Lymfangiosarkom - Lymphangiosarcoma

Lymfangiosarkom
SpecialitaOnkologie  Upravte to na Wikidata

Lymfangiosarkom je vzácný rakovina který se vyskytuje v dlouhodobých případech primárního nebo sekundárního lymfedém. Zahrnuje buď horní nebo dolní lymfedematózní končetiny, ale je nejčastější u horních končetin.[1] Ačkoli jeho název naznačuje lymfatický původ, předpokládá se, že pochází z endoteliální buňky a lze je přesněji označit jako angiosarkom.

Příznaky a symptomy

Lymfangiosarkom se může projevovat jako fialové zbarvení nebo něžný kožní uzlík v končetině, obvykle na předním povrchu. Progresuje do vředu s krustou do rozsáhlého nekrotického zaměření zahrnujícího kůži a podkožní tkáň.[2] Metastázuje rychle.

Příčiny

Dříve šlo o relativně častou komplikaci masivního lymfedému paže, který následoval po odstranění axilárních lymfatických uzlin a lymfatických kanálů jako součást klasického Halstediánská radikální mastektomie jako léčba rakoviny prsu. Klasická radikální mastektomie byla ve většině oblastí světa opuštěna koncem šedesátých až začátku sedmdesátých let a byla nahrazena mnohem konzervativnější modifikovanou radikální mastektomií a v poslední době segmentální excizí prsní tkáně a radiační terapií. Kvůli této změně v klinické praxi je lymfedém po léčbě rakoviny prsu nyní vzácností - a lymfangiosarkom po mastektomii je nyní mizivě vzácný. Pokud k ní dojde po mastektomii, je známá jako Stewart-Trevesův syndrom. Patogeneze lymfangiosarkomu nebyla vyřešena, bylo však navrženo několik vágních mechanismů. Stewart a Treves navrhli, aby v lymfodematózních končetinách bylo přítomno činidlo způsobující rakovinu.[3] Schreiber et al. navrhuje, aby místní imunodeficience v důsledku lymfedému vedla k „imunologicky privilegovanému místu“, ve kterém se sarkom může vyvinout.[4][5]

Léčba

Nejúspěšnější léčbou lymfangiosarkomu je pokud možno amputace postižené končetiny. Chemoterapie lze podat, pokud existují důkazy nebo podezření na metastatické onemocnění. Důkazy podporující účinnost chemoterapie jsou v mnoha případech nejasné kvůli široké škále prognostických faktorů a malé velikosti vzorku. Existují však určité důkazy, které naznačují, že léky jako paclitaxel,[6] doxorubicin,[7] ifosfamid, a gemcitabin[8] vykazují protinádorovou aktivitu.

Viz také

Reference

  1. ^ Hellman S, DeVita VT, Rosenberg S (2001). Rakovina: principy a praxe onkologie. Philadelphia: Lippincott-Raven. p. 1853. ISBN  0-7817-2229-2.
  2. ^ ŘÍZENÍ LYMPEDEDY. Akademie lymfatických studií 2014. 2014. s. 26–30. ISBN  978-3131394835. Archivovány od originál dne 26. dubna 2014. Citováno 25. dubna 2014.
  3. ^ Stewart FW, Treves N. Lymfangiosarkom u postmastektomického lymfedému: zpráva o šesti případech u elephantiasis chirurgica. Cancer 1948; 1: 64–81.
  4. ^ Chopra, S, Ors, F, Bergin, D MRI angiosarkomu spojeného s chronickým lymfedémem: Stewart Trevesův syndrom Br J Radiol 2007 80: e310–313
  5. ^ Schreiber H, Barry FM, Russell WC, Macon IV WL, Ponsky JL, Pories WJ. Stewart-Trevesův syndrom: smrtelná komplikace postmastektomického lymfedému a regionální imunodeficience. Arch Surgery 1979; 114: 82–5.
  6. ^ Gambini D, Visintin R, Locatelli E, Galassi B, Bareggi C, Runza L, Onida F, Tomirotti M. Tumori. 2009 listopad – prosinec; 95 (6): 828–31. Na paclitaxelu závislá prodloužená a přetrvávající úplná remise čtyři roky od prvního recidivy sekundárního angiosarkomu prsu. Oddělení lékařské onkologie, Nadace IRCCS „Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli e Regina Elena“, Milán, Itálie.
  7. ^ Verdier E, Carvalho P, Young P, Musette P, Courville P, Joly P. Lymphangiosarkom léčený liposomálním doxorubicinem (Caelyx)] Ann Dermatol Venereol. Říjen 2007; 134 (10 Pt 1): 760–3. Francouzština.
  8. ^ Sher T, Hennessy BT, Valero V, Broglio K, Woodward WA, Trent J, Hunt KK, Hortobagyi GN, Gonzalez-Angulo AM. Primární angiosarkomy prsu. Rakovina. 1. července 2007; 110 (1): 173–8.

externí odkazy

Klasifikace