Nádor zárodečných buněk mediastina - Mediastinal germ cell tumor

Nádor zárodečných buněk mediastina
SpecialitaOnkologie

Nádory zárodečných buněk mediastina jsou nádory z nichž pochází zárodečná buňka zbytky zbytku v mediastinum.[1] Nejčastěji se vyskytují v pohlavní žláza ale příležitostně jinde.[2]

Příznaky a symptomy

Na rozdíl od benigních nádorů zárodečných buněk mediastina jsou maligní nádory mediastina v době diagnózy obvykle symptomatické. Většina maligních nádorů mediastinu je velká a způsobuje příznaky komprimací nebo napadáním sousedních struktur, včetně plic, pleury, perikardu a hrudní stěny.

Seminomy rostou relativně pomalu a mohou se zvětšit, než způsobí příznaky. Nádory o průměru 20 až 30 cm mohou existovat s minimální symptomatologií.

Vzácné případy nástupu u dospělých akutní megakaryoblastická leukémie jsou spojeny s maligním mediastinálním nádorem zárodečných buněk. V těchto případech se nádor mediastinálních zárodečných buněk vyvíjí před nebo současně s akutní megakaryoblastickou leukémií, ale nikoli po ní. Tři nejčastější genetické aberace v buňkách kostní dřeně těchto jedinců (představující ~ 65% všech případů) jsou inverze v dlouhém rameni chromozom 12, trizomie 8 a navíc X chromozom. V několika z těchto případů byly genetické aberace v maligních megakaryoblastech podobné těm v maligních mediastinálních zárodečných buňkách. Tyto výsledky a výsledky jiných analýz naznačují, že tyto dvě malignity pocházejí ze společného založení klon buněk (tj. soubor geneticky identických buněk).[3]

Způsobit

Někteří badatelé naznačují, že tato distribuce vzniká v důsledku abnormální migrace zárodečných buněk během embryogeneze. Jiní předpokládají rozsáhlou distribuci zárodečných buněk do více míst během normální embryogeneze, přičemž tyto buňky přenášejí genetickou informaci nebo zajišťují regulační funkce na somatických místech.

Diagnóza

U všech mladých mužů s mediastinálním množstvím by měla být zvážena diagnóza mediastinálního tumoru zárodečných buněk. Kromě fyzického vyšetření a rutinních laboratorních studií by počáteční hodnocení mělo zahrnovat CT hrudníku a břicha a stanovení sérových hladin HCG a alfa-fetoproteinu.

Léčba

Čistý mediastinal seminomy jsou léčitelné u velké většiny pacientů, i když jsou v době diagnózy metastatické. Tyto nádory jsou vysoce citlivé na radiační terapie a do kombinovaná chemoterapie. Kardiotoxicita mediastinálního záření je však podstatná a standardní léčba mediastinálních seminomů je chemoterapie s použitím bleomycin, etoposid a cisplatina pro tři nebo čtyři 21denní léčebné cykly v závislosti na lokalizaci jakéhokoli metastatického onemocnění. Pacienti s malými nádory (obvykle asymptomatickými), které se objevují resekovatelný obvykle podstoupit torakotomie a pokus o úplnou resekci následovanou chemoterapií.

Léčba mediastinálních neseminomatózních nádorů zárodečných buněk by se měla řídit pokyny pro špatnou prognózu rakovina varlat. Počáteční léčba čtyřmi cykly bleomycinu, etoposidu a cisplatiny, po nichž následuje chirurgická resekce jakéhokoli reziduálního onemocnění, je považována za standardní léčbu.

Epidemiologie

Maligní nádory zárodečných buněk mediastina jsou neobvyklé a představují pouze 3 až 10% nádorů pocházejících z mediastina. Jsou mnohem méně časté než nádory zárodečných buněk vznikající v testy a tvoří pouze 1 až 5% všech zárodečných buněk novotvary.

Mezi syndromy spojené s nádory zárodečných buněk mediastinu patří hematologická neoplazie a Klinefelterův syndrom.[4]

Dějiny

Zhoubný nádory zárodečných buněk mediastina různých histologií byly poprvé popsány jako klinická entita přibližně před 50 lety.[když? ] Mediastinal a další extragonadal nádory zárodečných buněk byly původně považovány za izolované metastázy od inapparent gonadal primární stránka.

Viz také

Reference

  1. ^ Alan Sandler (1997). "Nádory mediastinálních zárodečných buněk". Semin Respir Crit Care Med. 18 (4): 383–392. doi:10.1055 / s-2007-1009353.
  2. ^ „Zobrazování nádoru mediastinálních buněk zárodečných buněk“. Červen 2016. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  3. ^ Le Fèvre C, Vigneron C, Schuster H, Walter A, Marcellin L, Massard G, Lutz P, Noël G (květen 2018). „Metastatický mediastinální zralý teratom s maligní transformací u mladého muže s adenokarcinomem u Klinefelterova syndromu: kazuistika a přehled literatury“. Rakovina / Radiothérapie. 22 (3): 255–263. doi:10.1016 / j.canrad.2017.10.006. PMID  29673950.
  4. ^ C R Nichols; N A Heerema; C Palmer (1987). „Klinefelterův syndrom spojený s novotvary zárodečných buněk mediastinu“. JCO. 5: 1290–1294.

externí odkazy

Klasifikace