvin, které jsou velmi časté (vyskytují se u 1–10% osob při pitvě). Neměli by být zaměňováni s adrenokortikálními "uzlíky", které nejsou skutečnými novotvary. Adrenokortikální adenomy jsou u pacientů mladších 30 let neobvyklé a mají stejný výskyt u obou pohlaví.[Citace je zapotřebí ]Klinický význam těchto novotvarů je dvojí. Nejprve byly detekovány jako náhodné nálezy s rostoucí frekvencí v posledních letech v důsledku rostoucího používání CT a magnetická rezonance v různých lékařských zařízeních. To může vyústit v nákladné dodatečné testování a invazivní postupy k vyloučení mírné možnosti brzkého ukončení adrenokortikální karcinom. Zadruhé, menšina (asi 15%) adrenokortikálních adenomů je „funkční“, což znamená, že produkují glukokortikoidy, minerální kortikoidy a / nebo sexuální steroidy, vedoucí k endokrinním poruchám, jako je Cushingův syndrom, Connův syndrom (hyperaldosteronismus), virilizace žen, nebo feminizace mužů. Funkční adrenokortikální adenomy jsou chirurgicky léčitelné.[Citace je zapotřebí ]

Většina adrenokortikálních adenomů má největší rozměr méně než 2 cm a hmotnost méně než 50 gramů. Velikost a hmotnost nadledvinových kortikálních nádorů však již nejsou považovány za spolehlivé známky benignosti nebo malignity. Drsně jsou adrenokortikální adenomy zapouzdřeny, dobře ohraničené, solitární tumory s pevným, homogenním žlutě řezaným povrchem. Nekróza a krvácení jsou vzácnými nálezy.[Citace je zapotřebí ]

Adrenokortikální karcinom

Hlavní článek: Adrenokortikální karcinom

Adrenokortikální karcinom (ACC) je vzácný, vysoce agresivní rakovina adrenálních kortikálních buněk, které se mohou vyskytnout u dětí nebo dospělých. ACC mohou být „funkční“, produkující steroidní hormony a následné endokrinní dysfunkce podobná dysfunkci pozorované u mnoha adrenokortikálních adenomů, ale mnoho z nich není. Vzhledem k jejich umístění hluboko v retroperitoneum „Většina adrenokortikálních karcinomů není diagnostikována, dokud se nerozrostou. Často napadají velká plavidla, jako například renální žíla a dolní dutou žílu, stejně jako metastazující přes lymfatických cév a přes krev do plíce a další orgány. Nejúčinnější léčba je chirurgická operace, i když to není pro mnoho pacientů proveditelné, a celkově prognóza onemocnění je špatné. Chemoterapie, radiační terapie, a hormonální terapie mohou být také použity při léčbě tohoto onemocnění.[Citace je zapotřebí ]

Nádory dřeně nadledvin

The dřeň nadledvin je umístěn anatomicky ve středu každé nadledviny a je složen z neuroendokrinních (chromafinových) buněk, které produkují a uvolňují epinefrin (adrenalin) do krevního řečiště v reakci na aktivaci podpůrný nervový systém. Neuroblastom a feochromocytom jsou dva nejdůležitější nádory, které vznikají z dřeně nadledvin. Oba nádory mohou také pocházet z extraadrenalitních míst, konkrétně v paraganglia z sympatický řetězec.[Citace je zapotřebí ]

Neuroblastom

Hlavní článek: Neuroblastom

Neuroblastom je agresivní rakovina nezralých neuroblastických buněk (prekurzorů neurony ) a je jedním z nejběžnějších pediatrické rakoviny, se středním věkem při diagnóze dva roky. Neuroblastom nadledvin se obvykle vyznačuje rychle se zvětšující břišní hmotou. Ačkoli se nádor v době stanovení diagnózy často rozšířil do vzdálených částí těla, je tato rakovina neobvyklá v tom, že mnoho případů je vysoce léčitelných, pokud je šíření omezeno na játra, kůže a / nebo kostní dřeň (stupeň IVS). Související, ale méně agresivní nádory složené ze zralejších nervových buněk zahrnují ganglioneuroblastom a ganglioneuroma. Neuroblastické nádory často produkují zvýšené hladiny katecholamin hormonální metabolity, jako např kyselina vanillylmandlová (VMA) a kyselina homovanilová a může způsobit silnou vodnatost průjem prostřednictvím výroby vazoaktivní intestinální peptid. Léčba neuroblastomu zahrnuje chirurgická operace a radiační terapie - pro lokalizované onemocnění a - chemoterapie pro metastazující choroba.[5]

Feochromocytom

Hlavní článek: Feochromocytom

Feochromocytom je a novotvar složený z buněk podobných chromafinové buňky zralé dřeně nadledvin. Feochromocytomy se vyskytují u pacientů všech věkových skupin a mohou být sporadické nebo spojené s dědičným onemocněním syndrom rakoviny, jako mnohočetná endokrinní neoplazie (MUŽI) typy IIA a IIB, neurofibromatóza typ I, nebo von Hippel-Lindauův syndrom. Pouze 10% feochromocytomů nadledvin je zhoubný, zatímco ostatní jsou benigní nádory. Klinicky nejdůležitějším rysem feochromocytomů je jejich tendence produkovat velké množství katecholamin hormony epinefrin (adrenalin) a norepinefrin. To může vést k potenciálnímu ohrožení života vysoký krevní tlak nebo srdeční arytmie a četné příznaky, jako je bolest hlavy, bušení srdce, záchvaty úzkosti, pocení, ztráta váhy, a třes. Diagnóza je nejsnadněji potvrzena měřením katecholaminů v moči metabolity jako VMA a metanefriny. Většina feochromocytomů je zpočátku léčena antiandrenergiky k ochraně před přetížením katecholaminem, přičemž chirurgický zákrok se používá k odstranění nádoru, jakmile je pacient lékařsky stabilní.[Citace je zapotřebí ]

Incidentalomas

Nadledvina incidentaloma je nádor nadledvin nalezený shodou okolností bez klinických příznaků nebo podezření. Jedná se o jeden z nejběžnějších neočekávaných nálezů odhalených pomocí počítačové tomografie (CT), magnetické rezonance (MRI) nebo ultrasonografie.[6]

V těchto případech a test potlačení dexamethasonu se často používá k detekci kortizol přebytek a metanefriny nebo katecholaminy pro jejich přebytek hormony. Nádory do 3 cm jsou obecně považovány za benigní a jsou léčeny pouze v případě, že existuje důvod pro diagnózu Cushingův syndrom nebo feochromocytom.[7] Radiodensity poskytuje vodítko při odhadu rizika malignity, přičemž nádor s 10 Hounsfieldovy jednotky nebo méně na nevylepšeném CT je pravděpodobně adenom bohatý na lipidy.[8]Hormonální hodnocení zahrnuje:[9]

  • 1 mg přes noc potlačující test dexamethasonu
  • 24hodinový močový vzorek pro měření frakcionovaných metanefrinů a katecholaminů
  • Krevní plazma aldosteron koncentrace a plazma renin aktivita, pokud je přítomna hypertenze

Na CT, benigní adenomy obvykle mají nízkou rentgenografickou hustotu (kvůli obsahu tuku) a vykazují rychlé vymývání kontrastní médium (50% nebo více kontrastního média se vymývá za 10 minut). Pokud je hormonální hodnocení negativní a zobrazování naznačuje benigní, mělo by být zváženo následné sledování se zobrazením v 6, 12 a 24 měsících a hormonální hodnocení opakovat každý rok po dobu 4 let[9]

Reference

  1. ^ Data a reference pro výsečový graf jsou umístěny na stránka s popisem souboru ve Wikimedia Commons.
  2. ^ Perappadan, Bindu Shajan. „Lékaři odstraňují největší nádor nadledvin na světě'". Hind. Citováno 2017-02-23.
  3. ^ Seznam zahrnutých záznamů a odkazů najdete na hlavní stránce s obrázky v Commons: Soubor: Metastasis sites for common cancer.svg
  4. ^ A b Shashank R. Cingam; Harsha Karanchi. "Rakovina, nadledviny". StatPearls v Národním centru pro biotechnologické informace. Poslední aktualizace: 20. ledna 2019.
  5. ^ Saab ST. a MacLennan GT. "Kortikální novotvary nadledvin: Perspektivy u dětských pacientů" v "Nadledviny: Od patofyziologie ke klinickým důkazům„Nova Science Publishers, New York, NY - 2015
  6. ^ Arnold DT, Reed JB, Burt K (leden 2003). „Hodnocení a řízení náhodné nadledvinové hmoty“. Proc (Bayl Univ Med Cent). 16 (1): 7–12. doi:10.1080/08998280.2003.11927882. PMC  1200803. PMID  16278716.
  7. ^ Grumbach MM, Biller BM, Braunstein GD a kol. (2003). "Řízení klinicky nepodobné nadledvinové hmoty (" incidentaloma ")". Ann. Internovat. Med. 138 (5): 424–9. doi:10.7326/0003-4819-138-5-200303040-00013. PMID  12614096. S2CID  23454526.
  8. ^ Jonathon M. Willatt a Isaac R. Francis (2010). „Radiologické hodnocení náhodně objevených nadledvinek“. Jsem známý lékař. 81 (11).
  9. ^ A b Mladý WF (2007). „Klinická praxe. Mimochodem objevená nadledvinová masa“. N. Engl. J. Med. 356 (6): 601–10. doi:10.1056 / NEJMcp065470. PMID  17287480.

Další čtení

  • Nadledviny: Od patofyziologie ke klinickým důkazům. New York, NY: Nova Science. 2015. ISBN  978-1-63483-570-1.
  • Ramzi Cotran; Vinay Kumar; Tucker Collins (1999). Robbinsův patologický základ nemoci (Šesté vydání). W.B. Saunders. ISBN  978-0-7216-7335-6.
  • Richard Cote; Saul Suster; Lawrence Weiss (2003). Noel Weidner (ed.). Modern Surgical Pathology (2 Volume Set). Londýn: W B Saunders. ISBN  978-0-7216-7253-3.

externí odkazy

Klasifikace